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膀胱不发育与发育不全

膀胱不发育(agenesis of bladder)由尿道生殖发育反常所致,罕见。常伴有上尿路及其他全身脏器畸形,可伴有肾不发育。男性患儿可伴有前列腺、精囊缺如,男女均可存在严重的输尿管开口异位,出生后即使存活亦常因上尿路感染而死亡。小膀胱可以是发育异常或发育不全。发育异常见于重复膀胱外翻或半膀胱外翻,膀胱小、纤维化及不易扩张。发育不全的膀胱可有潜力扩大,见于严重尿失禁、完全性尿道上裂及双侧单一异位输尿管口。

无特发人群

无传染性

由于膀胱的容积明显减小,储存尿液减少,故患者可以出现尿频表现。由于反复的尿频可诱发生殖器感染,对于合并感染的患者可出现会阴部红肿、溃烂、发热等表现。此类病人常伴有上尿路及其他系统严重畸形,出生时多为死胎或生后不久因肾盂肾炎而死亡,临床意义不大。

1、膀胱膨出:又称阴道前壁膨出。也因分娩、产伤等因素,使膀胱壁、尿道、阴道壁拉长、松弛、变薄,盆内筋膜松弛所致。不同的是膀胱尿道向阴道内膨胀,并从阴道口膨出。
2、尿道黏膜脱垂:本病多发生于儿童,主要表现为尿道口处紫红色肿块,呈环形围绕尿道口。肿块质软、表面光滑、不伴有疼痛或触痛、易于出血;无尿失禁症状。肿块中央有腔隙,可顺利插入导尿管。

(一)治疗
在已报道存活的患儿中治疗多为尿流改道,用输尿管乙状结肠吻合或输尿管造口以解决排尿问题,目前人造膀胱技术还在研发之中,若此技术成熟以后,本病可行人造膀胱替换术有望根治本病。

(二)预后
本病属于发育畸形,由于尿频以及容易感染等特性,会影响患者的生活质量。若护理得当不会危及患者健康。

一般护理
1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
2、、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
3、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。

健康教育
本症原因未肯定,因为这些小儿后肠正常,可以想象泄殖腔分化为尿生殖窦及肛门直肠的过程是正常的。膀胱不发育可能是泄殖腔前部继发性萎缩的结果,也许是由于中肾管及输尿管进入三角区配合不协调,阻止尿液在膀胱积聚,也就没有尿液充盈膀胱。故本病无法预防,早期发现、早期诊断、早期治疗对本病的简介预防具有重要意义。

好评医生-膀胱不发育与发育不全
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