支气管扩张症的临床表现：支气管扩张可发生于任何年龄，但多在青少年时期起病，女性多见。
(一)症状临床表现主要为咳嗽、咳痰、咯血、反复呼吸道和肺部感染及全身慢性感染和中毒症状。病人排痰量多，为黄绿色黏液性脓痰，甚至有恶臭。体位改变，尤其是清晨起床时可能诱发剧烈咳嗽，大量咳痰，这可能是由于扩张的支气管内积存的痰液引流到近端气道，引起刺激所致。痰可分三层，上层为泡沫，中层为黏液，下层为脓性坏死组织物。有时痰中带血或大量咯血，咯血量的多少与支气管扩张病变的范围并不一致。病程久者可有贫血、营养不良、杵状指(趾)等征象。肺部听诊常可闻到局限的湿啰音和呼气性啰音，咳嗽后可以减轻或消失。有两侧广泛支气管扩张病变的病人，还可呈现呼吸困难和紫绀。急性加重时临床上表现为痰量增加，痰呈脓性，可伴有其他症状及体征如呼吸困难或呼吸困难加重、咳嗽、发热。重症、长期迁延不愈的患者可导致阻塞性肺气肿，甚至进展成慢性肺源性心脏病。
(二)体征60%的支气管扩张患者可听到局部湿性哕音，多位于双肺基底部，急性感染时明显，有些患者病情缓解期啰音仍然持续存在，这也常常是提示支气管扩张诊断的特征性表现。20%的患者肺内也可听到哮鸣音。杵状指(趾)可见于部分慢性患者。合并肺气肿、肺心病时可出现相应的体征。

支气管扩张症的诊断：
一、病史采集要点①童年时是否曾患有麻疹，肺炎，百曰咳的病史。
②是否有反复呼吸道感染病史，③有无咳嗽，大量脓痰，痰的量，颜色，是否分层。
④有无咯血。
二、体格检查要点①一般情况：发育营养体重精神血压和脉搏。
②局部检查：应注意一下内容。肺部情况：是否听到啰音，啰音是否固定，咳嗽后啰音是否消失。肺部呼吸音有无改变。全身情况：有无紫绀，杵状指等缺氧表现。
三、辅助检查(一)胸部X线检查(1)胸部平片：约有lo%可无异常或仅表现为肺纹理增粗、紊乱。典型改变为病变区呈不规则状透光影(卷发样阴影)或蜂窝状，有时可见管状透光区(轨道征).囊状支气管扩张时可见多个小液平。并发肺部感染或肺不张时有相应表现。
(2)支气管造影：对诊断支气管扩张极有价值，能显示扩张的支气管形态(囊状、柱状或囊柱状),明确病变部位、范围和严重程度，对决定是否手术切除、切除的范围有肯定的意义。造影时要有良好的麻醉效果。使患者较好合作，因对患者有一定副作用，目前已被CT检查所取代。
(3)胸部CT检查：薄层高分辨ct(hrct)对支气管扩张的诊断阳性率很高。CT检查可见支气管横断面增加，超过与之伴行的肺动脉，柱状扩张管壁增厚，并延伸至肺的周围；混合型有念珠状外形：囊状扩张成串或成簇囊状，囊腔内可有液体。
(4)纤支镜检查：部分患者可发现出血的部位和支气管阻寒的原因，特别是对急性咯血者，对病因和定位的诊断有一定的帮助。
(二)肺功能检查早期及病变局限者肺功能可无改变，病情迁延或病变广泛者多表现为小气道功能异常及阻塞性通气功能障碍，部分患者存在可逆性气流阻塞或气道高反应性。
(三)微生物学检查60%-80%的稳定期患者存在潜在致病菌的定植。最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和假单胞菌，其次为卡他摩拉菌、肺炎链球菌、曲霉菌及分枝杆菌。存在假单胞菌定植的支气管扩张患者气道及肺功能受损更严重，肺内炎症反应更明显，因此支气管扩张患者应定期进行支气管细菌定植状况的评估。痰培养和经支气管镜检查对评估支气管扩张患者细菌定植状态同样有效。
四、诊断根据患儿曾患麻疹、百日咳或病毒性肺炎及支气管哮喘等病史，长期咳嗽、大量咳痰，尤其是在清晨及夜间为甚，肺部啰音固定，及经久不消等临床表现；胸部X线表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影，或沿支气管的卷发状阴影可作出初步诊断。确诊可通过胸部CT检查或支气管造影作出。近年来，应用于临床的高分辨率ct,它能显示次级肺小叶为基本单位的肺内微细结构，有逐渐取代支气管造影的趋势。需要鉴别诊断的疾病有：
1.慢性支气管炎有时和支气管扩张不易鉴别，但多发于40岁以上的患者，咳嗽咳痰症状以冬春季为主，痰为白色泡沫状，感染急性发作时，可呈脓性，痰量较少，且无反复咯血史。肺部干湿啰音散在分布。
2.肺脓肿有大量咳嗽，咳脓痰史，但起病较急，有寒战高热等中毒症状，胸片可发现脓肿阴影或脓腔。需注意的是，慢性肺脓肿常并发支气管扩张，支气管扩张也易发生肺脓肿。对此类患者，首先应行抗感染治疗，炎症消退后，行ct或支气管造影，可明确诊断有无支气管扩张。
3.肺结核可有慢性咳嗽咳痰，但常有午后低热，盗汗，消瘦等全身结核中毒表现，痰量很少。病变多在上叶，体征为肺尖或锁骨下区轻度浊音和细湿罗音。X线检查可发现病灶，可有钙化，痰涂片可发现抗酸杆菌。
4.支气管肺癌干性支气管扩帐以咯血为主，有时易误诊为肺癌。但后者多发生在40岁以上的男性吸烟者，行胸部X线检查，胸部ct,痰细胞学检查，纤支镜检查等可做出鉴别。
5.先天性支气管囊肿与支气管相通合并感染时可有发热、咳嗽、咳痰及反复咯血。X线检查可见边缘整齐光滑，圆形或卵圆形的阴影，多位于上肺野，有时可有液平。支气管或肺血管造影有助鉴别。

支气管扩张症的治疗概要：支气管扩张症往往经常使用抗生素，细菌耐药十分常见。通过祛痰剂及支气管扩张剂稀释脓痰，再经体位引流或纤维支气管镜吸痰消除痰液，以减少继发感染和减轻全身中毒症状。也可通过手术治疗。支气管扩张术后最常见的并发症是余肺不张伴肺部感染，处理方法除静脉给予有效抗生素。支气管扩张症的详细治疗：支气管扩张症的预防：应当针对支气管扩张的病因进行预防，积极防治儿童时期麻疹、百日咳、支气管肺炎、肺结核等呼吸道感染性疾病，防止异物吸入。免疫球蛋白缺乏患者可应用免疫球蛋白预防复杂的反复感染。已经确诊支气管扩张的患者应采取措施预防急性感染加重。对于经常因细菌感染引起急性加重的支气管扩张患者可应用长期抗生素治疗，研究表明长期应用抗生素(4周-1年)对支气管扩张患者有所裨益，但急性加重的次数、肺功能则无显著改善。目前为止还没有证据支持支气管扩张患者吸入抗生素可预防感染。接种疫苗可减少copd患者急性加重的频率，尽管还没有直接证据，仍然推荐支气管扩张患者每年接种流感疫苗及肺炎链球菌疫苗。支气管扩张症的治疗：支气管扩张为不可逆性解剖改变，因此治疗的主要目标是缓解症状，控制感染，保持引流通畅。继发于其他疾病者还应针对原发疾病进行治疗。由于缺乏严格的大规模的随机对照试验，有关支气管扩张的治疗手段缺乏良好的循证医学依据。
(一)抗生素治疗支气管扩张患者由于反复细菌感染，往往经常使用抗生素，细菌耐药十分常见，同时肺内结构破坏易于造成多种细菌长期定植，因此抗生素选择十分关键，在大多数患者尤其是那些需要住院治疗的患者开始应用抗生素之前应留取痰标本作培养，重症患者可考虑经支气管镜留取下呼吸道标本。大多数急性加重的病人将会从抗生素治疗中受益。急性加重一般是由定植菌群引起，以流感嗜血杆菌及铜绿假单胞菌最为多见，细菌可在胞内或胞外定植，因此推荐联合应用β一内酰胺类抗生素及具有良好胞内穿透力的抗生素如大环内酯类或喹诺酮类抗生素。符合下述高危因素的患者应考虑铜绿假单胞菌感染的可能：
①近期住院；
②频繁(每年4次以上)或近期(3个月以内)应用抗生素；
③fev1<30%;
④既往急性加重时曾分离出铜绿假单胞菌或在稳定期有铜绿假单胞菌定植。此部分患者推荐应用喹诺酮类联合有抗假单胞菌活性的(内酰胺类抗生素或氨基糖苷类抗生素。应根据微生物学检测结果调整初始经验性抗生素治疗，治疗时限应当为7一10天。但在铜绿假单胞菌感染的患者需要较长的治疗时间(10一14天).因支气管扩张患者需要频繁的抗生素治疗，推荐进行抗生素轮换以降低耐药。
(二)促进排痰支气管阻塞是引起支气管扩张的主要因素之一，故充分引流分泌物，减少继发感染的机会，是治疗支气管扩张的重要措施。先通过祛痰剂及支气管扩张剂稀释脓痰，再经体位引流或纤维支气管镜吸痰消除痰液，以减少继发感染和减轻全身中毒症状。
