春雨医生

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先天性肺发育不良

肺发育不良即肺实质发育障碍,是指肺组织虽有一定程度的发育,但不够完善。

流行病学:其胚胎发育障碍约发生在孕期最后 2 个月的肺泡发育阶段,在出生婴儿的发病率为 14/10000,是新生儿死亡的常见原因。
肺发育不良主要分为原发性和继发性,继发性多见。常累及全肺,伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流,约有 1/2 以上同时合并其他系统的畸形,如先天性心脏病、食管-气管瘘等。
原发性肺发育不良的原因不清。继发性者多发生在妊娠后期的最后 2 个月。原因很多,包括:羊水过少、骨或关节肌肉异常导致的胎儿呼吸动度降低、膈肌上抬、胸内占位病变、血管畸形早产伴发的新生儿肺透明膜病等。
症状与畸形程度有关,轻度畸形大多无症状,易患呼吸道感染,可有咳嗽、咳痰、咯血。畸形严重的可出现呼吸困难。
根据病史、体检、影像学检查结果可明确诊断,也可以做纤维支气管镜检查、支气管碘油造影和肺血管造影检查。多见于小儿,并有不同程度的上述症状体征表现。
对于无症状者无需治疗,并发呼吸道感染者给予抗感染治疗。根据临床症状不同,可能需要行病变部位的肺叶或肺段切除。同时积极治疗伴发的其他脏器的畸形。
加强产前检查、产前保护、预防新生儿畸形、预防早产来防止其发病。

发育不良有哪些症状?
多见于小儿,常于 X 线检查时发现,有症状者比较容易发现并确诊。常见的症状包括间歇性气短、胸痛、呼吸道感染引起的咳嗽、咳痰等。

一般仅有轻度间歇性气短、胸痛,甚至无症状。
单一肺叶的发育不良可始终不出现任何症状。
单侧肺发育不良多于生后数周出现各种呼吸功能障碍的表现,且多数患儿自幼即易频繁出现呼吸道感染的症状,反复呼吸道感染可导致患儿生长发育迟缓营养不良

发育不良并发症有哪些?
发育不良合并呼吸道感染若控制不好,长期慢性发展可引起其他脏器功能障碍,患儿生长发育迟缓营养不良等。

感染肺炎:各种病原微生物感染引起的肺炎,常见的有细菌、病毒、支原体、衣原体和真菌感染,均可引起支气管及肺组织的急慢性炎症。
生长发育迟缓:在生长发育过程中出现速度放慢或是顺序异常等现象,发病率在 6%~8% 之间。

治疗原则
明确诊断后针对病因进行治疗,当原发病得以积极治疗后,可缓解症状;保守治疗(基础治疗和药物治疗)无效者,考虑手术治疗[2]。
基础治疗
主要是抗感染、限制液体、营养支持、一氧化氮吸入等治疗。
药物治疗

外源性肺表面活性物质:对于缺乏肺表面活性物质的新生儿,出生后3天内使用可迅速缓解其临床症状、缩短机械通气时间、降低支气管肺发育不良发生率。
糖皮质激素:激素可有效抑制炎症反应,快速缓解支气管痉挛和肺水肿,改善肺功能。一般短期用药。
利尿剂及支气管扩张剂:使用利尿剂可在短时间内减轻肺水肿,使得肺功能得以改善。支气管扩张剂,如氨茶碱及 β-2 受体激动剂等药物,可快速缓解气道阻力,使得气道得以适当扩张,从而改善患儿的通气功能。
重组人促红细胞生成素:对于治疗肺发育受阻效果显著。该药还具有极佳的抗炎效果,改善肺组织损伤。
氧疗:对于早产儿给予低流量鼻导管氧疗,依据患儿情况及时调节,确保临床氧疗合理,以期避免早产儿出现支气管肺发育不良。

手术治疗:
以下情况,医生会考虑行手术治疗

对于保守治疗无效并有严重并发症患者,可考虑手术治疗。
若合并感染时应先给予抗生素治疗,必要时考虑手术切除。
如患侧余肺有支气管或肺血管发育异常而引起的肺感染,一般需要手术切除。

手术并发症包括:肺出血、肺不张、呼吸机相关性肺炎、肺动脉高压等。
肺发育不良的发展?
肺发育不良合并呼吸道感染若控制不好,长期慢性发展可引起其他脏器功能障碍、患儿生长发育迟缓、营养不良等,甚至并发肺出血、肺不张、呼吸机相关性肺炎等症状。

加强产前检查、产前保护、预防新生儿畸形、预防早产,进而预防发病;
产期激素的应用及抗感染有利于避免早产的发生;
维生素A和咖啡因有助于预防和治疗肺发育不良。

感谢广东医科大学附属医院呼吸与危重症医学科 陈保安医生 参与本文撰写

相关问答-先天性肺发育不良

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...要定期复查功能也会影响生长发育定期复查
刘强 衡水市中医医院
2019-06-11
具有先天性支气管发育不良的小朋友容易发生呼吸道感染,所以一般是建议打呼吸道感染相关的疫苗,比如说流感育苗会发育不良的小朋友,一旦出现肺部感染,治疗是恢复很慢,同时我们本身肺部感染的疗程需要10到14天一方面尽量减少感染的机会,避免去人多的地方,如果家人有感冒,尽量进行隔离减少接触,同时可以补充钙剂,促进我们支气管软骨发育,不能直接口服补钙剂肺部感染,治疗是恢复很慢,同时我们本身肺一般在1到3岁会恢复正常,只是平时容易感冒,在恢复之前是的不客气
钟军 遂宁市中心医院
2018-12-28
你好 根据你的片子 建议你做全髋关节置换术左腿也有事 估计以后也要换方便去北京吗或者西安积水潭医院左腿症状特别明显的时候再做盛京医院 红会医院 说错了 西京医院第四医科大学附属西京医院 西安交大附属第一医院红会医院这几个大的都可以
宗小锐 潍坊市人民医院
2025-10-12
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