无特殊人群

无传染性

临床表现1.单纯周围性舌下神经损伤单侧性舌下神经麻痹时病侧舌肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向患侧，病侧舌肌萎缩；两侧舌下神经麻痹则舌肌完全瘫痪，舌位于口腔底不能外伸，并有言语、吞咽困难。2.伴有后组脑神经损伤的舌下神经损伤（延髓麻痹）延髓麻痹的主要分类及临床表现有：（1）下运动神经元性延髓麻痹 又称延髓性麻痹，临床表现为延髓神经支配的咽、喉、腭、舌的肌肉瘫痪、萎缩。可见吞咽困难，进食时食物由鼻孔呛出，声音嘶哑，讲话困难，构音不清，咽腭反射消失。核性损害时尚可有舌肌束性纤维颤动。（2）上运动神经元性延髓麻痹 又称假性延髓麻痹，临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪或不全瘫痪，软腭、咽喉、舌肌运动困难，吞咽、发音、讲话困难。由于是上运动神经元性瘫痪，因此无肌肉萎缩，咽反射存在，下颌反射增强，并可出现强哭、强笑。

1.X线检查
包括对头颅，头颈部，颈椎X线片和颈静脉孔区域的断层X线片。
2.X线造影检查
(1)脊髓碘油造影疑为颅颈交界区肿瘤时，采用经腰椎穿刺注入碘苯酯行脊髓碘油造影对诊断有很大帮助，可显示枕骨大孔区边界清楚的充盈缺损区。
(2)舌下神经瘤血管造影显示桥小脑角及颈静脉孔处肿块，横窦、乙状窦被压迫。
(3)颈动脉和(或)椎动脉造影颈静脉球瘤在动脉早期像中，可见肿瘤异常染色及供血动脉，瘤体较大时尚可了解患侧颈静脉的受阻与受压情况，颈静脉孔区肿瘤椎动脉造影多显示小脑前下动脉上抬和小脑后下动脉向后下移位，在肿瘤部位还可见到浅淡的肿瘤染色。
3.ct和MRI检查
颅颈交界区肿瘤行CT扫描尤其是MRI检查，可确诊枕骨大孔区及上颈段脊髓内、外肿瘤，且可清楚显示肿瘤与延髓，颈髓及与椎动脉，小脑后下动脉的毗邻关系，舌下神经瘤CT扫描示桥小脑角占位，影像均匀增强。

