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脊髓栓系综合征

脊髓栓系综合征是什么病?
脊髓栓系综合征(Tethered cord syndrome, TCS)多见于儿童,是由各种原因使脊髓尾部受到牵拉、压迫,导致下肢感觉异常、运动功能障碍或畸形、大小便失禁等问题的疾病。手术是主要的治疗方法。
什么是隐性脊髓栓系综合征?
隐性脊髓栓系综合征(occult TCS,OTCS)是由于脊髓终丝牵拉束缚脊髓所致,症状不如脊髓栓系综合征典型,主要表现为小便功能障碍。
脊髓栓系综合征有哪些类型?
脊髓栓系综合征有先天性和后天性之分。

婴幼儿

无传染性

脊髓栓系综合征有哪些常见表现?

感觉异常:成年患者早期就可出现感觉异常的症状,主要是感觉疼痛,疼痛部位常在腰部、腹股沟区、肛门周围、会阴部或臀部内侧,有时会扩散到双下肢。突然用力、过度弯腰、创伤或者怀孕等均可能诱发疼痛。此外,患者还可能感到麻木、对温度及疼痛的敏感度下降或者过度敏感。

运动障碍:患者可能会出现下肢抽筋、肌肉僵硬、下肢无力、行走困难;也可出现下肢肌肉松弛。运动障碍多是从脚趾等下肢远端开始,逐渐向上发展,可以累及双下肢,也可以仅累及单侧下肢。

大小便异常:患者常有尿频、尿急、尿失禁等症状,可合并有便秘和(或)大便失禁。成人多表现为尿频,尿失禁较少;而儿童主要为尿频和尿失禁(比如尿床)。

皮肤改变:患者下腰部皮肤可有脂肪瘤、多毛、皮肤凹陷、皮毛窦、溃疡、色素痣血管瘤样改变。

畸形:成人可出现脊柱侧突;儿童可出现足部畸形(高弓足、内收足、旋后足),以及脊膜膨出脊髓纵裂等畸形。

隐性脊髓栓系综合征有哪些常见表现?
隐性脊髓栓系综合征患者最常见的症状是泌尿系统功能障碍,儿童主要表现为尿频和尿失禁,可导致反反复复的尿路感染
脊髓栓系综合征是怎么发展而来的?
先天性脊髓栓系综合征患者在儿童期可能无明显症状,随着年龄增长,脊髓损伤逐渐加重,才出现症状。症状可因外伤等原因突然加重,导致瘫痪。有些患儿早期可仅仅表现为尿频、尿急、尿失禁,并可有反复尿路感染,容易误诊为其他疾病,而延误治疗时机。
后天性脊髓栓系综合征一旦出现症状,往往会快速进展,需及时诊断治疗。
脊髓栓系综合征会造成哪些严重后果?
脊髓栓系综合征出现症状后若不及时治疗,可能导致瘫痪、大小便失禁、畸形,长期卧床可造成反复感染,严重影响生活质量,最终可能死于感染

1.MRI
是诊断脊髓拴系综合征最佳和首选的检查手段。它不仅能发现低位的脊髓圆锥,而且能明确引起脊髓拴系综合征的病因。
2.CT椎管造影
CT脊髓造影能显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神经和硬脊膜之间的关系,对制订手术入路有指导作用。另外,CT能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。但是CT诊断脊髓拴系综合征的敏感性和可靠性不如MRI。由于MRI和CT各有其优缺点,对复杂脊髓拴系综合征或MRI诊断可疑者,一般需联合应用MRI和CT。
3.X线平片
由于MRI和CT椎管造影已成为本病的主要诊断方法,X线平片和常规椎管造影已少应用。X线平片检查仅用于了解有否脊柱侧弯畸形和术前椎体定位。
4.神经电生理检查
可作为诊断脊髓拴系综合征和判断术后神经功能恢复的一种手段。Hanson等测定脊髓拴系综合征患者骶反射的电生理情况,发现骶反射潜伏期的缩短是脊髓拴系综合征的电生理特征之一。Boor测定继发性脊髓拴系综合征患者的胫后神经SSEPs(体感诱发电位),发现SSEPs降低或阴性,再次手术松解后,胫后神经的SSEPs升高,证实终丝松解术后神经功能的恢复。
5.B超
对年龄<1岁的患者因椎管后部结构尚未完全成熟和骨化,B超可显示脊髓圆锥,并且可根据脊髓搏动情况来判断术后有否再拴系。
6.膀胱功能检查
包括膀胱内压测定、膀胱镜检查和尿道括约肌肌电图检查。脊髓拴系综合征患者可出现括约肌-逼尿肌共济失调、膀胱内压升高(痉挛性)或降低(低张性)以及膀胱残余尿量改变等异常。术前、术后分别行膀胱功能检查有助于判定手术疗效。

怎么确定得了脊髓栓系综合征?
脊髓栓系综合征的诊断需结合病史、典型临床表现及影像学检查。影像学检查中,核磁共振(MRI)是目前诊断脊髓栓系综合征的最佳方法,MRI 的诊断标准是:


脊髓圆锥低位,大多数学者将圆锥低于腰椎 1/2 间隙定为低位;

终丝增粗,直径大于 2 mm;

脊髓被脂肪瘤或其它畸形固定。

部分隐性脊髓栓系综合征,MRI 可能并无圆锥低位表现,因此易漏诊,需结合其他检查综合诊断。
怀疑脊髓栓系综合征时,需要做哪些检查呢?

