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淋巴瘤样丘疹病

淋巴瘤样丘疹病是一种慢性、复发性、自愈性、丘疹坏死或丘疹结节性皮肤病。基本损害是丘疹和小结节,临床与急性痘疮糠疹类似,但组织学上有皮肤T细胞淋巴瘤的特点,10%~20%的患者可先后或同时发生另一种淋巴瘤。最新的WHO-EORTC分类认为本病是一种低级别的皮肤T细胞淋巴瘤。在新的WHO造血与淋巴组织肿瘤分类中,它属于CD30+的皮肤淋巴增生性疾病谱系。

无特殊人群

无传染性

临床表现常见于20~40岁的成年人。原发皮损为红色丘疹,直径可达约1cm,可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性,数日数周后,表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数慢性经过,不经治疗,新的损害不断出现,因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微,病程3个月~40年。10%~20%的淋巴瘤样丘疹病患者,可发展为MF-CD30皮肤T细胞淋巴瘤Hodgkin病

主要依靠皮肤组织病理学检查,对本病有诊断和分型价值。病理学表现分为a、b、c型。此三型可同时出现在一个病人身上,或出现于疾病的不同时期,有个别皮损可兼具三型特点。
1.a型(组织细胞型)
真皮内浸润呈楔形,由散在或群集的间变性大细胞混合较多小淋巴细胞、组织细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞组成,间变性大细胞不超过浸润细胞的50%,其胞质丰富,类似组织样细胞,有时可见与r-s细胞类似的多核巨细胞,核分裂相常见,亲表皮现象可有可无。
2.B型(蕈样肉芽肿型)
此型少见(少于10%).表皮常萎缩,真皮内浸润呈楔形或带状,浸润细胞由小至中等大小的多形性淋巴细胞组成,形态不规则,多呈脑回状,深染,有亲表皮性,病理表现类似蕈样肉芽肿,诊断需要结合临床。
3.c型(间变大细胞淋巴瘤样型)
此型被认为是淋巴瘤样丘疹病-间变大细胞淋巴瘤的交界性。表现为较多形态单一的、cd30+大t细胞浸润,而炎症细胞较少。病理学上与间变大细胞淋巴瘤难以区别。
免疫组化:a型和c型淋巴瘤样丘疹病肿瘤细胞表达cd30,呈簇集或呈大片状分布,大部分瘤细胞呈cd3+、cd4+、cd8-.B型肿瘤细胞仅cd4+,而不表达cd30.pcr基因克隆重排见于40%以上的淋巴瘤样丘疹病损害。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性,免疫组化检查即可诊断。

一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状,可适当治疗。如强效皮质类固醇激素;PUVA系统性或局部治疗。局部应用卡莫司汀(卡氮芥),可抑制损害而无骨髓抑制。甲氨蝶呤(MTX),可使90%的患者症状显著好转。预后典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性,不经治疗,新的损害不断出现,因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微,病程3个月~40年。

1) 有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳,可见压力是重要的癌症诱因,中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降,内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤,毒火内陷等。
2) 加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。
3) 生活要规律,生活习惯不规律的人,如彻夜唱卡拉ok,打麻将,夜不归宿等生活无规律,都会加重体质酸化,容易患癌症,应当养成良好的生活习惯,从而保持弱碱性体质,使各种癌症疾病远离自己。

减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能,不仅可能减少淋巴瘤的发病率,也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同原则。

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你好!患者有什么不适症状?我先看看你发的资料。注意休息,适当锻炼身体。饮食清淡,禁忌烟酒辛辣和不新鲜食物。好可以
张丽珍 南京医科大学第二附属医院
2018-07-22
你好,你有什么症状?稍等包块多大切除后随访有可能,变成皮肤T细胞淋巴瘤久等了,刚忙完不会很严重切除没?一部分会恶变,但是一般就治愈了每三个月复查良性的不会危及生命不需要可以外用化疗药拍个照片切除了吗?我看好几个红点都是刚出现的吗?不客气这个病也可能自愈不会
刘培杰 河南大学第一附属医院
2020-01-16

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