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结节性多动脉炎有什么表现？
患者常伴有全身症状，如疲劳、体重减轻、无力、发热、关节痛等，以及多系统受累，如皮损、高血压、肾功能不全、神经功能障碍、腹痛等。
结节性多动脉炎死亡的可能性有多大？
如果不进行治疗，结节性多动脉炎的患者死亡率很高。接受治疗后，生存情况能得到很大程度改善，5 年生存率约为 80%，其中合并肝炎感染的生存率低于无感染者，器官受累少的患者生存率较高。
结节性多动脉炎会引起什么并发症？
该病的并发症很多，根据累及不同脏器动脉，可有不同并发症。累及心脏血管、肺血管和腹腔动脉时，严重时可危及生命。
结节性多动脉炎会不会影响生育？
一般疾病本身较少影响生育。药物治疗中，糖皮质激素对生育的影响不少。治疗后停药，可恢复。
结节性多动脉炎患者伴有乙肝时，对治疗或疾病发展有影响吗？
乙肝增加结节性多动脉炎发生的风险。由于治疗结节性多动脉炎时需要用到激素和免疫抑制剂，这会导致乙肝病毒复制活跃而损伤身体，因此需要治疗乙肝来避免爆发性乙肝等风险。

结节性多动脉炎的诊断：
一、辅助检查(一)实验室检查(1)血常规：轻度贫血，白细胞计数增多[80%患者可达(20~40)×10^9/l],有时可见轻度嗜酸性粒细胞增多，血小板增多；
(2)尿常规和肾功能：有肾脏损害者常有显微镜下血尿，蛋白尿和肾功能异常；
(3)一般免疫学指标：血沉(esr)加快、c反应蛋白(crp)升高，且crp的血清浓度与疾病活动性呈正相关；
(4)类风湿因子(rf)可呈阳性，但滴度较低；
(5)部分患者循环免疫复合物阳性，补体水平下降；有的可见血清清蛋白降低，冷球蛋白阳性；
(6)约1/3患者乙肝表面抗原(hbsag)阳性。hb-sag阳性者，可有肝功能异常。 )Ⅷ因子相关抗原与本病的活动度有一定的相关性，在器官梗死时常呈持续增高状态。
(7)Ⅷ因子相关抗原与c反应蛋白升高。后者浓度与本病活动性呈正相关。Ⅷ因子相关抗原和c反应蛋白的测定可用于判断病情的活动性，监测治疗效果。
(8)抗中性粒细胞胞质抗体(anca)阳性率<20%.(二)影像学检查(1)彩色多普勒：中等血管受累，可探及受累血管狭窄、闭塞或动脉瘤形成；
(2)电子计算机体层扫描(ct)和磁共振(mr1):较大血管受累者可查及血管呈局灶性、节段性分布，受累血管壁水肿等；
(3)静脉肾盂造影：可见肾梗死区有斑点状充盈不良影像； 肾周出血显示肾脏边界不清和不规则块状影、肾盏变形和输尿管移位。
(4)选择性内脏血管造影：可见到受累血管呈节段性狭窄、闭塞，动脉瘤和出血征象。该项检查在肾功能严重受损时慎用。
(三)组织活检疑诊pan主要依靠临床表现和影像学检查，但确诊需要受累脏器的活检来证实。对临床受累表现的组织进行活检的阳性率很低。一项关于pan、churg-strauss综合征和其他系统性血管炎累及胃肠道的回顾性研究结果表明上下消化道的病变虽然在内镜下很明显，但很少能在病理活检中发现血管炎。17例上消化道活检的标本无一例病理显示血管炎。6例结肠镜活检标本中仅有3例确诊(1例pan,2例韦格纳肉芽肿).pan患者的肾脏活检病理可显示特征性的中等动脉炎症。但活检标本不合适也可能观察不到该特征。同时，如果患者存在肾脏微动脉瘤，则肾活检出血的风险大大增加，所以有些肾脏科医生仅对肾血管造影阴性的患者进行肾活检。
二、诊断pan的临床诊断主要依据特征性的症状、体征和相关的实验室检查。详尽的病史采集一方面可发现pan相关的临床表现，另一方面寻找提示其他诊断的线索。例如采集病史时应特别关注用药史，因为有些药物/毒品可以引起血管炎(如苯丙胺),此外静脉滥用毒品与乙型和丙型肝炎病毒感染有关，而乙型肝炎与pan的关系已经得到公认。还需要关注患者有无可能与pan相关的基础病，例如结缔组织病(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症)、感染性疾病(如慢性病毒性肝炎、感染性心内膜炎)或栓塞性疾病(如动脉粥样硬化和近期动脉介入治疗史).体格检查有助于明确血管病变累及的范围、受累脏器的分布以及病情的严重程度。应特别关注皮肤表现和运动神经受累表现(如足下垂等).但是由于该病相对少见，其治疗药物毒性不良反应较突出，因此往往需要活检病理来确诊。当无明确临床表现提示活检部位时，可行血管造影协助诊断。血管造影有时可发现肾、肝和肠系膜动脉的微动脉瘤。美国风湿病学会于1990年制订了结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,pan)的分类标准。该标准主要用于血管炎的临床研究时统一国际间pan研究的人选标准，但目前亦为临床医师所广泛应用。