超声检查:超声检查可对可疑患者特别是婴幼儿和儿童作初步筛查,无辐射,可重复检查,还可用于术后随访。

脊髓造影和 CT 检查:CT 检查可发现椎体畸形、椎体内外脂肪瘤,脊髓造影可显示终丝增粗、变短现象,可对终丝直径进行测量,用以辅助诊断。

磁共振成像(MRI):MRI 是诊断脊髓栓系综合征的最佳手段,并可发现引起栓系的病因。

泌尿系统检查:尿流动力学检查可了解小便功能情况,为治疗提供指导。连续的泌尿系统检查可判断病情是否一直在恶化。

做这些检查有什么注意事项?

脊髓造影检查需要注射造影剂,可能有过敏现象,需做皮试,同时肾功能异常或者既往有肾脏病病史的患者检查前应向医生说明病史,进行该检查需慎重。

磁共振检查时噪声可能比较大,可以准备一副耳塞。检查时间比较长,需提前跟患儿沟通好,配合医生检查。

尿流动力学检查需要患者充分配合医生。同时膀胱功能检查需要憋尿。括约肌肌电图检查可能会引起疼痛。

磁共振检查很贵,一定要做这个检查吗?
磁共振检查是目前确诊脊髓栓系综合征的主要手段,也是指导医生制定治疗方案的重要依据,因此非常有必要做这项检查,除非患者体内有金属、起搏器等植入物,或者无法配合检查。
脊髓栓系综合征容易和哪些疾病混淆?怎么区分?
由于脊髓栓系综合征表现为腰腿疼痛、感觉运动障碍、大小便失禁、畸形等,需要和椎间盘疾病、脊椎滑脱、脊髓疾病(如肿瘤、脊髓空洞)以及周围神经病鉴别。通常医生需要根据核磁共振检查、肌电图检查、超声检查以及尿流动力学检查来鉴别。
其中最重要的是与腰椎间盘突出的鉴别:


腰椎间盘突出症的疼痛为放射性的,咳嗽、喷嚏可加重疼痛,仰卧可缓解疼痛,大小便障碍少见,一般无特殊畸形;

而脊髓栓系综合征疼痛部位多局限在下腰部,无放射性,疼痛难以定位,咳嗽、喷嚏不影响疼痛,仰卧也不能缓解疼痛,患者常常有大小便障碍,部分患者可同时有严重脊柱前凸、高弓足等等畸形。

脊髓栓系综合征要去看哪个科?
脊髓栓系综合征需要到脊柱外科或神经外科就诊,但是很多患者往往在最初找错科室。比如:


腰腿痛的患者以为是腰椎间盘突出或者腰肌劳损,常常到诊所按摩、理疗、推拿等等;

不少患者表现为尿频、尿急、尿失禁,或反复尿路感染,常常去泌尿外科或肾内科就诊;

一部分患者以下肢无力、感觉障碍为早期表现,常就诊于神经内科;

较少部分患者早期没有症状,仅有皮肤毛发异常、溃疡、畸形等,常就诊于皮肤科。

脊髓栓系综合征能自己好吗?
脊髓栓系综合征是不能自己好转的,如果有症状,建议及时就诊。
没有症状的脊髓栓系综合征患者需要治疗吗?
需要具体情况具体分析。
由于无症状的脊髓栓系综合征患者随时可能发生神经功能损害,一旦出现症状很难完全逆转,因此有学者认为此类患者应行预防性手术,防止神经功能损害的发生。但由于手术风险较大,术后长期效果不明确,因此需要医生根据患者的具体情况,权衡利弊,制定个体化的治疗方案。
脊髓栓系综合征怎么治疗?
脊髓栓系综合征的治疗方法分为药物治疗、手术治疗两种,以手术治疗为主。
药物治疗只能缓解症状、治疗并发症,而不能最终治愈脊髓栓系综合征。如疼痛患者可使用镇痛药物;尿路感染患者需要抗感染治疗;有运动功能障碍者,可以进行康复训练。那些号称可根治脊髓栓系综合征的药物或理疗,多是骗人的,如果盲信,可能会耽误甚至加重病情,丧失手术治疗机会,遗留严重后遗症。
手术是治疗脊髓栓系综合征的主要手段。儿童患者一旦确诊本病,应尽早手术治疗。成人患者如出现以下表现,也需及时手术治疗:


顽固的腰腿痛;

进行性神经功能障碍,如肢体无力加重、感觉障碍加重;

大小便障碍加重,大小便失禁等;

脊柱侧凸、前凸或下肢畸形加重。

脊髓栓系综合征手术后如何护理?