诊断标准
1.确定是否有舌下神经损伤 依据临床表现，体征和并发症可作出诊断等。
(1)症状：单纯舌下神经损伤的病人开始时可有一些呐吃，但无吞咽困难，严重时才出现明显的言语和吞咽障碍，伴有后组脑神经同时损伤时表现有所不同，首先发生于快速进餐或饮水，在进餐及饮水时讲话，发笑引起咳呛，以后吞咽障碍逐渐加重，在安静与一般的情况下进餐也有困难，吞咽困难可由于面肌麻痹使食物易留滞于双颊边，舌肌麻痹使食物移向咽部发生障碍，舌肌麻痹使吞咽时咽部入口不能充分关闭，而致食物特别是液体从鼻孔反流出来，食物在咽部及食管中的运送也较正常缓慢困难，最后咀嚼也发生困难，患者无力咬硬食，只能进软食与半流质食物，由于吞咽困难，常有食物及大量唾液滞留于口腔内，引起频繁的呛咳，然而咳嗽又往往无力，至病程的晚期显示双侧的表现，口嘴张开，唾液在口腔内，不能讲话与吞咽，须依赖鼻饲管维持进食，可以发生顽固性吸入性肺炎，最终常因吸入性肺炎，窒息与衰竭而死亡，延髓麻痹最早的症状常为言语障碍，讲话容易疲劳，尤其是在需要提高声音和加重语调的情况下，逐渐讲话不清，首先发生困难的是咽音，然后为舌音，最后为喉音，并由这种构音障碍逐渐变为呐吃。
(2)体征检查：首先发现单侧或双侧舌运动障碍，随之发生舌肌萎缩及肌束颤动，口唇常无力而不能鼓气，即使用手指压闭鼻孔常仍不能鼓腮，只能在压闭口唇时鼓腮，并可见腭弓麻痹，吮吸反射消失，舌肌萎缩伴有或不伴有舌肌肌肉颤动，脑干反射异常。
2.正确区别延髓麻痹和单纯周围性舌下神经损伤，确定舌下神经损伤的部位和类型。
(1)延髓麻痹：真性延髓麻痹及假性延髓麻痹的主要区别：
①无肌萎缩，肌束颤动及电变位反应，特别是有无舌肌萎缩，对鉴别诊断具有重要临床意义。
②受累肌肉的随意运动发生麻痹，而受延髓支配的反射运动则存在，特别是作嘬嘴，露齿动作的面肌出现麻痹，但仍有强哭，强笑动作，仍可吞咽，仍有恶心症状，其最主要的表现是发音障碍，且较吞咽困难更明显，一般常不致出现不能吞咽，如有吞咽困难，则主要是不能把食物移动至口腔后部之故。
③脑干反射亢进：由于假性延髓麻痹是一种上运动神经元麻痹，因此可出现各种脑干反射(反射中枢位于脑干)的亢进；脑干反射在真性延髓麻痹则减退或消失，脑干反射包括：
a.下颌反射：此反射亢进，有时甚至出现下颌阵挛或牙关紧闭。
b.口轮匝肌反射：叩击上唇中部时，上下唇嘬嘴伸出。
c.仰头反射：患者头部略向前弯，叩击其鼻尖或上唇中部，引起颈后肌急促收缩，头突然后仰(其反射弧也包括上颈髓).
d.角膜下颌反射：用棉花轻触一侧角膜，不见眼轮匝肌收缩(角膜反射),而且由于翼外肌的收缩使下颌偏向对侧(角膜下颌反射),角膜下颌反射的传入及传出均通过三叉神经，在正常时并不出现，如阳性提示双则皮质延髓束损害。
e.掌额反射：刺激患者手掌大鱼际部皮肤引起同侧额肌收缩，这些脑干反射于脑桥以上的双侧皮质延髓束损害时亢进。
(2)单纯周围性舌下神经损伤：一侧舌下神经麻痹时，伸舌偏向病侧，患侧舌肌萎缩，并常伴肌纤维颤动；吞咽及发音一般多无困难，两侧舌下神经麻痹时，产生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能运动，导致饮食及吞咽困难，发音障碍，特别是发舌音时。
鉴别诊断
1.单独麻痹与后组脑神经合并伤的鉴别
(1)舌咽神经，迷走神经，副神经及舌下神经的合并损害：单侧后组脑神经的合并损害，当这些神经远离颅腔以后，它们的走向都较分散，如果是引起合并损伤颅外病变多波及范围较广，在临床上颅外肿瘤引起的后组脑神经合并损害，一般以恶性肿瘤多见，此时可有颈部淋巴结肿大，咽后可有肿块，又有交感神经损害的表现，同侧颈内动脉造影可见在进入颈内动脉孔前的颈内动脉有无受压，有些病例上颈椎拍片可见骨质破坏。
(2)舌咽神经，迷走神经，副神经及舌下神经的单独麻痹：后组脑神经远离颅腔以后，它们的走向都较分散，因此，这时如有病变常只影响单个脑神经。
①舌咽神经的麻痹：很少见，只引起咽喉部及舌后的感觉障碍，有时伴有腮腺分泌功能障碍，但运动症状常不明显，因为由迷走神经所代偿，这种情况可见于咽喉部恶性肿瘤，舌咽神经的刺激性损害表现为舌咽神经痛。
②迷走神经的麻痹：以影响其喉返神经为主，常见于甲状腺癌，甲状腺切除手术时误伤，单侧的瘫痪有同侧声带的麻痹，声带位置居于旁正中位，有时借健侧声带的过度内收，可以没有明显的发音困难，双侧喉返神经的损伤则声带位置均居于正中位，使喉门狭窄，声音嘶哑，甚至失音，呼吸困难，有时出现喉鸣。
③副神经麻痹：见于颈淋巴结结核，颈部恶性肿瘤，但最常见于作颈淋巴结活检时误伤。
患侧斜方肌，提肩胛肌，胸锁乳突肌萎缩，肩胛骨向下向前移位，患侧上肢提物，举重乏力，并伴有上述各肌肉的萎缩，两侧副神经损害时，头常后仰，单独的副神经麻痹也少见，可见于外伤后，一般都与其他神经系统病变合并发生，系由于颈髓，枕骨大孔及颈静脉孔病变所引起，一侧胸锁乳突肌痉挛见于痉挛性斜颈，系由中枢神经系统病变所引起。
④舌下神经麻痹：一侧舌下神经麻痹时，伸舌偏向病侧，患侧舌肌萎缩，并常伴肌纤维颤动；吞咽及发音一般多无困难，两侧舌下神经麻痹时，产生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能运动，致饮食及吞咽均有困难，发音障碍，特别是发舌音时，单独的舌下神经麻痹也少见，可发生于高颈位的深部外伤，脊髓结核，延髓空洞症，舌根底部恶性肿瘤的早期，以及少见的舌下神经神经纤维瘤。
2.与肌原性延髓麻痹的鉴别 肌原性延髓麻痹其病变部位不在延髓或发自延髓的脑神经，而在延髓神经支配的肌肉，症状与神经元性延髓麻痹相似，一般均为双侧性，无感觉障碍及舌肌颤动，可见于重症肌无力，皮肌炎，多发性肌炎等疾患。

