具有结缔组织疾病家族史者多见

无传染性

淀粉样变有哪些主要类型？最常发生在哪些部位？

原发性淀粉样变：最常发生于血液。

继发性淀粉样变：最常发生于肾脏。

透析相关性淀粉样变：最常发生于骨关节。

遗传性淀粉样变：可发生于神经系统、心脏、肝脏等各个部位。

老年性系统性淀粉样变：最常发生于心脏。

器官特异性淀粉样变：可单独发生于某一器官，如脑（阿尔兹海默病）、皮肤、眼、心脏、胰腺、膀胱等。

淀粉样变都有哪些症状、表现？
淀粉样变的症状、表现多种多样、轻重不一，和淀粉样蛋白的沉积部位有关。比如：

淀粉样蛋白沉积在肾脏：会表现为泡沫尿、水肿、血压升高、尿量减少甚至无尿。

淀粉样蛋白沉积在心脏：会表现为心脏乱跳（即心律失常）、浮肿、乏力、呼吸困难、心绞痛、甚至晕厥。

淀粉样蛋白沉积在胃肠道：会表现为肝脾肿大、黑便、呕血、早饱、恶心、呕吐、便秘、营养吸收不良、腹胀、腹痛等。

淀粉样蛋白沉积在神经系统：会表现为肢体麻木、刺痛、无力、感觉异常，进食后恶心呕吐，小便困难，痴呆、中风、脑出血等。

淀粉样蛋白沉积在肌肉骨骼：会表现为舌头肥大（有时候舌头上可以看到扇贝样齿痕）、关节肿痛、肌肉肿痛等。

淀粉样蛋白沉积在血管：会表现为贫血、脾大、容易出血、血液不容易凝固等。

淀粉样蛋白沉积在呼吸道：会表现为呼吸困难、声音嘶哑、喘鸣、吞咽困难等。

淀粉样蛋白沉积在皮肤：会表现为皮肤蜡样增厚、皮肤瘀斑瘀点、皮下结节等。

淀粉样蛋白沉积在其他部位：还会出现耳聋、失明、血尿、尿急尿痛等。

淀粉样变导致死亡的可能性大吗？
目前，淀粉样变没有特效治疗方法，所以预后较差，会严重缩短病人的寿命。

如果有各种不适症状，一般存活仅 3～5 年；

如果有肾脏病变，一般存活仅 1 年左右。

大多数病人死于心脏衰竭、肾脏衰竭、肺炎和其他感染等。

如果淀粉样变局限于单个器官组织，则对寿命的影响较小。

诊断淀粉样变需要做什么检查？
做皮下脂肪抽吸或在病变部位取一块组织，进行活检，显微镜下如果发现细胞外有淀粉样蛋白沉积，刚果红染色后在偏振光显微镜下呈现出苹果绿双折射，就可以确诊淀粉样变。

淀粉样变一般去哪个科室就诊？
根据淀粉样蛋白质沉积的部位不同，需要去不同的科室就诊。
淀粉样变怎么治疗？
总的说来，淀粉样变是很难治疗的。不同类型的淀粉样变，治疗方法也不同：

原发性淀粉样变：原发性淀粉样变大多是浆细胞病造成的，所以其治疗方法是通过化疗或干细胞移植来控制浆细胞病。

继发性淀粉样变：继发性淀粉样变主要是由各种慢性疾病引起的，应该从源头上治疗，如控制感染、治疗炎症性疾病、切除肿瘤等。

透析相关性淀粉样变：治疗方法是改变透析模式，或者考虑进行肾移植。

某些遗传性淀粉样变：肝移植可能对治疗某些遗传性淀粉样变有效果，而且移植越早，效果越理想。如果病程比较长，已经出现其他器官的严重损伤和功能衰竭，可以考虑器官联合移植，如肝肾联合移植、心肝联合移植。

其他类型的淀粉样变：其他类型的淀粉样变没有什么有效的治疗方法，现有的医学水平无法阻止淀粉样变的进展，只能缓解部分症状。

淀粉样变能治好吗？
总体上说，淀粉样变很难治好，只能尽量控制病情，但有时候这也很难做到。此外，继发性淀粉样变多是继发于其他疾病，比如慢性炎症、肿瘤、感染等，有一小部分肿瘤和感染是可能治好的，淀粉样变也许会随之好转。

有没有办法可以预防淀粉样变？
没有。