无特定人群

无传染性

临床表现继发于MM的SPCL临床病理与MM基本相似，为MM的一种终末期表现，表现为外周血浆细胞明显增多，且有骨髓和髓外器官的广泛浸润。PPCL的临床特征如下：①发病年龄小，最小为9个月，中数为45.2岁，＜40岁的占34.1%，而MM发病年龄较大，中数为53岁；②起病急，症状明显，大多数在2个月内可以确诊，很少超过半年；③常有高热、出血、肝、脾、淋巴结肿大及胸骨压痛等症状，与急性白血病相似；常有多脏器浸润，肝脾肿大比MM多见；④贫血及血小板减少，外周血白细胞明显增高，PPCL的骨髓增生显著活跃，浆细胞系统明显增生，均较MM显著，畸形浆细胞也明显增多；而骨骼损害相对较轻。

病理检查：与多发性骨髓瘤相比，pcl浆细胞多表达cd20(50%vs17%),多不表达cd56,而mm细胞多表达cd56,cd56是个预后较差的指标。继发性pcl多表达cd28,cd28与高增殖率和疾病进展有关。应用fish技术在80%以上的pcl患者中可检测到13q缺失和13号染色体单体。大约80%的患者存在16号染色体缺失。另外，pcl患者也往往存在2q和6p缺失。prad1/cyclind1在控制细胞周期中起重要作用，也存在于pcl浆细胞中。

诊断标准
1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。
2.外周血白细胞分类中，浆细胞≥20%或绝对数≥2×109/l.
3.骨髓浆细胞增生，原始和幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。
上述标准和国外kyle提出的诊断标准大致相同，spcl浆细胞(包括骨髓瘤细胞)的形态学特征明显，通常无需经免疫表型检测即可确诊，ppcl的诊断，有条件时应做免疫表型检查，以确定原始及幼稚细胞来源于浆细胞。
诊断评析：pcl主要根据外周血浆细胞的数量诊断，spcl,由于先前存在mm病程，不存在诊断的难点，而ppcl,确诊前必须排除反应性浆细胞增多症。
鉴别诊断
1.反应性浆细胞增多症(rp)鉴别点
①rp均有原发病，包括各种严重感染(结核病最多见),肿瘤，风湿性疾病，慢性肝病等。
②rp外周血中很少出现浆细胞，主要存在于骨髓中，且数量大多小于有核细胞的10%,绝大多数<20%,同时形态属正常浆细胞。
③rp随原发病缓解而消失。
2.急性髓细胞白血病(aml) ppcl的临床表现和aml十分相似，主要根据形态学，细胞化学染色及免疫表型区分，由于浆细胞，包括原始及幼稚浆细胞，与原始粒细胞在形态上通常不易混淆；细胞化学染色，如过氧化物酶，aml阳性，而ppcl阴性，不典型者可借助免疫表型检测区分，浆细胞其cd38,pca-1阳性，而aml的原始细胞则cd33,cd13阳性。
3.急性淋巴细胞白血病(all) ppcl偶尔需和all鉴别，当两者的原始，幼稚细胞呈不典型状态时，可借助免疫表型区分，b-all者cd19,cd20,cd10阳性，t-all者cd2,cd5,cd7阳性，而原始浆细胞则cd38,pca-1阳性。

浆细胞白血病（PCL）目前总体治疗效果不满意，治疗困难，疗效差，预后差，生存期短，中数生存期为2～7个月。原发性浆细胞白血病（PPCL）目前还没有很好的治疗选择，尚无标准治疗方案或最佳化疗方案。治疗原则上以往多采用治疗多发性骨髓瘤（MM）的方案，曾用COAP、CCOP、VCP、CP、CONP及MP方案，部分患者可缓解。化疗中浆细胞容易出现多药耐药及再生耐药，是PCL复发、难治及预后差的主要原因。应用含蒽环类药物的联合化疗方案，可以克服耐药现象，增加疗效。近年来，有报道采用大剂量化疗后行自体造血干细胞移植治疗PPCL有效。预后对于原发性浆细胞白血病患者预后因素的研究指出，影响预后的因素有二：一是对化疗的反应，若化疗有效，则生存期较长，若无反应，则存活期很短；二是染色体核型，原发性浆细胞白血病和多发性骨髓瘤相似，均有多种染色体异常和癌基因突变，其中亚二倍体核型和13号染色体单体或13q-与预后不良有较为密切的关系。

1首先是要注意个人与环境的卫生，因为在浆细胞白血病刚刚治好的那段时间里，患者的体质还是很差的，因为化疗的缘故，体质会变差，容易被病菌侵袭，所以每天都要清洁家居，每个星期要消毒一次。
2然后就是要注意饮食，在这段时间里面，饮食要尽量清淡，因为太多的油分或者是过咸过甜的食物都会影响浆细胞白血病的，每天给患者以豆腐和鱼类为主，含铁量多的也尽量少吃，因为突然补铁可能会导致一些反效果。
3最后就是锻炼身体了，要适量的做些体育运动。

1、不要滥用药物。使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎，必须有医生指导，切勿长期使用或滥用。此外，尽量少用或不用染发剂。美国研究人员发现使用染发剂(尤其是大量使用)的女性，患白血病的危险是普通人的3.8倍。经常接触染发剂的理发师、美容师、整容师也有潜在危害。
2、注意饮食卫生。因为含有化肥、农药的蔬菜水果等食物，食用后经消化吸收进入血液，容易破坏骨髓的正常造血功能，从而发病。所以，蔬菜、水果食用前要清洗干净，把化肥农药的残留量降至最低限度。
3、对白血病高危人群应做好定期普查工作，特别注意白血病警号及早期症状。
4、避免接触某些致癌物质，做好职业防护及监测工作：如在生产酚、氯苯、硝基苯、香料、药品、农药、合成纤维、合成橡胶、塑料、染料等的过程中，注意避免接触有害、有毒物质。
5、避免接触过多的x射线及其他有害的放射线，对从事放射工作的人员需做好个人防护，孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。
6、防治各种感染，特别是病毒感染：如c型rna病毒。