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进行性多灶性脑白质病

进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leucoencephalop-athy,pml)是一种少见神经系统疾病,是一种由乳头瘤空泡病毒引起的罕见的亚急性脱髓鞘疾病,其病原体多为乳头多瘤空泡病毒。常发生于细胞免疫功能低下的患者,如原发性免疫缺陷的儿童及老年人亦多发病。是艾滋病霍奇金病淋巴瘤白血病及其他癌症。..

进行性多灶性脑白质病的临床表现:
1、起病隐袭,亚急性或慢性起病,临床表现多样化,与病变的部位和数量有关。
①临床大脑半球弥散性病变的症状,表现为精神症状、意识障碍及智能减退或痴呆。晚期以意识障碍为主,可发展为昏迷
②神经局灶症状表现为偏瘫、感觉异常、视野缺损及其他损伤的局灶体征;
③小脑、脑干及基底节受损出现延髓麻痹、共济失调和眩晕。发病过程中一般少见发热及头痛。
2、多数多瘤病毒感染者无明显症状,像疱疹病毒一样,多瘤病毒亦呈潜伏状态,直到有时(如损伤了免疫系统)引起它的激活。因此,本病常在初次感染后多年才发病。
3、起病可渐起或突发,一旦发病则症状迅速恶化。其临床表现随感染脑组织的部位而变化。偏瘫很常见,头痛及癫痫则罕有发生。2/3以上的病人表现进行性的智力障碍(痴呆).也可出现部分失明发音困难。在症状开始后1~6个月内,死亡十分常见。但仍有部分病人存活。

进行性多灶性脑白质病的诊断要点:
1.病史。
2.主要根据患者进行性弥散性脑损害的典型临床表现。
3.辅助检查(1)csf检查正常,部分患者蛋白稍高。
(2)eeg显示非常特异的弥散性或局灶性慢波。
(3)ct可发现白质内多灶性低密度区,无增强效应;MRI可见t2均质高信号,下低信号或等信号。医生可根据进行性恶化的症状而作出诊断。无创性诊断技术如计算机断层扫描和磁共振成像均有助于诊断。然而,患者生前很难作出确定诊断,直到死后才能获得脑组织进行确诊检查。

进行性多灶性脑白质病的治疗:
1、本病缺乏有效的治疗方法。病程通常持续数月,80%的患者于9个月内死亡。(据报道阿糖胞苷有一定的疗效,对病毒或对病毒产物有一定的抑制作用。但也有报道治疗期间出现病情恶化死亡者).2、干扰素α及阿拉伯糖胞嘧啶静点或鞘内注射,5-碘-α-脱氧脲嘧啶核苷(iudr)及齐多夫定可改善临床症状,已在临床试用,可延缓病情进展。

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相关问答-进行性多灶性脑白质病

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你好!请问有什么症状吗?做检查的原因是?只是体检吗?您是否有高血压、糖尿病或其他心脑血管疾病的病史?好的,是否有什么症状,或者不适?平时血压是否服药控制良好?这个核磁结果我认为没太大关系,没有啥严重问题,只是提示:1,可能存在轻度的脑白质缺血,可能和长期的高血压导致的小动脉硬化有一定关系。2,也有可能只是一个年龄老化的反映。因此,这个影像的结果,不需要做特殊的处理,主要就是控制好血压就可以了。这个并不需要呢,没有必要为这个担心早晨的高血压高是高血压的常见现象,,也不用过于担心。目前高血压药物是用的啥呢,怎么用的呢?这个可以考虑适当的增加剂量以血压的测量情况来调整本身就高血压的问题可以就诊或者咨询心内科专家您别客气
谢逸群 中南大学湘雅二医院
2024-10-19
...很小的缺血,问题不大监测控制好三高是的,和血压高有关就是控制好血压血糖血脂预防大的缺血就是控制好三高就是预防降压药控制血压有血脂问题的话,控制血脂可以吃点胞磷胆碱改善营养代谢就叫胞磷胆碱就是这个不需要可以吃三个月不需要长期吃0.2 一天三次
钟巍 中南大学湘雅二医院
2024-10-19

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