(1)祛痰剂：可服用碘化钾或吐根糖浆。
(2)支气管扩张药：部分病例由于炎症刺激，可出现支气管痉挛，不利于痰液排出，可采用支气管舒张药如β2受体激动剂或异丙托溴铵雾化吸入，在不咯血情况下，亦可口服茶碱类制剂。
(3)体位引流：由于扩张的支气管缺乏弹性和纤毛上皮脱落，自动排痰较困难，常需采用体位引流，以促使痰液排出。其原则是使病变部位处于高位，引流支气管口向下，利用重力使痰液顺体位引流至气管后咳出。应根据病变部位，采取不同体位，如病变在下叶基底部，取俯卧位，头及上身向下伸出床外，紧贴床沿，两手撑在地面矮凳上，深呼吸咳嗽、将痰排出；如患者体力太差，可俯卧，将床脚抬高，呈头低脚高位。病变在左舌支或右中叶，患者仰卧，床脚抬高，取头低脚高位，患侧胸下垫高(约45.).体位引流时，可间歇行深呼吸后用力咳嗽，助手可配以轻拍患侧背部。痰量较多者，应让其逐渐咳出，避免过多痰液涌出造成窒息。体位引流每日可行2~4次，每次15~30分钟，最好在早晚空腹时进行，餐后咳嗽排痰，易引起呕吐。
(4)纤维支气管镜：纤维支气管镜吸痰，适宜痰量多或痰脓不易咳出者，可进行抽吸。并用生理盐水反复冲洗抽吸，痰液清除后可经纤支镜注入抗生素治疗。纤支镜吸痰较彻底。效果明显，既可抽吸、冲洗，又可注入药物，并直接取下呼吸道痰液进行细菌培养。有些病人开始恐惧，经抽吸治疗后症状明显改善，常自动要求治疗，笔者曾见1例支扩并绿脓杆菌感染者，每日咳大量脓痰(约300—500 ml),肺部仍有多量湿咿音，抗生素治疗效果不佳，行纤支镜抽吸冲洗并注入抗生素，每次抽出痰液均在200~300ml以上，每周进行2~3次。经11次抽吸治疗后，获得控制出院。
(三)其他药物治疗1.吸入糖皮质激素随机对照试验证明吸入糖皮质激素12个月能减少患者24小时痰量，但对急性加重次数及肺功能无显著差别。亚组分析提示氟替卡松对合并铜绿假单胞菌感染的支气管扩张患者更为有效。但目前关于其应用还缺乏一致性。
2.口服糖皮质激素研究表明口服激素可延缓囊性纤维化患者肺功能的下降，尚无在非囊性纤维化支气管扩张患者中应用的随机对照试验。
3.支气管扩张剂部分支气管扩张患者存在气道高反应性，应用支气管扩张剂可以缓解支气管痉挛，促进痰液排出。常用药物包括茶碱类、短效及长效β2受体激动剂与抗胆碱药物，但目前尚无相应的循证医学证据。
(四)手术治疗1.术前准备术前应行呼吸道准备：无痰或痰量少者，术前当天应用抗生素以防感染。痰多和感染严重者，应作痰培养和药敏试验。口服或静脉应用化痰药，选用有效抗生素静脉给药及局部超声雾化吸入，超声雾化中可加入黏液溶解剂。尽量把痰量控制在50ml以下。术前应充分了解患者病变的部位及范围，及肺功能情况。明确手术范围。术前应控制大咯血：对人咯血者，应根据血象和出血量予输血，补液，应用止血药物。术前最好能明确出血的部位。
2.手术指征①病人无心、肺、肝及肾功能禁忌者，支气管扩张诊断明确。症状明显，病变限于同侧，经非手术治疗6个月无效，根据病情作肺段。肺叶或全肺切除。
②病变累及双侧，局限两叶以内，年龄较轻，全身情况良好，余肺有足够代偿功能者，可行双侧病肺同期切除。
③急性大咯血危及生命，经非手术治疗无效，应子尽快检查以明确咯血部位，经准备后，可在有足够备血的情况下做急症抢救性手术，切除病变肺叶。
3.手术方法支气管扩张的手术方式多采用肺叶切除术，一般按肺动脉，肺静脉，支气管的先后顺序处理肺门。若胸腔内分离有困难，必要时可行部分胸膜外分离，待绕过粘连致密区再转入胸膜内。对肺实质病变较轻的支扩，亦可采用病变支气管剥除，而保留肺的手术方法。
(五)吸气肌训练研究表明可改善支气管扩张患者的生活质量和运动耐力。
(六)咯血的处理咯血是支气管扩张的主要并发症。
1.小量咯血可休息、镇静、止咳，常用药物有：
