腹膜后肿瘤占全身肿瘤的0.5％以下，腹膜后肿瘤多为软组织肿瘤，占全身软组织肿瘤的10％~20％。腹膜后肿瘤包括良性、交界性腹膜后肿瘤及恶性腹膜后肉瘤，恶性约占80%以上，平均年发病率约2.7/百万的罕见肿瘤。

原发性腹膜后肿瘤可发生于任何年龄，高发年龄为50~60岁， 多数文献报道的平均年龄亦在50~60岁之间。腹膜后肿瘤的男性发病率略高于女性，占50％~67％。

腹膜后肿瘤在腹膜后疏松的结缔组织间隙中生长，可以向四周无限制地发展。肿瘤较小时多不产生症状，只有在健康检查时，有可能被发现。

当肿瘤压迫、推移或浸润邻近脏器时，才会出现症状，此时肿瘤往往已长得较大。腹膜后肿瘤的临床症状依赖于肿瘤的原发部位，由肿瘤压迫或浸润血管、神经或其它重要器官及结构而引起相应症状及综合征。

腹膜后肿瘤有哪些典型症状？

腹膜后肿瘤最常见的症状为疼痛，包括腹痛、腰背痛、腿痛等。腹痛或腰痛可出现于44％~75％的患者。

疼痛

疼痛性质可为隐痛、剧痛或绞痛。疼痛部位多为肿瘤位置，有时难以定位。肿瘤直接压迫是腹痛最常见原因，输尿管受压肾积水可间接导致腰痛。腹痛及腰痛通常不引起活动能力的丧失。

胃肠道症状

胃肠道症状如恶心、呕吐、排便习惯改变及便秘，在此类患者中较常见。4％~35％可出现腹胀，部分患者可出现肠梗阻。厌食、体重下降及疲乏虚弱常是腹膜后恶性肿瘤晚期的表现，40％~50％的腹膜后恶性肿瘤晚期可出现此类症状，病程早期仅3％出现此类症状。

泌尿系统症状

有时患者可表现为泌尿生殖系症状，泌尿系症状与位于盆部或邻近肾及输尿管的腹膜后肿瘤关系密切。尿路症状可有血尿、尿频、尿急、尿痛、排尿困难，少数有少尿或无尿。

这些症状由泌尿系受压所致，伴或不伴肾及输尿管的直接受侵。腹膜后肿瘤患者可出现双侧输尿管梗阻引起的氮质血症如皮肤瘙痒。

如腹膜后肿瘤起源于盆部腹膜后或蔓延至盆部，可压迫或侵犯腰丛或骶丛神经根，因而引起向一侧或双侧下肢放射的腰背痛。有时肿瘤浸润椎间孔，导致脊索受压，可引起大小便失禁及下肢麻痹瘫痪。

水肿

会阴部及下肢水肿、静脉曲张是肿瘤蔓延至盆部，盆部静脉及淋巴管回流受阻的结果，有时引起单侧水肿，有时甚至双侧下肢均水肿。肿瘤引起下腔静脉梗阻时，如为急性梗阻，可引起双下肢明显水肿，如为慢性梗阻，则腹膜后可产生丰富的侧支循环而不表现肢体水肿。

发热

10％腹膜后肿瘤患者有发热症状。巨大腹膜后脂肪肉瘤发热多见，尤其是复发者，这与肿瘤内巨大坏死区密切相关，肿瘤被切除后发热可立即停止。腹膜后淋巴瘤亦易引起发热。

肿块相关症状、体征

腹膜后肿瘤患者往往出现症状3~6个月后才到医院就诊。有时患者仅因腹部膨大、腹部饱满感、腹部沉重感而发现腹膜后肿瘤。有30％腹膜后肿瘤患者最初表现为腹部肿块而无症状，这部分以可扪及的腹部肿块为首发表现的患者如为成人，则多偶然自己扪到肿块，如为儿童，肿块可被其父母或由儿科医生发现。因腹膜后肿瘤的症状缺乏特异性，所以出现肿块、腹痛及胃肠道症状时，一般意味着肿瘤已发展到相对较晚的程度。

90％以上患者在体格检查中可发现腹部肿块。盆腔肿块可检查出者为5％，位于盆腔的肿块可经直肠指诊或经阴道检查触及，体检时这类肿瘤80％无触痛，呈现不同大小。腹膜后肿瘤肿块一般不随呼吸而上下移动。

肿块的活动度及硬度颇为重要，是决定肿块是否固定于腹后壁、盆壁或骨结构的指标。硬而固定的肿块多提示为恶性肿瘤或畸胎瘤、错构瘤等，柔软而有弹性的肿块多提示为脂肪瘤或脂肪肉瘤等。腹膜后肿瘤的恶性程度及可切除性并非总取决于其病灶大小。

