发病率为每年0.4/10万。

患者全身皮肤和黏膜会出现色素沉着，还可能影响到神经、精神系统，胃肠道、心血管、生殖系统，并表现出相应的症状，如乏力、精神失常、食欲减退、血压降低、影响生育等。

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症有哪些典型症状？

皮肤、黏膜

患者全身的皮肤颜色都会变黑变深，尤其是暴露在阳光下的部位，经常被摩擦的部位、乳晕以及瘢痕处，患者口腔内的牙龈、舌、颊部黏膜，也可能出现棕褐色斑块的色素沉着，这是原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的特征性症状。

神经、精神系统

患者可能会感到全身乏力，容易疲劳，出现白天毫无征兆地睡着、意识模糊等，甚至可能出现精神失常。

胃肠道

早期患者可能只是食欲减退，想吃咸味重的食物，还会有消化不良，随着病情加重，可能会出现恶心、呕吐、腹泻等症状。

心血管

患者的血压会降低，心率会加快，可能会出现头晕、眼花，由躺着或者坐着变成直立站着时，出现晕厥。

生殖系统

女性患者的腋毛、阴毛会减少或脱落，出现月经失调或闭经，男性患者则出现性功能减退，严重的患者可能会影响生育功能。

全身症状

肾上腺皮质激素分泌减少会影响全身内分泌，患者可能会出现低血糖、低血钠，可能会出现乏力晕厥等症状。

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症可能有哪些伴随症状？

如果患者是因为结核导致的原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，那么还会伴有低热、盗汗、消瘦等症状。

实验室检查

医生会询问患者或其家属以了解患者本人的健康状况，是否患过结核、癌症或存在HIV感染，是否有原发性慢性肾上腺皮质功能减退症家族史，再结合患者长期症状和体征，影像学检查，尤其是实验室检查结果，促肾上腺皮质激素（ACTH）水平升高、血或尿皮质醇水平降低，就可以明确确诊。

一旦确诊为原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，患者需要终身使用肾上腺皮质激素。针对病因，如果患有结核，还需要进行抗结核治疗。

如果患者出现了肾上腺危象，那么需要接受急救治疗，如去除诱因、补充液体、应用激素等。

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症急性期如何治疗？

患者如果发生了肾上腺危象，医生会积极抢救，通常会采取以下措施。

补充液体

患者由于呕吐、腹泻等症状，会丧失体内的液体，所以医生会迅速给其补充充足的生理盐水，纠正电解质紊乱，并且可能会给予葡萄糖以免低血糖的发生。

应用糖皮质激素

立即静脉注射氢化可的松，使患者体内的皮质醇达到正常人遇到应激时的水平，当患者不再呕吐后，可以改为口服糖皮质激素。

积极治疗诱因

患者往往是在感染等诱因下，出现肾上腺危象，所以需积极处理，如因感染造成的，那么可能需要应用相应的抗生素。

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症有哪些一般治疗措施？

患者需要摄入充足的盐，每天至少8~10g，如果患者有腹泻呕吐，那么盐量可能需要酌情增加。

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

糖皮质激素

常用氢化可的松或可的松，对于有呕吐的患者，需要静脉注射，如果患者休克好转，不再有呕吐症状，可使用口服制剂，往往需要终身应用以维持自身代谢正常。

盐皮质激素

如果患者使用糖皮质激素后仍然有低血压、头晕等，那么可能需要使用盐皮质激素，如氟氢可的松。

抗结核药物

对于因结核导致此病，且结核感染仍然活动的患者，往往还需要接受抗结核治疗，常用药物有异烟肼、利福平、吡嗪酰胺和链霉素等。

放疗

如果患者因恶性肿瘤患病，那么需要针对原发疾病，进行相应处理，如接受放化疗。

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症有哪些手术治疗？

如患者因恶性肿瘤患病，需根据肿瘤类型和分期，可能需要手术切除。

家属需要监督患者定时定量服药，定期回医院进行复查。患者需要终身服药，心理压力会比较大，家属应给予患者安慰和支持，增加患者治疗的信心。

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症目前没有有效预防方式，但是该病的患者需要避免感染、受伤、过于劳累，以防肾上腺危象的出现。