无特殊人群

无传染性

1.本病的临床表现与pick病相同，多于50~60岁发病，起病隐袭，进展缓慢，早期出现人格改变，言语障碍及行为异常，如klüver-bucy综合征，如有家族史，则ct和MRI显示额，颞叶萎缩，遗传学检查发现多种tau蛋白基因编码区或10号内含子相关突变，病理检查无pick小体和pick细胞，即可确诊。
2.原发性进行性失语(primary progressive aphasia,ppa) 是语言功能进行性下降2年或以上，其他认知功能仍保留正常，与ad及其他额颞痴呆明显不同，病理上也表现为以额，颞叶萎缩为主，无pick小体。
mesulam(1982)首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆病例，weintraub等(1990)命名为原发性进行性失语，主要临床特点是：
(1)通常65岁前发病，缓慢进行性失语，不伴其他认知功能障碍，可合并视觉失认，空间损害或失用等，日常生活能力可保留完好。
(2)病程可长达10年以上，语言障碍可单独存在数年，6~7年发展为严重失语或缄默，仍能保持生活自理，最终出现痴呆，部分病例初期表现为进行性失语，病情进展快，短期内发展成pick病，运动神经元病或皮质基底核变性等。
(3)神经系统检查无阳性体征，MRI显示优势半球额叶，颞叶和顶叶明显萎缩，spect显示左侧颞叶及额叶或双侧额叶血流量降低。

目前额颞痴呆和pick病尚无统一的诊断标准，以下标准可作参考：
1.中老年人(通常50~60岁)早期缓慢出现人格改变、情感变化和举止不当，逐渐出现行为异常，如klüver-bucy综合征。
2.言语障碍早期出现，如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言，随后出现明显失语症，早期计算力保存，记忆力障碍较轻，视空间定向力相对保留。
3.晚期出现智能衰退、遗忘、尿便失禁和缄默症等。
4.ct和MRI显示额和(或)颞叶不对称性萎缩。
5.病理检查发现pick小体和pick细胞。具备1~4项，排除其他痴呆疾病，临床可诊断为额颞痴呆，如有家族史、遗传学检查发现tau蛋白基因突变可确诊；具备1~5项可确诊为pick病。无pick小体和pick细胞是额颞痴呆与pick病的主要病理鉴别点。无病理学证据时pick病与额颞痴呆难以鉴别，目前多主张将pick病归入额颞痴呆。有人认为，额颞痴呆实际上包含病理上存在pick小体的pick病，以及具有类似临床表现不存在pick小体的其他pick综合征，后者包括额叶痴呆(frontal dementia)及原发性进行性失语(primary progressive aphasia)等。

目前额颞痴呆和pick病尚无统一的诊断标准，以下标准可作参考：
1.中老年人(通常50~60岁)早期缓慢出现人格改变，情感变化和举止不当，逐渐出现行为异常，如klüver-bucy综合征。
2.言语障碍早期出现，如言语减少，词汇贫乏，刻板语言和模仿语言，随后出现明显失语症，早期计算力保存，记忆力障碍较轻，视空间定向力相对保留。
3.晚期出现智能衰退，遗忘，尿便失禁和缄默症等。
4.ct和MRI显示额和(或)颞叶不对称性萎缩。
5.病理检查发现pick小体和pick细胞。
具备1~4项，排除其他痴呆疾病，临床可诊断为额颞痴呆，如有家族史，遗传学检查发现tau蛋白基因突变可确诊；具备1~5项可确诊为pick病，无pick小体和pick细胞是额颞痴呆与pick病的主要病理鉴别点。
鉴别诊断
主要应与alzheimer病鉴别，二者均发病隐袭，进展缓慢，临床上有许多共同点，最具有鉴别意义的是进行性痴呆症状在病程中出现的时间顺序，ad早期出现遗忘，视空间定向力和计算力受损等认知障碍，社交能力和个人礼节相对保留；额颞痴呆早期表现为人格改变，言语障碍和行为障碍，空间定向力和记忆力保存较好，晚期才出现智能衰退和遗忘等，klüver-bucy综合征是额颞痴呆早期行为改变的表现，ad仅见于晚期，ct,MRI有助于两者的鉴别，ad可见广泛性脑萎缩，额颞痴呆显示额和(或)颞叶萎缩；临床确诊需组织病理学检查。

目前尚无治疗方法。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者可审慎使用小量安定、选择性5-羟色胺再吸收抑制剂或心得安等。

注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于身体的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。

尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容，早期诊断，早期治疗，则或会减缓痴呆不可逆进程。