肝肿大

腹膜后肿瘤转移时可有肝肿大，亦可有肝受压移位体征。门静脉梗阻导致静脉回流障碍时，可出现腹水，阴囊静脉曲张提示有精索静脉梗阻，如发生于左侧，常提示左侧肾静脉梗阻。高血压等常发生于一些肾上腺外副神经节瘤患者。血管源性肿瘤患者可见出血倾向。

腹膜后肿瘤其它临床表现尚有腹或胁腹紧张、腹膨隆、脾大、淋巴结大、颜面苍白、咳嗽、呼吸急促及静脉血栓形成，以及腹腔内大出血、黄疸、恶病质等。

腹膜后肿瘤可能有哪些伴随症状？

对于有内分泌功能的肿瘤，如副神经节瘤可伴有高血压、面部潮红等。对分泌胰高血糖素的肿瘤如恶性孤立性纤维性肿瘤可伴有低血糖、面部肥大等伴随症状。

腹膜后肿瘤患者就诊时，临床医师必须详细阅读分析其影像学资料主要为CT及磁共振成像检查（MRI），影像检查资料必须是1个月以内的结果。腹膜后肿瘤分期的常用依据是胸部、腹部及盆腔增强CT。MRI检查应用于对增强 CT 造影剂过敏或检查受限制的患者，评估肿瘤对椎间孔、坐骨切迹及坐骨神经等部位的侵犯情况时，可选择 MRI检查。当腹膜后肿瘤手术可能切除一侧肾脏时，必需评估对侧肾脏功能，一般应用同位素肾图或CT评估。手术前，应根据患者个体情况决定是否采用骨扫描、头颅CT、PET-CT等检查。

若影像评估肿瘤难以切除，或需要进行鉴别诊断时，强烈推荐在影像引导下进行粗针穿刺活检。细针穿刺及细胞学检查很少能对腹膜后肿瘤做出确切诊断，反而因诊断不清延迟诊治，因此不建议细针穿刺活检。仅凭影像学检查能够确诊的患者或者即使病理明确诊断亦无有效治疗方法的患者，以及拒绝进一步治疗而不需要病理确诊的患者，可不进行穿刺活检。

就诊的患者大部分为以下几种情况：体检发现；出现临床症状就诊的患者如腹胀、下肢及腰背部疼痛等；术后随诊发现复发的患者；因诊断为其它疾病术中发现为腹膜后肿瘤，无法切除后来诊者。

诊断上首先明确肿瘤的位置，确定是否为腹膜后原发肿瘤，还是转移肿瘤。再次需要确定肿瘤性质，制定相应的治疗方案。

腹膜后肿瘤无论初发，还是复发，腹膜后肿瘤大多数均以外科手术争取完整切除为首选治疗；但有部分肿瘤需要行化疗、放疗、消融、粒子植入等综合治疗。如腹膜后淋巴瘤，则首选内科化疗；腹膜后生殖源性肿瘤横纹肌肉瘤等，要先放化疗，肿瘤缩小后再手术。腹膜后肿瘤治疗方案主要包括：

大部分肿瘤以手术为主。
部分病理类型化疗及放疗效果较好，可联合手术进行综合治疗。
部分肿瘤首先靶向及全身化疗。
细胞减灭术+腹腔热灌注化疗。
微波消融术。
碘粒子植入术。
生物治疗。
中医药治疗。
其它及联合治疗。

腹膜后肿瘤急性期如何治疗？

腹膜后肿瘤一般属于限期手术，但对于因肿瘤出现快速生长造成的梗阻、出血、穿孔等临床症状时要及时手术治疗。

腹膜后肿瘤有哪些一般治疗措施？

腹膜后肿瘤患者常合并营养不良治疗前应纠正低蛋白血症及贫血状态。围手术期要也要给予营养支持。必要时给予输血等治疗。

腹膜后肿瘤有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

对于大部分良性的腹膜后肿瘤不需要药物治疗，一些特殊的腹膜后肿瘤如腹膜后纤维化需要用激素及免疫抑制剂治疗。对于恶性肿瘤可给予靶向药物、化疗、中药等治疗。

化疗

有些对放化疗敏感的肿瘤可进行，如淋巴瘤、胚胎型横纹肌肉瘤、黏液型脂肪肉瘤等。

新辅助化疗，化疗联合热疗，体外放疗，或者联合放化疗，对经慎重选择的腹膜后肉瘤患者是安全的，不会造成致命的并发症。

对那些技术上无法切除/疑似无法切除的腹膜后肉瘤，建议通过放/化疗治疗缩小肿瘤提高切除可能性，尤其对放/化疗敏感的肿瘤比如滑膜肉瘤，下腔静脉平滑肌肉瘤，放疗敏感的孤立性纤维瘤推荐应用新辅助化疗联合局部热疗较单纯化疗组显著提高高级别腹膜后肉瘤患者无进展生存期。