麻醉清醒后,采取头低、脚高、俯卧位,并每 2~4 小时改变面部朝向,避免面部压迫。

需要吸氧的患者,需注意防止面罩或者鼻氧管脱落。

留置导尿的患者,一般在手术后一周左右拔除,需配合护士更换尿袋、记录尿量、观察小便外观等;部分患者拔除尿管后可能有尿潴留,家属需配合多喂水、按摩下腹部、诱导排尿等,同时做好积极的心理暗示,使患者逐渐恢复排尿功能。

有硬膜外引流的患者,家属应注意防止引流管脱落,不随意挪动引流袋,保持引流袋低于脊髓腔水平(医生护士会指导),搬动患者或翻身时应夹闭引流管。

手术伤口的敷料若浸湿,应及时通知医生护士,以及时处理。

患者放屁、排便后,可以给患者提供高蛋白、高热量、高维生素饮食,保持大便通畅,防止用力排便,排便后及时清理以减少伤口感染几率。

脊髓栓系综合征能彻底治愈吗?
目前来说脊髓栓系综合征不能彻底治愈。部分患者手术治疗可除去栓系病因,少部分患者可能需多次手术治疗,有些患者可能遗留高弓足、脊柱侧畸形、肢体无力麻木、大小便障碍等问题。但总体而言,尽早明确病因,及时手术治疗,可以最大限度的保留神经功能,改善生活质量。

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

脊髓栓系综合征可以预防吗?怎么预防?
部分脊髓栓系综合征可预防:


有腰椎间盘突出、椎体滑脱等脊椎疾病的患者,应避免过度弯腰、剧烈活动等。

孕妈从孕前 3 个月起就应注意补充叶酸。

脊髓栓系综合征患者怎么防止出现并发症?
脊髓栓系综合征可能出现瘫痪、大小便失禁、畸形、感染等并发症,上述并发症一旦发生,严重影响生活质量。


对于下肢瘫痪,在早期出现下肢感觉运动障碍时及早就诊,及早进行下肢主动及被动运动,坚持规范的功能康复训练,能在一定程度上改善下肢运动功能,尽量避免瘫痪卧床。

对于大小便功能障碍,术后早期无禁忌症即可进行括约肌刺激、康复治疗,同时辅助饮食、药物控制,注意局部护理、防治感染,辅以排尿排便功能训练,减少尿便失禁的发生。

对于畸形,若影响生活质量,可考虑整形手术治疗纠正畸形。

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您好,请问有什么问题需要咨询看着有小洞吗哦根据您的描述是有这种可能但是核磁显示脊髓圆锥位置并没有下移所以不是脊髓拴系继续观察吧低于腰1节段有拴系可能核磁检查还是比较客观的核磁显示的是脊髓圆锥的位置,脊髓拴系是根据脊髓圆锥的位置来界定的,所以说如果宝宝各方面都正常也就不需要纠结这个问题了,不要过度担心北京什么医院看的也不至于瘫痪吧说的严重了每个人对这个病的认识程度不一样,不是一个人一个标准我认为也是不需要手术即使终丝紧张导致脊髓圆锥下移形成拴系可能会出现症状才需要手术可能会出现下肢姿势异常或行走不稳,大小便障碍,躯体畸形等情况目前宝宝没啥症状核磁显示也是正常的您不用纠结担心呢不客气的不一定是但有的孩子就是这样
赵万勇 山东大学齐鲁医院德州医院
2023-12-03
你好,孩子有什么异常的症状吗?脊髓栓系又叫脊髓圆锥牵拉症,表面看表现骶尾部异常有可能是正常表现如果有排大小便异常,或者局部疼痛,需要磁共振检查明确,如果没有什么异常症状,那么就观察如果局部有毛发或窦道,更要注意,仅仅一个小凹不用担心的哦好,如果孩子那边没有包块鼓起,平常大小便正常,没有疼痛,没有行走异常,那大概率没啥事是否孩子零食甜食吃的多啦,不吃蔬菜水果?水喝的少呢?先饮食调理看看,也可以妈咪爱或者双歧杆菌配合吃一下哦多喝水,适当多吃西梅火龙果成熟香蕉之类软化大便,也要及时每天拉掉,否则大便头干燥会恶性循环哈嗯,祝宝宝健康成长!如果可以,之后帮忙给个满意评价,谢谢
陈浩 泉州市第一医院
2022-11-15

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