无特定的人群

无传染性

蚕豆病造成溶血性贫血的临床表现有哪些？


发病急剧：从接触蚕豆或相关制品到发病，一般 2 小时到 15 天不等，多数为 1～2 天；


身体「预警」信号：全身不适、头晕、倦怠、乏力、食欲差、恶心、呕吐、腹痛、发热等，持续 1～2 天；


发病情况：迅速出现面色苍黄、黄疸、尿色深或酱油色尿，部分病例可有肝脾肿大；


重症病例：出现全身衰竭，包括重度贫血、嗜睡、休克、惊厥、昏迷及急性肾功能衰竭等。


蚕豆病有哪些类型？
中国医学科学院将蚕豆病分为 3 型：重型、中型及轻型。
重型患者可出现极重度贫血，尿液中出现较多的红细胞，或者伴有严重并发症，如肺炎、心衰、肝炎、精神异常、偏瘫或斜视等；
中型：介于重型及轻型之间；
轻型：贫血不严重，尿液中未出现或者出现较少红细胞。

1.过筛试验
高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法。
2.红细胞检查
红细胞海因小体计数。
3.酶活性
G6PD活性测定。

蚕豆病的诊断标准是什么？


半个月内有食蚕豆史；


有典型的临床表现，如面色苍黄、黄疸、尿色深或酱油色尿、肝脾肿大等；


符合 G6PD 缺乏的实验室检查结果。


哪些实验室检查结果可确定 G6PD 缺乏？
高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝（NBT）纸片法、G6PD 定量测定。上述 4 项检查均可确定 G6PD 缺乏。

蚕豆病造成的溶血性贫血如何治疗？


去除诱发因素：停食蚕豆及其制品，严重者可人工催吐、洗胃及导泻；


对症处理：输液补充血容量等；


输血：贫血较轻者不需要输血，去除发病诱因后可自行恢复，贫血较重时，可输正常的红细胞 1～2 次；


激素治疗：激素对阻止疾病的发展无特殊疗效，但对危重病例，如高热、剧烈头痛、昏迷和休克出现时，可使用地塞米松或氢化可的松缓解症状，但不能以此代替输血、补液等治疗措施。


肾衰竭者行血液透析等治疗。


蚕豆病患者输血有哪些注意事项？
发生重度的患者需要考虑输血治疗，在治疗过程中，输血是最重要和最有效的措施。输血时要注意：


不可输注亲属的供血；


对献血者必须询问有无类似的病史及家族史，如有，应避免使用；


不能输注近日曾进食蚕豆及蚕豆制品者的供血；


输血后有的患者会发生低热，是机体的抗异现象（对他人血液成分的轻度排斥反应），如短期内低热无需处理，但要严密观察体温波动情况，如发生高热时，可采用温水擦浴、冰袋冰帽等物理措施降温，或服用降温药物。


蚕豆病可以治愈吗？
目前尚无根治办法，由于大部分蚕豆病患者平时不发病时基本和健康人一样，而只在某些诱因尤其是进食蚕豆等情况下发病，所以最重要的是预防导致发病的诱因。

保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

蚕豆病发生溶血性贫血的预防措施有哪些？


家族中有蚕豆病患者，其血缘亲属应禁食蚕豆及蚕豆制品，并避免接触蚕豆花粉等；


夫妻任何一方的家族中有蚕豆病患者，女性在怀孕及哺乳期间避免食用蚕豆及蚕豆制品；


有条件的地区要进行 G6PD 缺陷筛查，尤其在新生儿期。


如何预防 G6PD 缺乏患儿发展为溶血？


对妊娠夫妇进行产前 G6PD 检查（婚前已经检查者可不再检查）；


嘱孕妇禁用致溶血药物，并禁食蚕豆；


婴儿出生后留脐血，检测有否 G6PD 缺乏；


对血清总胆红素进行监测，若每日增速过快或数值过高，进行蓝光治疗，必要时给予输血甚至换血治疗。