蒽环类药物单药或联合化疗是常用的一线治疗方案。

腹膜后肿瘤有哪些手术治疗？

无论初发，还是复发，腹膜后肿瘤大多数均以外科手术争取完整切除为首选治疗。

腹膜后肿瘤通常容易引起局部继发损害而非远处转移，因此腹膜后肿瘤外科手术操作不仅要解剖导向，而且要肿瘤生物学导向。

我们强烈建议由具有丰富经验的肿瘤外科医师手术，手术医生需保证每年最低该类手术量要求，方能保证腹膜后肿瘤手术获得理想效果。手术可行开腹、腹腔镜微创手术。

手术适应证

术前影像评估或穿刺病理诊断为起源于腹膜后间隙的良、恶性软组织肿瘤，经评估认为可达到R0/R1切除者。
术前评估不可切除，经术前放化疗等综合治疗后，再评估后认为可获得R0/R1切除的患者。
腹膜后肿瘤虽严重侵犯临近血管、重要脏器但联合脏器切除或重建后可完整切除肿瘤，且有良好生存质量者。
伴有肝脏、肺部或其他部位孤立性或确定性转移灶的腹膜后肉瘤患者，如转移灶可同期或择期手术切除，或可采用消融等手段治疗，原发灶仍可手术切除者。
腹膜后肿瘤虽然无法保证完整切除，但导致出血、肠梗阻、穿孔的等并发症需外科处理者。
孤立性或局限性腹膜后转移性肿瘤，原发灶已控制，经评估认为可以达到R0/R1切除者。

手术禁忌证

患者全身情况差，营养状态不良，或有严重合并症，无法耐受较大手术者。
腹膜后肉瘤全身广泛转移者。
病理证实为包绕腹主动脉、下腔静脉的腹膜后恶性淋巴瘤。
腹膜后巨大肿瘤或血供丰富的肿瘤，术前无充足血源，医院相关技术、设备不能满足手术需求者。
术前未进行多学科讨论。并取得共识同意手术，或患者对手术顾虑大，未取得充分知情同意者。

腹膜后肿瘤如何进行中医治疗？

可以用中医药提高患者免疫功能。有很多抗肿瘤的中成药，可以取得一定的临床疗效。

腹膜后肿瘤有哪些其他治疗措施？

腹膜后肿瘤较小时，可以用微波、射频消融治疗等。对于复发后无法切除的肿瘤，如果肿瘤比较局限可应用放射性粒子植入方法治疗。

腹膜后肿瘤的治疗有什么新进展？

靶向药物治疗、免疫治疗、都可以用于腹膜后肿瘤治疗。近年来，一些分子靶向药物在软组织肉瘤治疗中显示出一定的疗效，可显著提高无进展生存时间，且患者耐受性良好，可作为进展期腹膜后肉瘤的一线或二线治疗选择。

腹膜后肿瘤治疗后日常护理非常关键，术后初期，患者身体弱，饮食上需要进食易消化的食物，避免肠梗阻及腹泻。同时注意休息，避免过度劳累。并要遵医嘱，对各种特殊的专科护理要及时学习，如造口、PICC护理等。并注意定期复查。对于术后的患者伤口护理：严密观察手术切口部位，局部有无红、肿、热、痛及渗血渗液等情况。PICC导管护理：保持穿刺部位局部清洁干燥、不要擅自撕下贴膜，若贴膜有卷曲、松动、渗血、渗液等情况，应及时就医。观察导管外露长度，至少每周维护一次，检查导管有无堵塞。深静脉血栓：PICC相关上肢静脉血栓的诊断标准为超声证实，深静脉形成伴或不伴置管侧手臂发生肿胀、局部发红、疼痛等临床症状。留置PICC导管患者不影响从事一般性工作、家务劳动、体育锻炼，但避免留置导管侧肢体提大于3公斤的重物，托举等持重锻炼。留置PICC导管患者可淋浴，淋浴前使用保鲜膜在肘弯处缠至2~3圈，上下边缘用胶布贴紧。造口护理：患者及家属知晓更换造口装置的操作流程；患者或家属自主完成更换造口装置1~2次；患者及家属知晓造口常见问题的观察与处理；患者及家属知晓与造口相关的日常生活，如衣着、饮食、活动、外出、和性行为等需要特殊注意事项；观察造口患者胃肠道功能：有无腹胀、腹痛等不适主诉。排便的形状及量，有无腹泻及大便干燥的情况；根据患者出现的造口问题，针对原因，根据不同造口并发症的处理原则进行造口及创面的护理；关注患者的心理状态，帮助其建立正常生活的信心。

养成良好的生活习惯，少食用油炸食品，多食用蔬菜；避免过度劳累及肥胖，适当锻炼。避免持续心理压力过大，造成免疫力低下。
一定要定期随访，影像上发现的复发较临床出现症状早数月或数年。