1.延髓麻痹的处理延髓麻痹最严重的症状常为言语障碍、吞咽障碍，常有食物及大量唾液滞留于口腔内，引起频繁的呛咳，然而咳嗽又往往无力，常发生吸入性肺炎和窒息，最后咀嚼也发生困难的患者，无力咬硬食，只能进软食与半流质食物；严重时须依赖鼻饲管维持进食。延髓麻痹时，对于吞咽困难、呼吸困难的患者须做相应的处理，如鼻饲、静脉补液、预防感染，必要时气管切开等。2.针对引起舌下神经损伤的病因治疗（1）颅颈交界区肿瘤 包括起源于枕骨大孔的肿瘤、由枕骨大孔上方向椎管内生长的肿瘤与由高颈段向颅后窝发展的肿瘤。该部位肿瘤均需要行手术切除，伴有脑积水者应及时行脑脊液分流术。（2）颈静脉孔区肿瘤 颈静脉孔区良性肿瘤一经确诊，即应手术切除。（3）舌下神经瘤 治疗应争取手术全切除。（4）先天性枕骨大孔区畸形 系指发生于颅底的枕骨大孔区及上颈椎（颅颈移行部特殊区域）先天发育异常，包括扁平颅底、颅底凹陷寰枕融合、颈椎分节不全、寰枢椎脱位和小脑扁桃体下疝畸形扁平颅底：此种畸形如单独存在时一般不出现临床症状故无须特殊处理。颅底凹陷：对此型颅底陷入行后路减压有效性不大，且有一定危险，只有经口咽入路切除增生的齿状突方能奏效。寰枢椎脱位可行寰枢椎前后路融合术。小脑扁桃体下疝畸形可行后颅窝减压-小脑扁桃体部分切除术。（5）真、假性延髓性麻痹 治疗引起延髓及延髓以上的颅内原发性疾病并控制颅内压。3.舌下神经重建舌下神经系单纯的运动神经损伤后应争取重建，尤其是同时伴有舌咽神经、迷走神经损伤，或对侧舌下神经亦已受损时。行舌下神经-面神经吻合术时，因舌下神经与面神经的中枢部分有“协同”作用，所以吻合的效果优于副神经-面神经吻合术。

1.注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。
2.保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。
3.适当的营养供给，在如今的生活条件下，不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡，荤素搭配，多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等，其摄入量依人的胖瘦来决定，严禁烟酒。

目前没有相关内容描述。平时最好吃一些清淡的食物，让病人多吸引一些维生素营养。适当休息，避免剧烈运动。但病情稳定时，注意适当锻炼。增加抗病能力，避免受凉，减少感染的机会，一旦出现各种感染，应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。