无特定人群

无传染性

1.先兆症状 发病前常先有上呼吸道或消化道感染前驱症状如发热，腹泻等。
2.运动障碍
(1)肢体瘫痪：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，且常自下肢开始，逐渐波及双上肢，也可从一侧到另一侧，极少数病人首先仅限于双下肢，通常在1~2周内病情发展到最高峰，以后趋于稳定，瘫痪一般近端较重，四肢肌张力低下，腱反射减弱或消失，腹壁，提睾反射多正常，少数可因锥体束受累而出现病理反射征，起病2~3周后逐渐出现肌萎缩。
(2)躯干肌瘫痪：颈肌瘫痪者不能抬头，肋间肌，膈肌瘫痪者可出现呼吸肌麻痹(20%~30%),表现为胸闷，气短，语音低沉(似猫叫声),咳嗽无力，不能平卧，胸式或腹式呼吸运动度减低(一般肋间肌麻痹早于膈肌)及呼吸音减弱，严重者可因缺氧或呼吸道并发症而导致昏迷，死亡。
(3)脑神经麻痹：约半数病人可有脑神经损害，以舌咽，迷走和一侧或两侧面神经的周围性瘫痪为多见，其次是动眼，滑车，展神经，偶见视盘水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致；也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛，影响脑脊液的吸收有关。
3.感觉障碍 常为首发症状，以主观感觉障碍为主，多从四肢末端的麻木，针刺感开始，检查时牵拉神经根常可使疼痛加剧(如kernig征阳性),肌肉可有明显压痛(双侧腓肠肌尤著),客观检查可有手套，袜套样和(或)三叉神经支配区的感觉减退，也可无感觉障碍，感觉障碍远较运动障碍为轻，是本病特点之一。
4.自主神经功能障碍 初期或恢复期常有多汗，臭味较浓，可能系交感神经受刺激的结果，少数病人初期可有短期尿潴留，可能因支配膀胱的自主神经功能暂时失调或支配外括约肌的脊神经受损所致，部分病人可出现血压不稳，心动过速和心电图异常等心血管功能障碍。
5.实验室检查 脑脊液在发病后1~2周出现蛋白细胞分离现象，并在第2~8周最为显著，以后渐渐恢复，白细胞数不超过10×106/l,细胞学分类以淋巴细胞及单核细胞为主，并可见巨噬细胞，蛋白含量显著增高，糖及氯化物正常。
6.电生理检查 运动神经传导速度明显减慢，f波潜伏期延长或消失见于脱髓鞘性gbs,若为aman则运动神经传导速度正常或轻度减慢，感觉纤维的f波潜伏期正常或轻度延长。
gbs可以再次发生，一般相隔数月至数年称再发型gbs,再发时症候常重于首次发作，fisher综合征为gbs的另一种变异型，此型起病呈急性进展，主要为眼外肌瘫痪，共济失调和腱反射消失三联征，偶可伴以四肢轻瘫及csf蛋白细胞分离，这些gbs的变异型的发病机制和以髓鞘脱失为主者有所不同。

脑脊液出现蛋白-细胞分离现象是gbs的特征之一，即蛋白水平升高而细胞数正常；病初csf蛋白正常，通常在第一周末蛋白水平升高，临床症状稳定后蛋白仍可继续升高，发病后3~6周达高峰，迁延不愈患者csf蛋白可高达20g/l,是神经根病变导致根袖吸收蛋白障碍。白细胞计数一般<10×109/l.csf及外周血可检出寡克隆带，但不完全相同，提示部分ig为鞘内合成，说明此病与免疫相关。
神经传导速度(ncv)和肌电图检查有助于gbs诊断及确定原发性髓鞘损伤。发病早期可仅有f波或h反射延迟或消失，f波改变常代表神经近端或神经根损害，对gbs诊断有重要意义。电生理检查ncv减慢，近端潜伏期延长，波幅正常或轻度异常，提示脱髓鞘改变，ncv减慢出现于疾病早期。肌电图最初改变时运动单位动作电位(muap)降低，发病2~5周可见纤颤电位或正相波，6~10周近端纤颤电位明显，远端纤颤电位可持续数月。

