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血友病性关节病

血友病性关节炎是血友病患者关节内因反复出血导致的关节退行性变。多见于膝、肘、踝、肩等关节，好发于8～10岁人群。

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临床表现1.血友病根据缺乏凝血因子的不同，分为A型，即因子VIII缺乏；B型，即因子IX缺乏；C型，即因子XI缺乏。除关节病变外，在筋膜下、肌肉内、骨膜下及骨内都可出血，出现血友病性囊肿。2.血友病性关节炎可在整个儿童时期表现为关节内反复出血，重症在开始走路时就见有关节内出血，以膝关节为最多，其次为踝、肘、肩和髋。可分为三期：①第一期为出血期，关节内突然急性出血伴剧痛，关节明显肿胀，局部皮肤温度增高，压痛明显，运动受限，关节呈保护性僵直状态。有时体温升高，白细胞增多，易误诊为化脓性关节炎，甚至误行穿刺或切开，造成致命危险。血肿吸收缓慢，需3～6周。②第二期为炎症期，由于关节内反复出血、关节囊及滑膜增厚，继发关节肿胀，运动受限，伴有摩擦音。③第三期为退变期，关节运动严重受限，肌肉废用性萎缩，往往出现屈曲挛缩畸形，严重甚至病残。3.根据凝血因子缺乏的程度，可分为重症、中度与轻症。①<1%为重症，出生后1年左右就可发生关节内出血，学龄前90%以上出现异常出血；②<5%为中度，有时出血，但出血频率较少；③在5%～25%为轻症，几乎见不到自发性出血，仅在创伤或拔牙时有异常出血。凝血因子在70%～100％表现为正常。

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1.输新鲜血或成分血提高抗凝物质减少自发性或创伤性出血，血友病B和C型患者可输储存2周的全血或血浆。2.给予肾上腺皮质激素可减少炎性反应，关节内注射透明质酸酶有助于血肿的吸收。3.卧床休息，抬高患肢，冰敷，应用夹板固定关节。预后如果治疗正确、及时，关节病变可较轻，甚至不发生关节病变。如处理不当则关节病变易加重。

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好评医生-血友病性关节病
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朱锋  血液病科  副主任医师
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