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甲状旁腺功能减退症

甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism),简称甲旁减,是指甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)分泌减少和(或)效应不足所致的一组临床症候群。

甲旁减为少见病,多数国家和地区缺乏患病率的相关数据。在美国,甲旁减的患病率估计为37/10万人。我国缺少甲旁减的流行病学资料,但临床上可见手术后甲旁减患者有逐渐增多的趋势,已经成为甲状腺、甲状旁腺和头颈外科手术面临的主要临床问题之一。

低钙血症高磷血症是甲旁减的临床生化特征,是否出现临床表现则取决于血钙下降的速度、程度及持续时间。

甲状旁腺功能减退症有哪些典型症状?

急性低钙血症

术后迅速发生的低钙血症可以出现急性低钙血症相关症状,典型表现为手足搐搦,有时可伴喉痉挛和喘鸣,甚至惊厥或癫痫样发作

慢性低钙血症

慢性低钙血症患者可能没有症状,除非血钙浓度降低到一定严重程度而出现神经肌肉兴奋性增高。

高磷血症

通常无症状,但慢性高磷血症会在血管、神经、肾脏等组织或器官的软组织中诱发异位钙化,从而导致这些组织或器官功能的永久性损害。

具体临床症状如下:

肌肉、神经和精神表现:患者可表现乏力,四肢及口周麻木。神经肌肉兴奋性增高可出现肌肉痉挛,表现为手足搐搦喉痉挛和喘鸣,支气管痉挛哮喘。束臂加压试验(Trousseau征)阳性和面神经叩击试验(Chvostek征)阳性。部分基底节钙化患者会发生帕金森综合征痴呆及其他运动障碍。部分患者可表现为抑郁症焦虑症人格障碍精神异常
转移性钙化:多见于基底节,常对称性分布,可能成为癫痫发作的重要原因,也是甲旁减的特征性表现。其他软组织、肌腱、脊柱旁韧带等组织也可发生钙化。
外胚层营养不良:可出现皮肤干燥、浮肿且粗糙,毛发粗糙、脆弱和稀疏伴斑秃脆甲症等。
眼部表现:可引起白内障角膜结膜炎视乳头水肿角膜钙化等。
胃肠道症状:可有长期便秘,发作性腹部绞痛或伴有脂肪泻
心血管系统:可导致充血性心力衰竭、胸痛、心律失常
骨骼表现:特发性甲旁减或术后甲旁减患者可能存在骨矿密度增加。先天性甲旁减患者可能有骨质硬化、骨皮质增厚、颅面骨畸形等改变。
牙齿异常:当低钙血症出现在发育早期时,可引起牙齿异常,包括牙齿发育不良牙萌出障碍、牙釉质及牙根形成缺陷、龋齿磨损等。

甲状旁腺功能减退症可能有哪些伴随症状?

多见于合并甲旁减的一些疾病或综合征,包括听觉丧失、肾功能异常、先天性畸形、身材矮小、免疫缺陷心脏畸形、骨骼畸形等。APS-1患者还可有念珠菌病Addison病等疾病的临床表现,念珠菌病的发生可先于其他自身免疫性疾病,通常累及指(趾)甲、皮肤及胃肠道,且对抗真菌治疗抵抗。

体格检查

生长发育情况、血压、心率、神经系统相关检查、Trousseau征、 Chvostek征、皮肤和指(趾)甲、牙齿、眼底检查等。

实验室检查

血钙:通常都有低钙血症。
血磷:多数患者血磷增高,部分患者正常。
尿钙和尿磷:包括24小时尿钙和尿磷、尿钙和尿磷排泄率等,在一般情况下,患者尿钙减少,尿磷排量也减少。
血PTH:血PTH水平通常低于正常,但也可以在正常范围。
血镁:了解患者是否合并低镁血症。
骨转换指标:血碱性磷酸酶水平正常,血I型胶原C末端肽水平可正常或偏低。
其他血生化指标:包括肝功、肾功、白蛋白、电解质、维生素D等。

影像学检查

建议应用头颅CT评估有无颅内钙化及范围,腹部超声波、必要时泌尿系统CT评估肾脏钙化或泌尿系统结石,双能X线检查了解患者的骨密度情况。

医生进行病史询问,包括有无相关症状、是否存在其他疾病、颈部手术史、用药史,进行相关的体格检查和化验检查。医生根据患者的临床表现和检查结果,作出功能诊断,并进行病因学评估和筛查。

目前尚无治愈甲旁减的方法。治疗的目的是纠正低钙血症,使血清钙达到或接近正常,减轻症状和消除手足搐搦发作,预防或减少长期甲旁减的慢性并发症,并且避免维生素D中毒。

甲状旁腺功能减退症急性期如何治疗?

