春雨医生

神经-肌肉接头疾病

神经-肌肉接头(nmj)疾病是一组nmj处传递功能障碍疾病。由中枢到达运动神经末梢支配骨骼运动的电冲动，必须通过nmj或突触间化学传递才能引起骨骼有效收缩，完成自主运动。主要包括重症肌无力和iambert—eaton综合征。肌肉是指骨骼肌本身病变引起的疾病，主要包括进行性肌营养不良、周期性瘫痪、多发性肌炎、强直性肌。..

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1.肌肉萎缩指身体部分骨骼肌的体积萎缩变小。肌肉萎缩应与消瘦鉴别，前者为局部现象，伴肌力减退；后者为全身普遍现象，肌力正常。应鉴别是神经源性还是肌源性肌肉萎缩，可做肌电图、肌酶及肌活检进行鉴别。
2.肌无力肌肉疾病和神经肌肉接头疾病所致的肌无力其共同特点是肌无力的范围或肌肉分布不能以某一组或某一根单一神经损害来解释。如重症肌无力为病态疲劳性肌无力、进行性肌营养不良表现为缓慢进展的肌无力伴肌肉萎缩但无其他神经系统体征。周期性瘫痪表现为发作性无力，伴或不伴血钾含量异常。
3.肌肉疼痛包括静止性和活动性肌肉疼痛。静止性肌肉疼痛常是固定的，影响肌肉活动；而活动性疼痛仅指活动时肌肉疼痛。
4.肌肉强直肌肉收缩后不易放松。反复活动后或暖和以后症状减轻，见于先天性肌强直、强直性肌营养不良症。
5.肌肉不自主运动、肌肥大也可表现为肌肉不自主运动、肌肥大。

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诊断检查：肌肉疾病的诊断首先判断是在肌肉本身还是神经肌肉接头。重症肌无力表现为晨轻暮重，活动后加重，休息后减轻的肌无力，新斯的明实验阳性；发作性肌无力症状持续数小时或数天，伴血钾降低，考虑为周期性瘫痪；肌营养不良一般表现为四肢近端、骨盆带和肩胛带对称性肌无力和肌萎缩。根据临床表现和肌电图、肌肉病理及基因分析，可对各种肌肉疾病进行诊断和鉴别诊断。

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治疗：
1.病因治疗去除病因，根据发病机制治疗。
2.对症治疗根据患者临床表现对症治疗。

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好评医生-神经-肌肉接头疾病
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孙锦涛  神经内科  主治医师
南京脑科医院
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杨钧哲  神经内科  主治医师
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国红  神经内科  主任医师
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张亢  神经内科  主治医师
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钟巍  神经内科  主治医师
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