无特发人群。

无传染性

临床表现1.出血多发生于年龄较小者，可表现为蛛网膜下腔出血、脑内出血或硬膜下出血，常于体力活动或情绪波动后突然出现剧烈头痛、呕吐、意识丧失、颈项强直和Kernig征阳性。2.癫痫可见于40%～50%的患者，约半数为首发症状，多见于较大的、有大量“脑盗血”的动静脉畸形者，以部分性发作为主，可呈继发性全身扩散型，具有Jackson癫痫的典型特征。3.头痛60%的患者有长期头痛史，多局限于一侧，出血时头痛的性质发生改变。4.进行性神经功能障碍主要表现为运动或感觉性瘫痪（见于40%的患者，10%为首发症状），主要原因为“脑盗血”引起的短暂性脑缺血发作、较大的动静脉畸形引起的脑水肿或脑萎缩以及出血引起的脑损害或压迫。5.智力减退多为巨大型动静脉畸形因严重的“脑盗血”引起的弥漫性缺血和脑发育障碍，也可因反复癫痫发作和长期服用抗癫痫药引起。6.颅内杂音见于较大、较表浅的动静脉畸形。7.眼球突出见于某些病侧，特别是颞叶前端动静脉畸形有较大引流静脉导入海绵窦时。幕下动静脉畸形的临床表现较幕上者隐袭，除自发性蛛网膜下腔出血外较少有其他症状。

1.头部CT检查
见局部不规则低密度区，病变内钙化、新鲜的出血、血肿，血肿吸收或脑梗死后所遗留的空洞；增强后呈不规则高密度（相当于动静脉畸形的部位）、供血动脉和引流静脉。
2.数字减影血管造影（DSA）
最具有特征性：动脉期摄片可见一团不规则扭曲的血管团，有一根或数根粗大、显影较深的供血动脉，引流静脉早期出现于动脉期摄片上、扭曲扩张、导入静脉窦，病变远侧的脑动脉充盈不良或不充盈。
3.MRI（磁共振成像）
血管团、供血动脉和引流静脉均因“流空效应”而显示为黑色。

怎么确定得了脑动静脉畸形？
脑动静脉畸形的诊断主要依赖于临床病史及影像学，头颅 CT/MRI 可发现异常病灶，头颅 CT 血管成像或核磁血管成像可提示脑血管异常，大多数情况下依赖脑血管造影（DSA）确诊。特殊与遗传相关的疾病还需依靠遗传学检测。
脑动静脉畸形的患者需要做哪些检查？为何要做这些检查？
脑动静脉畸形的诊断主要依赖影像学。

头颅 CT/MRI 等影像学检查:明确是否存在异常病灶；

头颅 CT/MR 血管成像：提示是否存在脑血管异常；

全脑血管造影（DSA）：脑血管检查的金标准，对脑动静脉畸形尤其有价值，可明确供血动脉与引流静脉，对手术治疗有指导意义。

全脑血管造影检查有什么注意事项？
全脑血管造影是一项有创性的侵入性操作，为脑血管检查的金标准。操作前患者需充分知情该项检查的目的及潜在风险。
一般情况下，操作在局麻下进行，术前禁食 6～8 小时，操作过程中配合医师，切忌乱动，操作后有动脉压迫器辅助止血，需保持术侧下肢不动，平躺休息 8～10 小时。

1.原则脑动静脉畸形的主要危害为出血和“盗血”，均可引起严重的后果，最合理的治疗手术全切除；对低级别的动静脉畸形只要患者有决心便可考虑全切术；但级别较高者因病变范围过于广泛或部位险要而必须权衡手术利弊、慎重对待，抽搐或轻度的局灶性神经功能障碍均不是手术指征，病变反复出血才为手术指征。2.非手术治疗①适用于3级以上的动静脉畸形、未出血的其他病例和因故暂不适合手术的病例；②内容包括调节日常生活（避免情绪激动、禁烟酒、疏通大便、改善睡眠、降低血压、卧床4～6周）、控制癫痫、对症治疗和防止在出血。3.手术治疗（1）动静脉畸形全切除 为最合理的首选治疗方案，术前应明确主要的供血动脉和引流静脉的数目、部位、来源、大小和对侧参与供血的情况；术前腰穿置管以便术中控制颅压；足够大的手术切口以便显露主要的供血动脉；必要时术中临时阻断供血动脉并静点脑保护剂；充分利用动静脉畸形周围的脑软化灶和胶质增生带；遵循先切断动脉、再小静脉、最后是大的主要引流静脉的程序；每切断一根血管后必须用双极电凝牢固焊封，步步为营（2）供血动脉结扎术 适用于3～4级和4级以上、不能手术切除又常有出血的动静脉畸形的姑息性手术，或作为巨大动静脉畸形切除术中的前驱性手术；结扎后可明显缩小，但仍有其他脑动脉再供血而导致出血的可能。4.介入治疗人工栓塞术和血管内手术（脱离球囊导管、电解可脱弹簧圈）适用于不能手术切除者，以及巨大动静脉畸形切除前的准备。5.放射及放射外科治疗（1）适应证 手术切除困难或风险较大者，患者年龄较大或伴有其他系统疾病而难以耐受手术者，手术未成功或术后有较大残留者，以及患者拒绝手术者（2）放疗方法 立体定向回旋加速器氦离子放射外科、立体定向回旋加速器Bragg峰质子束（光子）放射外科、立体定向回旋加速器中子束放射外科和立体定向聚焦伽马射线放射外科（伽马刀治疗）（3）治疗效果 可减少出血的风险并维持正常生活，可作为脑深部和不能手术者的选择。（4）并发症 出血、短暂的脑放射反应（脑水肿、放射性脑部、脑功能障碍）、永久性脑功能障碍和放射性脑坏死等。预后1.出血率儿童动静脉畸形趋向于发展增大，出血率也增高；动静脉畸形初次出血后第1年有6%的再出血率，以后每年有2%的再出血率。2.癫痫发生率以癫痫为首发症状者占17%～40%；发作以局限性者为多，一般与动静脉畸形的部位和类型密切相关，位于颞叶和额叶的癫痫发生率高于幕上的其他部位，额叶以全身性为多，顶叶以局限性为多；手术是患者术后发生癫痫的最重要危险因素。3.自发血栓形成极为罕见，单根回流静脉阻塞为动静脉畸形闭塞的主要原因；需注意动静脉畸形虽已闭塞，但仍有可能发生出血，故仍有手术的必要。4.神经精神障碍多数动静脉畸形患者在40岁之前出现症状，以出血、癫痫最为常见，可见短暂进行性或永久性神经功能障碍，心力衰竭、脑积水和智力减退甚至痴呆。5.手术预后死亡率在2%以下，致残率低于10%。

保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。

脑动静脉畸形可以预防吗？
脑动静脉畸形为先天发育性疾病，无有效预防方法。
脑动静脉畸形患者怎么防止出现并发症？
脑动静脉畸形患者常因情绪激动、用力大便、剧烈运动或血压未良好控制等可一过性升高血压的事件诱因下出现脑出血，应尽量避免上述诱因。