(1)体重下降≥4kg(发病后表现);
(2)网状青斑(四肢和躯干);
(3)睾丸痛和/或压痛(不是因感染、外伤或其他原因弓起);
(4)肌痛、乏力或下肢压痛；
(5)多发性单神经炎或多神经炎；
(6)舒张压≥90mmHg;
(7)血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl(非肾前因素);
(8)血清hbv标记阳性(hbs抗原或抗体);
(9)动脉造影见动脉瘤或血管闭塞(除外动脉硬化，纤维肌发育不良等其他非炎症性病变);
(10)中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞的炎性细胞浸润。满足10条标准中3条以上者，可考虑诊断pan,其敏感性和特异性分别为82%和87%.鉴别诊断：需与pan进行鉴别的疾病很多，包括：累及血管床或并发系统性血管炎的感染性疾病，可以引起广泛动脉栓塞、血栓形成或血管痉挛的非感染性疾病。对于前者，应用免疫抑制剂可对感染继发的系统性血管炎有效，但会掩盖感染本身的表现导致诊断的延误，对于后者则根本不应该采用免疫抑制剂进行治疗。其他系统性血管炎虽然治疗策略与pan有相似之处，但也有各自的特点。
1.感染性疾病 其临床表现可与血管炎的表现相似造成混淆，或者疾病本身可继发血管炎。最常见者包括：感染性心内膜炎或其他细菌感染，真菌性动脉瘤伴肢体远端栓塞，乙型或丙型肝炎病毒感染。
2.非炎症性血管和血栓栓塞性疾病 其临床表现可类似中等动脉的血管炎，主要包括：栓塞性疾病(如左房黏液瘤、胆固醇结晶栓塞),血栓性疾病(如灾难性抗磷脂综合征),纤维肌发育不良，麦角中毒，放射性纤维化，恶性萎缩性丘疹病(degos综合征),动脉粥样硬化，恶性高血压，硬皮病肾危象，糖尿病血管病变。
3.其他系统性血管炎 肾小球肾炎在mpa比pan更为常见。这类患者通常尿常规有轻至中度蛋白尿、活动性尿沉渣(含有异形红细胞、细胞或颗粒管型).同时累及运动和感觉功能的多发性单神经病(或非对称性多神经病)是pan最常见的表现之一，需要与anca相关性血管炎和混合性冷球蛋白血症相鉴别，在发达国家还需与糖尿病神经病变相鉴别。包括：韦格纳肉芽肿和mpa,churg-strauss综合征，继发于结缔组织病的血管炎(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎),混合性冷球蛋白血症。
(1)显微镜下多血管炎：
①以小血管(毛细血管、小静脉、小动脉)受累为主；
②可出现急剧进行性肾炎和肺毛细血管炎、肺出血；
③周围神经受累较少，占10%~20%;
④抗中性粒细胞胞浆抗体( anca)阳性率较高，占50%~80%;
⑤与乙型肝炎病毒(hbv)感染无关；
⑥治疗后复发率较高；
⑦血管造影无异常，依靠病理诊断。
(2)变应性肉芽肿性血管炎(churg-strauss):
①病变可累及小、中口径的肌性动脉，也可累及小动脉、小静脉；
②肺血管受累多见；
③血管内和血管外有肉芽肿形成；
④外周血嗜酸性粒细胞增多，病变组织可见嗜酸性粒细胞浸润；
⑤既往有支气管哮喘和(或)慢性呼吸道疾病的病史；
⑥如有肾受累则以坏死性肾小球肾炎为特征；
⑦anca(+)患者多见，约占2/3.(3)wegener肉芽肿：上呼吸道或下呼吸道或两处同时有坏死性、肉芽肿性病变，弥漫性、灶性血管炎，侵犯小动脉、小静脉；坏死性肾小球肾炎。典型的结节性多动脉炎无呼吸道症状，主要侵犯中等大动脉。
(4)成人斯蒂尔病：弛张热是其突出的特点，多数患者有肌痛、关节痛、淋巴结和肝脾大，约85%的患者出现片状或斑片状淡红色皮疹，多为一过性，夜间发热时出现或加重，热退时消失。实验室检查可有红细胞沉降率升高、血白细胞明显升高等。伴有发热、体重减轻及合并感染时，应注意与败血症、亚急性细菌性心内膜炎和恶性肿瘤等相鉴别。伴尿液及肾功能异常时应与各种肾小球肾炎鉴别，肾活检有助于诊断。临床表现为急腹症时需注意与腹膜炎、胆囊炎、胰腺炎及溃疡穿孔等鉴别。外周神经病变时需与其他各种引起相似症状的疾病相鉴别。需与恶性肿瘤及结缔组织病继发的血管炎相鉴别。

