春雨医生

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先天性肺发育不良

肺发育不良即肺实质发育障碍,是指肺组织虽有一定程度的发育,但不够完善。

流行病学:其胚胎发育障碍约发生在孕期最后 2 个月的肺泡发育阶段,在出生婴儿的发病率为 14/10000,是新生儿死亡的常见原因。
肺发育不良主要分为原发性和继发性,继发性多见。常累及全肺,伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流,约有 1/2 以上同时合并其他系统的畸形,如先天性心脏病、食管-气管瘘等。
原发性肺发育不良的原因不清。继发性者多发生在妊娠后期的最后 2 个月。原因很多,包括:羊水过少、骨或关节肌肉异常导致的胎儿呼吸动度降低、膈肌上抬、胸内占位病变、血管畸形早产伴发的新生儿肺透明膜病等。
症状与畸形程度有关,轻度畸形大多无症状,易患呼吸道感染,可有咳嗽、咳痰、咯血。畸形严重的可出现呼吸困难。
根据病史、体检、影像学检查结果可明确诊断,也可以做纤维支气管镜检查、支气管碘油造影和肺血管造影检查。多见于小儿,并有不同程度的上述症状体征表现。
对于无症状者无需治疗,并发呼吸道感染者给予抗感染治疗。根据临床症状不同,可能需要行病变部位的肺叶或肺段切除。同时积极治疗伴发的其他脏器的畸形。
加强产前检查、产前保护、预防新生儿畸形、预防早产来防止其发病。

发育不良有哪些症状?
多见于小儿,常于 X 线检查时发现,有症状者比较容易发现并确诊。常见的症状包括间歇性气短、胸痛、呼吸道感染引起的咳嗽、咳痰等。

一般仅有轻度间歇性气短、胸痛,甚至无症状。
单一肺叶的发育不良可始终不出现任何症状。
单侧肺发育不良多于生后数周出现各种呼吸功能障碍的表现,且多数患儿自幼即易频繁出现呼吸道感染的症状,反复呼吸道感染可导致患儿生长发育迟缓营养不良

发育不良并发症有哪些?
发育不良合并呼吸道感染若控制不好,长期慢性发展可引起其他脏器功能障碍,患儿生长发育迟缓营养不良等。

感染肺炎:各种病原微生物感染引起的肺炎,常见的有细菌、病毒、支原体、衣原体和真菌感染,均可引起支气管及肺组织的急慢性炎症。
生长发育迟缓:在生长发育过程中出现速度放慢或是顺序异常等现象,发病率在 6%~8% 之间。

治疗原则
明确诊断后针对病因进行治疗,当原发病得以积极治疗后,可缓解症状;保守治疗(基础治疗和药物治疗)无效者,考虑手术治疗[2]。
基础治疗
主要是抗感染、限制液体、营养支持、一氧化氮吸入等治疗。
药物治疗

外源性肺表面活性物质:对于缺乏肺表面活性物质的新生儿,出生后3天内使用可迅速缓解其临床症状、缩短机械通气时间、降低支气管肺发育不良发生率。
糖皮质激素:激素可有效抑制炎症反应,快速缓解支气管痉挛和肺水肿,改善肺功能。一般短期用药。
利尿剂及支气管扩张剂:使用利尿剂可在短时间内减轻肺水肿,使得肺功能得以改善。支气管扩张剂,如氨茶碱及 β-2 受体激动剂等药物,可快速缓解气道阻力,使得气道得以适当扩张,从而改善患儿的通气功能。
重组人促红细胞生成素:对于治疗肺发育受阻效果显著。该药还具有极佳的抗炎效果,改善肺组织损伤。
氧疗:对于早产儿给予低流量鼻导管氧疗,依据患儿情况及时调节,确保临床氧疗合理,以期避免早产儿出现支气管肺发育不良。

手术治疗:
以下情况,医生会考虑行手术治疗

对于保守治疗无效并有严重并发症患者,可考虑手术治疗。
若合并感染时应先给予抗生素治疗,必要时考虑手术切除。
如患侧余肺有支气管或肺血管发育异常而引起的肺感染,一般需要手术切除。

手术并发症包括:肺出血、肺不张、呼吸机相关性肺炎、肺动脉高压等。
肺发育不良的发展?
肺发育不良合并呼吸道感染若控制不好,长期慢性发展可引起其他脏器功能障碍、患儿生长发育迟缓、营养不良等,甚至并发肺出血、肺不张、呼吸机相关性肺炎等症状。

加强产前检查、产前保护、预防新生儿畸形、预防早产,进而预防发病;
产期激素的应用及抗感染有利于避免早产的发生;
维生素A和咖啡因有助于预防和治疗肺发育不良。

感谢广东医科大学附属医院呼吸与危重症医学科 陈保安医生 参与本文撰写

相关问答-先天性肺发育不良

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...要定期复查功能也会影响生长发育定期复查
刘强 衡水市中医医院
2019-06-11
具有先天性支气管发育不良的小朋友容易发生呼吸道感染,所以一般是建议打呼吸道感染相关的疫苗,比如说流感育苗会发育不良的小朋友,一旦出现肺部感染,治疗是恢复很慢,同时我们本身肺部感染的疗程需要10到14天一方面尽量减少感染的机会,避免去人多的地方,如果家人有感冒,尽量进行隔离减少接触,同时可以补充钙剂,促进我们支气管软骨发育,不能直接口服补钙剂肺部感染,治疗是恢复很慢,同时我们本身肺一般在1到3岁会恢复正常,只是平时容易感冒,在恢复之前是的不客气
钟军 遂宁市中心医院
2018-12-28
您好,这里是儿科科室的急诊咨询,您的问题不是我们科室的,我先给联系客服操作退款,退款后建议您找骨科 科室进行咨询,当前客服人员比较繁忙,已提交退款的申请,预计在明后两天会到账您好,由于【科室不符,建议选择关节科】,我已为您发起退款,您可咨询其他医生,退款将返还原支付账户咨询骨科重新咨询呀
宿军 珠海市中西医结合医院
2021-05-20
好评医生-先天性肺发育不良
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