处理原则为补充钙剂和活性维生素D,并且需要纠正低镁血症。治疗目标为将血钙升至正常低值或略低,减少临床症状和低钙血症的并发症;同时,避免治疗后继发的高钙血症和高尿钙。
对于有手足搐搦、喉痉挛、癫痫发作等低钙血症症状和体征的患者,均需积极采取静脉补钙治疗。
纠正低镁血症:低镁血症常与低钙血症并存,低镁血症时PTH分泌和生理效应均减低,使低钙血症不易被纠正。因此,在补充钙剂和应用活性维生素D的同时,应予以补镁,有助于提高疗效,尤其是病程长、低钙血症难以纠正的患者。

甲状旁腺功能减退症有哪些一般治疗措施?

评估患者低钙血症所致的慢性并发症的发生情况和严重程度。注意饮食补钙,避免剧烈运动,防止骨折发生。对患者及其家属进行宣传教育,让患者了解甲旁减的病理生理、临床表现和治疗方面的一些知识,特别是让患者及其家属了解定期检查和随访的重要性,重视高尿钙的危害,理解24小时尿钙等一些繁琐检查的必要性,以预防或减少长期并发症的发生。

甲状旁腺功能减退症有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

常规的长期治疗是口服钙剂、普通维生素D、活性维生素D或其类似物。通过大剂量钙和活性维生素D或其类似物提高肠道内钙吸收,进而纠正因肠道钙吸收减少和肾脏钙排泄率增加所致的低钙血症。

钙剂:包括碳酸钙、氯化钙、枸橼酸钙、乳酸钙、葡萄糖酸钙等。其中以碳酸钙最为常用,含元素钙40%,由于需要胃酸才能解离为可吸收的钙离子,故餐时服用较好。容易引起便秘。血钙升高后,磷肾阈值相应降低,尿磷排出增加,血磷随之下降,通常不需要给予降低血磷的药物。
活性维生素D或其类似物:PTH分泌减少和(或)效应不足可导致维生素D活化障碍。因此,活性维生素D与钙剂合用是治疗甲旁减的重要手段,常用药物为骨化三醇。在使用活性维生素D期间,可检测血清活性维生素D水平,以判断是否存有依从性差和(或)肠道吸收不良。阿法骨化醇和双氢速甾醇为活性维生素D类似物,可作为骨化三醇的替代品。
普通维生素D:在使用活性维生素D的同时,补充普通维生素D,能使血钙更趋稳定,普通维生素D包括维生素D2和维生素D3,两者活性相似。
噻嗪类利尿剂:噻嗪类利尿剂能增加肾脏远曲小管对钙的重吸收,从而减少尿钙排泄,针对大剂量钙剂和活性维生素D或其类似物所致的高尿钙,噻嗪类利尿剂常可作为一种辅助治疗方法。
PTH替代治疗:在临床研究中,目前用于治疗甲旁减的PTH及其类似物包括两种:重组人甲状旁腺激素1-34片段(rhPTH l-34)和rhPTH l-84。rhPTH l-34能有效维持血钙在目标范围,与传统治疗药物(活性维生素D)相比,尿钙排泄明显减少。rhPTH l-84被推荐作为钙剂和维生素D制剂的补充治疗,用于传统治疗药物效果不佳的患者。

甲状旁腺功能减退症有哪些手术治疗?

对于药物治疗无效或已经发生各种并发症的患者,可考虑同种异体甲状旁腺移植,但该治疗方法尚未在临床上广泛开展。

患者应该严格按照医嘱进行用药,不要擅自更改药物的剂型和剂量,更不能随意停用药物。患者家属也要知晓患者病情和治疗方案,了解定期检查和随访的重要性。

由于手术所致的甲状旁腺被破坏是甲旁减的主要病因。因此,在进行甲状腺、甲状旁腺、喉等颈部手术时,避免甲状旁腺损伤或切除过多,可预防术后甲旁减的发生。

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这个不遗传啊,尽管放心吧不遗传我保证那个钙化与甲状旁腺功能减退有关系脑袋的钙化抽搐有可能是低钙哦考虑还是一个甲状旁腺功能减退补钙不影响生小孩甲状旁腺减退引起的是的是的没有更好的方法啊吃一辈子啊别干了随时可能癫痫发作别开车了不建议开饮食无特殊嗯有危险,开车不会遗传是由甲状旁腺功能减退引起的嗯从而引起的低钙这个器官功能减退就可以出现低钙甲状旁腺
车明文 解放军第二七三医院
2023-12-26

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