诊断标准
中华神经精神科杂志编委会1993年，已参照国际资料制定出我国的gbs诊断标准，一般根据病前有上呼吸道或胃肠道感染前躯症状，1~2周后迅速发展为四肢下运动神经元瘫痪，严重者出现延髓麻痹和呼吸肌瘫痪即应考虑本病。
若csf呈蛋白细胞分离，瘫肢电生理检测提示周围神经干近端或远端受损更有助确诊。
鉴别诊断
1.脊髓灰质炎 起病时多有发热，肌肉瘫痪多呈节段性，且不对称，无感觉障碍，脑脊液白细胞计数常增多。
2.急性脊髓炎 虽然急性期也呈弛缓性瘫痪，但常有锥体束征及横贯性感觉障碍，且括约肌功能障碍较明显，脑脊液蛋白和细胞均有轻度增高或正常。
3.周期性瘫痪(周期性麻痹) 发病急，可呈四肢对称性弛缓性瘫痪，少数病例也可有呼吸肌麻痹，但常有血清钾含量降低及低钾心电图改变，病程短，补钾后可迅速恢复，多在数小时至3~4天自愈。
尚应注意和铅，砷所致的急性中毒性多发性周围神经病及癌性多发周围神经病相鉴别。

1.急性期
(1)脱水及改善微循环：

①20%甘露醇或10%甘油葡萄糖液(糖尿病病人除外):250或500ml静滴1次/d,7~10次为1个疗程。如病情严重并有心肺并发症者，可适当合用利尿药(如呋塞米)等。

②羟乙基淀粉(706代血浆):250~500ml静滴，1次/d,7~10次为1个疗程。

③激素治疗：对重症者可大剂量短程使用甲泼尼龙冲击治疗。头1~2天用1000mg加入生理盐水250ml中静滴，第3~7天改用500mg静滴，1周后改口服，半个月后停服。

(2)神经营养代谢药：如大剂量b族维生素，胞磷胆碱0.25~0.5g肌注或静滴。并可选用神经生长因子、甲钴胺(弥可保，500μg)、重组牛(人)碱性成纤维细胞生长因子(碱性成纤维细胞生长因子)(bfgf1 600u)肌注1~2次/d.神经节苷脂(gm-1)20~40mg,1次/d肌注。

(3)血液疗法：对病情严重或有呼吸肌麻痹、肺部并发症者，可早期选用下述治疗。

①大剂量人体免疫球蛋白：每天剂量0.3~0.4g/kg,连用3~5次。治疗机制与调节免疫功能有关。

②血浆交换疗法：可清除血浆中的抗体和免疫复合物等有害物质，以减轻神经髓鞘的中毒性损伤，促进髓鞘的修复和再生。1次交换血浆1000~1500ml左右，每周2~3次，3~5次为1个疗程。由于本疗法尚存在一定缺陷，有被安全性较好的血浆吸附疗法所替代的趋势。

③紫外线辐射充氧自血回输疗法：每天或隔天1次，5~10次为1个疗程。可增强氧代谢和调节免疫功能。

(4)对症治疗：

①加强呼吸功能的维护，保持呼吸道通畅：对可能发展为呼吸肌瘫痪者，如病人已出现呼吸表浅、频率增快或咳嗽无力、排痰不畅时，宜早行气管切开和机械通气。

②肺部并发症的防治：定期翻身、拍背，定期充分吸痰，并注意无菌操作，预防肺部感染，早期选用适量抗生素。

③防止电解质紊乱，在有条件的医院，应对重症患者进行心、肺功能监护。

④保证足够的营养、水分和休息：充分的休息对体力的保存和抗病能力的增强甚为重要，故对烦躁、休息不好者可适当选用苯二氮卓类镇静药。并可定期输新鲜全血或血浆。对吞咽困难者可及早使用鼻饲，以保证充足的营养、水分及服药，并可减少吸入性肺炎的发生。

2.恢复期 可继续使用b族维生素及促进神经功能恢复的药物，并酌情选用理疗、体疗、针灸和按摩等康复措施。

吉兰-巴雷综合征日常护理
吉兰-巴雷综合征饮食保健应保证足够的营养、水分和休息，充分的休息对体力的保存和抗病能力的增强甚为重要。对吞咽困难者可及早使用鼻饲，以保证充足的营养、水分及服药，并可减少吸入性肺炎的发生。恢复期 可继续使用b族维生素及促进神经功能恢复的药物，并酌情选用理疗、体疗、针灸和按摩等康复措施。

吉兰-巴雷综合征日常预防
自身免疫性疾病尚无较好的预防办法，对临床治愈病人预防复发注意以下几点：
1.加强营养，增强体质，防止感冒。
2.练习正确的咳嗽，咳痰方法，防止肺部继发感染。
3.疫苗接种，妊娠，手术可诱发本病。
4.重症病人，突然丧失活动能力，易产生焦虑，紧张等情绪，应进行适当心理疏导。