怀疑结节性多动脉炎时可能需要做什么检查？
常规检查包括：

体格检查：寻找皮肤表现，是否存在运动无力（如足下垂或腕下垂），或感觉丧失。仔细的体格检查有助于确定血管病变的程度、受累器官的分布和其他疾病的存在。

辅助检查：血清肌酐、肌酶浓度，肝功能检查，肝炎（HBV 和 HCV）血清学检查，免疫系列，血沉（ESR），类风湿因子（RF），抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），尿液分析等。此外，查胸片用于排除其他疾病，特别是易于累及肺脏的其他类型血管炎；即使没有心脏症状，也可进行基线心电图检查；进行血培养，以排除血流感染。基本实验室检查有助于查明受累器官的范围及它们的受累程度。

活检：由于这种疾病相对少见，且治疗可能引起严重不良反应，应尽可能通过活检证实诊断。

结节性多动脉炎易与哪些疾病混淆？
结节性多动脉炎的鉴别诊断范围较广，具体包括：

感染性心内膜炎、HBV 或 HCV 感染、HIV 感染等；

非感染性疾病，特别是可能引起广泛动脉栓塞、血栓形成或血管痉挛的疾病，如动脉粥样硬化、左心房粘液瘤、恶性高血压、某些发育不良或中毒等。这些疾病不适合进行免疫抑制治疗，需格外注意鉴别。

其他系统性血管炎，如肉芽肿性多血管炎（Wegener 肉芽肿）、显微镜下多血管炎（MPA）、过敏性紫癜（IgA 血管炎）、药物诱发的血管炎、继发于结缔组织病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎）的血管炎等。

结节性多动脉炎一般去看哪个科？
风湿科。
结节性多动脉炎怎么治疗？要治疗多久？
治疗前要先对病情进行评估，

轻度疾病，指存在全身症状、关节炎、贫血和皮损，但肾功能正常且没有显著心脏表现、神经系统、胃肠道表现，不伴肝炎。初始治疗糖皮质激素口服，持续 4 周；如果症状消退，无新疾病表现及其他动脉病变的进展，可逐渐缓慢减量。约 6～8 个月后，停用糖皮质激素。

中度至重度疾病，存在肾功能不全、继发于血管炎的新发高血压或高血压加重、有症状的动脉狭窄、动脉瘤或任何缺血性疾病（如肢体、心脏、胃肠道及中枢神经系统缺血）。静脉给药进行初始糖皮质激素治疗，之后采用口服泼尼松治疗。同时使用环磷酰胺冲击治疗，至少持续 4 个月，不超过 12 个月，直到病情实现稳定缓解。

难治性疾病，少数情况下，患者可能对糖皮质激素和环磷酰胺治疗的反应不充分。对于中重度患者，如果在糖皮质激素和环磷酰胺治疗 2～3 个月后病情持续或加重，我们采用糖皮质激素冲击治疗，之后给予泼尼松口服，并将环磷酰胺换为其他免疫抑制剂。

合并乙型肝炎或丙型肝炎病毒感染，轻度患者使用抗病毒药物进行初始治疗，不使用免疫抑制药物；中重度患者建议抗病毒药物治疗同时，进行糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。

结节性多动脉炎患者需要吃什么药？药物有什么常见副作用？
主要是糖皮质激素和免疫抑制剂（如环磷酰胺）。

糖皮质激素：皮肤变薄和紫癜；股骨头坏死；类库欣特征（体脂重新分布为躯干性肥胖、水牛背和满月脸、体重增加）；眼部异常；缺血性心脏病和心力衰竭等风险增加；血糖调节异常（影响胰岛素功能）；血脂异常；胃肠道表现，如胃炎、溃疡形成和消化道出血。促进液体潴留，对于有心脏或肾脏基础疾病患者增加液体负担；血压升高；女性月经不规则，也可降低男性和女性的生育力；妊娠女性可能增加子代发育异常的风险等；可诱发精神症状和认知症状；感染风险增加。

环磷酰胺：可能引起出血性心肌坏死；可见肺纤维化，代谢产物丙烯醛可以引起泌尿系统疾病；可导致中至重度免疫抑制；有肝毒性，引起肝功能损害；骨髓抑制，严重程度与使用剂量相关；可有皮肤表现，如皮肤及指甲色素沉着、黏膜溃疡、荨麻疹、脱发、药物性皮炎等。

结节性多动脉炎患者需要复查吗？多长时间复查一次？
在治疗的初始阶段，至少每月随访一次；治疗最初的两年内，至少每 3 个月随访一次。复查需进行常规体格检查及药物毒性的监测外，还应进行血清肌酐检测和尿液分析，评估肾功能。如果出现新的症状或表现，应立即就诊。
结节性多动脉炎复发的可能性有多大？
结节性多动脉炎相对不容易复发。但它仍需要一个相对长期的疗程，来控制病情。

如何预防结节性多动脉炎？
目前大多数结节性多动脉炎病例是找不到明确病因的，可能和免疫系统的病变有关，所以很难预防。