无特殊人群

无传染性

多发生于51～60岁男性，隐袭起病，逐渐加重，于发病后2～3年内出现下列症状。
1.精神症状
逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能衰退，很少至严重痴呆。
2.核上性眼球运动障碍
主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍，继则发生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球同定于正中位，瞳孔多缩小，对光反射存在。辐辏反射障碍，呈玩偶眼现象。
3.锥体外系症状
颈部肌张力障碍为本病的重要症状。出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势。头颈部和躯干肌肉明显强硬，四肢较轻，面部表情刻板，皱纹加深,步态不稳，平衡障碍，转身时容易向后方倒倾，但指鼻试验、跟膝胫试验多正常，一般不出现震颤。
4.假性球麻痹
表现为构音障碍，吞咽困难，下颌反射增强，腱反射增强，可出现病理反射。可有各种非恒定的小脑和锥体束症状和体征。血液、脑脊液和脑电图等检查无异常。气脑造影和CT可见脑室轻度扩大。

1.脑脊液检查
可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。
2.脑电图
约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。
3.头颅CT检查
可见大脑萎缩，MRI检查可显示中脑及脑桥萎缩，伴第三脑室后部扩大，颞叶前部萎缩；T2WI上部分患者可显示壳核低信号。

应与早老性痴呆、小脑变性、Parkinson综合征、Alzheimer病及Creutzfeldt-Jacob综合征鉴别。

无特效疗法，使用左旋多巴和安坦等可使症状减轻。

1.注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。

尚无较好的预防发病措施，应采取一定措施以防止患者跌倒；早期有吞咽困难者，应予柔软或糊状饮食，晚期患者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎。