孕早期妇女

常见症状：腹痛、阴道出血、妊娠物排出
临床上脊膜膨出与脊髓脊膜膨出的表现可分为三方面：

1.局部包块 婴儿出生时，在背部中线的颈、胸或腰骶部可见一囊性肿物，其体积从枣大至巨大不等。包块呈圆形或椭圆形，多数基底较宽，少数为带状。表面皮肤正常，有时呈瘢痕样改变，或为菲薄的一层，婴儿哭闹时包块膨大，压迫包块则前囟门膨隆。曾发生溃破者，表面缺损处只有一层蛛网膜，呈肉芽状或有感染。已溃破者，包块表面有脑脊液流出，说明膨出包囊与蛛网膜下腔相通。对包块进行透光试验检查发现，在单纯的脊膜膨出者，其透光程度高；对脊髓脊膜膨出者，由于其内含有脊髓与神经根，部分可见包块内有阴影；若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者，由于其外表为脂肪组织覆盖，其深面为脊膜膨出囊，故透光程度较低。

2.神经损害症状 单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端发育畸形、变性、形成脊髓空洞者，其症状多较严重，常有不同程度的双下肢瘫痪及大小便失禁。在腰骶部病变引起的严重神经损害症状，远远多于颈、胸部病变者。这些神经损害症状包括畸形足(如内翻、外翻、背曲与足小),肌肉萎缩，下肢不等长并伴麻木、无力和自主神经功能障碍等。脊髓、脊膜膨出本身构成的脊髓栓系，可随着年龄与身长的增长，脊髓栓系综合征也进一步加重。脊髓外露通常都表现出严重的神经功能症状，并且也决定于脊髓畸形的程度。

3.其他症状 少数脊膜膨出向椎管侧方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展者，可表现膨出囊压迫邻近组织器官的症状。一部分脊膜膨出患儿合并脑积水和脊柱侧弯等其他畸形，可出现相应的症状。
根据上述临床症状特点，一般均能做出诊断。透光试验可作为诊断时参考。最关键的诊断点是婴儿出生后即发现背部中线、有膨胀性的包块，并随着年龄增长而扩大，以及伴随的相应神经功能损害症状。

应与脊膜膨出相鉴别的疾病如下：

1.骶尾部畸胎瘤 骶尾部畸胎瘤位置较低，大小不等，形状不规则，硬度不均匀，为囊实性混合的肿物，位置多偏向一侧。肿物内常有实质性组织，如骨骼、牙齿、软骨等。肿物界限清楚，囊性畸胎瘤透光试验阳性。因与椎管不相通，所以压迫肿物时囟门无冲击感。直肠指诊时可触到骶前肿物。血胎甲球测定>20ng%时有恶变的可能。B超检查肿物为囊实性，X线摄片显示无腰骶椎骨质缺损，可见到肿物内的牙齿、骨骼等影像。

2.脂肪瘤 脂肪瘤柔软，表面皮肤虽高起，但正常，界限清楚，常呈分叶状，透光试验阴性，与椎管不相通，穿刺抽不出脑脊液。但脊柱裂常合并该部位的皮下脂肪瘤，更应注意的是与脂肪脊髓脊膜膨出型的鉴别。

3.皮样囊肿 囊肿由结缔组织构成，内含皮脂腺、汗腺、毛发等。囊内尚有脱落的上皮与皮脂，覆盖的皮肤正常。囊肿较小，与皮肤紧密相连，可以移动，为实质感。透光试验阴性。与椎管不相通，压迫时囟门没有冲动感。

(一)治疗
1.处理原则 此类病变在处理原则上，均应采取手术治疗，通常手术时期愈早，则效果愈好。

2.手术基本要点
(1)切除脊膜膨出囊和修补软组织缺损，对单纯性脊膜膨出者，经此手术可以获得治愈。

(2)探查脊髓与神经根向脊膜囊内膨出的情况，宜在手术显微镜下将其进行游离和分解，使之还纳于椎管内，绝不能盲目地予以切除。

(3)对于脊髓、脊膜膨出手术时，通常需要向上、向下扩大椎板切开范围，以便于对椎管内进行探查和处理，这有利于将膨出神经组织的还纳。

(4)对合并脑积水、且出现颅内压增高症状者，应先作脑积水分流术，以缓解颅内高压，第二步才作脊膜膨出切除修补术。

(5)伸向咽后壁、胸腔、腹腔、盆腔的脊膜膨出包块，常需进行椎板切开，并邀请相关学科医师施行咽后、胸、腹、盆腔内的联合手术。

3.麻醉与体位 手术多在局麻加强化麻醉下进行，也可根据情况采取基础麻醉或全麻。一般取俯卧位。

4.手术切口 视包块大小、形态而采用直切口或横切口。而直切口则较有利于向上、下扩大椎板切开进行探查。

5.手术步骤 第一步作皮肤切开，游离脊膜囊至 靠近椎板缺裂处。若膨出囊过大，应先用穿刺针排出囊内液体，以便缩小其体积，并探查需要扩大椎板切开范围；
第二步作囊内容物探查，游离神经组织并按其不同情况进行处理，达到使神经组织还纳的要求，尚可同时作椎管内探查；
第三步切除与修补膨出囊，以及加强缝合修补其外之肌膜层。骨缺损无需作修补。

6.婴幼儿手术 对婴幼儿的脊髓、脊膜膨出手术时，需结合其周身情况与承受手术的耐力进行综合考虑。手术中的输液、输血应有保障，这很重要，以免术中发生失血性休克而出现生命危险。

7.特殊类型脊膜膨出的处理 例如突向咽后壁、胸、腹、盆腔者，需要施行联合手术。其处理原则基本相同。
手术后应用抗生素防止感染，并需预防发生脑脊液漏，以保证修复手术的成功。

(二)预后
单纯脊膜膨出与脊膜脊髓膨出者，早期手术治疗效果良好。若已出现下肢完全瘫痪、大小便失禁者，以往多视为手术禁忌证，而目前麻醉与显微手术技术的发展，可有选择性地进行手术，也能取得一定的效果。