(1)可待因：每次15~30 mg,每日3次，口服或皮下注射，极量一次100 mg,每日250 mg,若用于镇咳，则剂量为镇痛剂量的l/3—1/2.(2)卡巴克洛：每次2.5~5 mg,每日3次，口服。
(3)维生素k1:每次10 mg,每日2—3次，肌内注射，用于有合并肝脏疾病患者。
(4)氪基己酸静脉滴注，初用量4~6 g,以5%-10%葡萄糖液或生理盐水100 ml稀释，15~30分钟内滴完，维持量为每小时1 g,维持时间依病情而定，一日量不超过20g,可连用3—4日。经过上述处理，小量咯血一般可以止住，不会危及生命。但大咯血时，如抢救不及时，可危及生命。
2.大咯血治疗措施(1)一般处理：绝对卧床休息，患侧卧位，以减少病变播散。
(2)对症治疗：如患者过度紧张可给予小量镇静剂。地西泮5~10 mg.缓慢静脉注射。咳嗽剧烈者，可适量给予镇咳剂，但肺功能不全者禁用吗啡和哌替啶，以免抑制中枢咳嗽反射。
(3)药物治疗：垂体后叶素是治疗咯血的首选药物。大咯血时可用5一10 u垂体后叶注射液溶于25%葡萄糖液20-40ml,缓慢静脉滴注。也可用10~20u垂体后叶注射液加入5%葡萄糖液250~500 ml静脉滴注。极量为每次20u.高血压、冠心病、肺心病、妊娠、心功能不全及对本药有严重不良反应者禁用。如果大咯血骤然停止，患者面色发青，神志不清，应考虑有窒息的可能，必须立即将患者置于头低脚高位，拍背、用粗吸引管吸出气管内血块，必要时行气管插管或气管切开吸引，解除梗阻，必要时上呼吸机治疗。
(七)术后观察及处理一般处理1.体位 病人回病房后先取平卧位，待麻醉清醒，血压，脉搏平稳后可改为半卧位。对一侧全肺切除病人，术后24小时后应定期向术侧卧位，以利于早期纵隔向术侧移位，并应绝对卧床1周，高龄病人还应延长卧床时间。
2.保持胸腔负压引流通畅使胸腔中液体和气体排出，使肺尽快复张。
3.术后止痛胸部手术切口疼痛一般都较严重。疼痛影响休息和呼吸，病人不敢咳嗽咳痰和深呼吸，引起肺内分泌物潴留，增加肺部并发症的发生。
4.呼吸道护理 鼓励患者经常起来作深呼吸和有效的咳嗽，咳痰，痰多者，可静脉应用化痰药，雾化吸入，使痰易于咳出。并发症的观察及处理1.肺不张伴肺部感染支气管扩张术后最常见的并发症是余肺不张伴肺部感染。处理方法除静脉给予有效抗生素，气管内抗生素气雾吸入及口服化痰药外，重点要保持呼吸道通畅，使余肺充分扩张。由于手术创伤，疼痛，发热及胸管刺激，病人常不能作有效咳嗽，可适量应用镇静剂。如出现气急，术侧呼吸青明显减低，气管向术侧移位以及水封瓶水柱波动大(胸腔负压大),则常提示有肺扩张不全或肺不张之可能，应立即用鼻导管或纤支镜经气管内吸痰，以保证余肺得以扩张，消灭残腔。必要时上述处理方法需反复进行。
2.胸内出血胸膜广泛粘连者，一般术后血性胸液渗出较多，应加强止血药物应用并严密观察。常见出血部位为胸膜顶粘连处，膈面，支气管动脉和肋间血管。对进行出血而行非手术治疗无效者，在血容量补足情况下，应积极剖胸止血，清除血块，防止并发脓胸及血块机化严重影响肺功能。一般来讲，每小时胸管引流血液超过100~150ml,持续3小时以上，有剖胸探查止血的指证。
3.脓胸及支气管胸膜瘘手术病人术后高热应首先考虑与手术有关的各种因素，如胸腔感染，切口感染，支气管胸膜瘘及食管瘘等。术后4天开始体温有升高趋势，或有高热，白细胞计数升高，应怀疑胸腔感染的可能，要反复胸部透视进行观察。如有胸腔积液，应及时定位抽吸，并做细菌培养和药敏，同时胸内注入抗生素。如脓胸诊断成立，应积极作胸腔闭式引流，直至脓液引流干净。
4.食管瘘根据胸腔穿刺液的性质，或胸管引流中发现食物残渣，或口服亚甲兰后引流的胸液变蓝色，均可诊断为食管瘘。在术后24小时内确诊，可立刻剖胸进行修补，并用纵隔胸膜，带蒂肋间肌或膈肌包盖，一般可获得成功。如诊断延误，手术修补往往失败，则应采用非手术治疗，包括禁食，胸腔引流，加强抗生素控制急性炎症，作胃或空肠造瘘及高营养物灌注等。