中老年人

无传染性

临床表现1.急性或进行性的系统性血管炎常有发热及关节症状。2.可以累及的脏器有：肾脏、肌肉、胃肠道及周围神经，还可有肺及中枢神经受累，而肝脏及附睾较少受累。3.四肢较大的动脉受累、闭塞可有局部皮温下降，苍白或青紫，肢体有疲乏、针刺感或麻木感，尤其在肢体运动或上举时明显，严重者可有动脉搏动减弱或消失以及局部皮肤营养障碍和溃疡。4.静脉受累可有远端肢体水肿，以下垂时重。5.皮肤损害是常见且突出的表现，可有瘀斑、出血性丘疹、网状青斑、组织坏死或溃疡。

1.血、尿检查常有慢性疾病的正细胞、正色素性贫血；尿沉渣可有红细胞管型；ESR（红细胞沉降率）在韦格纳肉芽肿及巨细胞动脉炎等疾病活动期可以升高。2.免疫学检查免疫球蛋白常有多克隆增高，RF（类风湿因子）阳性多见于未成年的血管炎患者及50％的韦格纳肉芽肿患者；免疫复合物（IC）在受累组织的沉积及循环免疫复合物（CIC）升高有助于诊断。3.冷球蛋白其存在具有诊断意义。高水平的冷球蛋白提示应行血浆置换治疗，冷球蛋白的单克隆型免疫球蛋白的存在提示可能有潜在的肿瘤。4.抗嗜中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）分为胞浆型（c-ANCA）和核周型（p-ANCA）两种。ANCA与系统性血管炎有相关性，尤其是韦格纳肉芽肿和显微镜下多动脉炎，其阳性率分别为90％（c-ANCA为主）及70％（p-ANCA为主）。5.血管造影是重要的诊断手段，可以协助了解血管受累的部位、范围、程度、对机体的影响和预后。6.活检大部分血管炎的诊断需要此结果。宜用开放式，穿刺常取不到病变部位。凡有不明原因的发热、多系统受累，尤其是有肾脏受累、缺血症状、可触及的瘀斑和单发或多发性神经炎，应怀疑系统性血管炎。

一般情况下，根据发热、体重减轻、关节痛等严重的非特异性临床症状与体征，再结合免疫学、血管造影、活检等检查，诊断系统性血管炎。

1.去除病因抗感染或致病抗原。2.抗组胺药缓解皮肤瘙痒。3.NSAIDs对缓解关节肿痛、肌痛和发热有一定的作用。4.糖皮质激素大多数血管炎均需要不同剂量的激素治疗，可单用或合用其他类药物，根据疾病种类、病情、治疗反应及是否合用细胞毒类药等情况决定激素的疗程。5.细胞毒类药如环磷酰胺、苯丁酸氮芥及硫唑嘌呤等，可协助控制疾病的反复及帮助激素减量。6.其他方如血浆置换和大剂量免疫球蛋白冲击治疗等，也可视病情及经济情况予以选用。