无特定的人群

无传染性

1、症状
大多数患者在诊断时处于慢性期，发病缓慢，开始时症状和体征比较轻微，常见的症状包括：全身不适，乏力，体重减轻，发热，骨关节疼痛，少数患者无症状，仅在血常规检查时发现白细胞数增高而诊断此病，剧烈骨及关节疼痛，出血，不明原因的高热或髓外浸润多见于急变期。
2、体征
(1)肝脾淋巴结肿大：可见巨脾，肝脏肿大，淋巴结轻度肿大，上腹饱满或左上腹有肿块，约90%的患者脾脏肿大，其程度不一，肋下可及，巨脾者质硬常有切迹，脾区剧痛或脾区有摩擦音是发生脾梗死的征兆，50%的患者有轻至中度的肝脏肿大，淋巴结肿大罕见。
(2)cns受累：视网膜病变，视盘水肿等。
(3)皮肤：少数患者有皮肤浸润，出现皮肤结节。
(4)其他：肺功能障碍与关节炎，阴茎异常勃起也可出现，约14%的患者易伴发溃疡病，多由嗜碱性细胞增多所致，由于原始细胞数过高引起的白细胞滞留症在儿童acml中常见，但症状轻微。

检验发现主要是白细胞明显增多，常超过100×10^9/l(100 000/mm3),血小板增多亦较常见，常超过400×10^9/l(400 000/mm2),白细胞数有时会有规律的波动。血小板亦可呈周期性波动，但其波动与白细胞的波动不相一致。骨髓检查是本病最主要的发现，特征性的改变是粒细胞系统增生极度活跃，有时亦可见到巨核细胞增生，小儿患者常可发现白细胞发育停滞及原始粒细胞增多，偶见充满脂肪空泡的类高雪细胞(此细胞多见于高雪病和海蓝组织细胞综合征),骨髓中嗜碱粒细胞和嗜酸粒细胞均见增多，有时骨髓干抽，而有骨髓纤维化的表现，这常提示可能发生急性变。周围血中虽然几乎全为粒细胞，但幼稚细胞常少于5%,发育异常的嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞出现，亦提示急性变的可能。骨髓或周围血细胞染色体分析85%的病人可见有ph1染色体，病情缓解时此种染色体可能减少，但很难消失。在下列情况时，lap可能升高：
①治疗后白细胞数下降；
②有合并感染；
③中性粒细胞减少。

诊断标准
国内通常采用的诊断标准归纳如下：
1、国内诊断标准
(1)ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阳性：并有以下任何一项者可诊断。
①外周血：白细胞升高，以中性粒细胞为主，不成熟粒细胞>10%,原始粒细胞<10%.
②骨髓：粒系高度增生，以中性中幼，晚幼粒细胞，杆状粒细胞增多为主，原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%.
(2)ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阴性：须有以下①~④中的3项加第⑤项可诊断。
①脾大。
②外周血：白细胞计数持续升高>30×109/l,以中性粒细胞为主，不成熟粒细胞>10%,嗜碱性粒细胞增多，原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%.
③骨髓象：增生明显至极度活跃，以中性中幼粒细胞，晚幼粒细胞，杆状粒细胞增多为主，原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%.
④中性粒细胞磷酸酶(nap):积分降低。
⑤能排除类白血病反应，jmml或其他：类型的骨髓增生异常综合征(mds),其他类型的骨髓增殖性疾病。
2、分期
临床上按疾病的发展过程可分为慢性期，加速期和急变期。
(1)慢性期分期标准为：
①无症状或有低热，乏力，多汗，体重减轻等症状。
②白细胞计数增高，主要为中性中，晚幼和杆状粒细胞，原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<5%~10%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞。
③增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中，晚幼粒细胞核杆状核粒细胞增多，原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%.
④有ph1染色体。
⑤cfu-gm培养呈集落或集簇较正常明显增加。
(2)加速期：幼年型与成人型的差别，见表1.
确诊后第1年约10%的患儿进入加速期，少数患者于短期内即发展为急性白血病，常于数周内死亡，约2/3的患者确诊后2~3年间发展为加速期，本期的主要表现为进行性贫血和由于溶骨性损害而发生骨痛，关节痛，凡出现下述2项者考虑已进入本期：
①不明原因的发热，贫血，出血加重及(或)骨骼疼痛。
②脾进行性肿大。
③非药物引起的血小板进行性降低或增高。
④血中及(或)骨髓中原始细胞(Ⅰ加Ⅱ型)>10%.
⑤外周血嗜碱粒细胞>20%.
⑥骨髓中有显著的胶原纤维增生。
⑦出现ph1染色体以外的其他染色体异常。
⑧对传统的抗慢粒药物治疗无效。
⑨cfu-gm增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。
(3)急变期：75%~85%患儿持续1~5年(平均3、5~4、5年)进入急变期，少数病例在确诊后仅数月即发生急变，偶有病例10多年后才发生急变，具备下述之一者可诊断为本期：
①外周血或骨髓中原始细胞(Ⅰ加Ⅱ型)或原淋加幼淋，或原单加幼单>20%.
②外周血中原始粒加早幼粒细胞>30%.
③骨髓中原始粒加早幼粒细胞≥50%.
④有髓外原始细胞浸润，此期临床症状，体征比加速期更恶化，cfu-gm培养呈小簇生长或不生长，急变中以急髓变为主，包括急粒变，急单变，偶见急红变及急性巨核细胞变等，急淋变约占20%.
鉴别诊断
1、类白血病反应
类白血病反应可继发于严重感染，先天性心脏病和转移癌等，这些疾病白细胞增高，但一般不超过50×109/l,中性粒细胞中有中毒颗粒，嗜碱粒细胞缺如，原始和幼稚细胞很少见，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增强，细胞遗传学检查正常，无ph染色体，分子生物学检查bcr/abl(-),原发疾病控制后，白细胞数可以恢复正常。
2、ph 的all
acml急性淋巴细胞变与ph 的all进行鉴别，二者融合蛋白的大小不同，acml通常是210kd,而ph all为185kd,通过反转录pcr的方法检测融合转录的断裂点也有助于鉴别，对治疗的反应也不同，all患者经过化疗，完全缓解时ph染色体消失，染色体核型恢复正常。

(一)治疗
cml型在慢性期的治疗以白消安(马利兰)或羟基脲为首选药物。白消安(马利兰)剂量为2~6mg/d.一般用药2~4周后白细胞开始下降，白细胞降至20×109/l或血小板<100×109/l时应停药，2周后用原剂量的一半，维持白细胞在15×109/l左右。应根据血象调整用量。羟基脲用量为20~40mg/(kg·d).白细胞下降后减量，白细胞降至15×109/l左右时用1/4量维持。
近年来，干扰素治疗慢粒取得了令人注目的进展。在成人的慢粒中，其完全缓解率可达到60%左右。但目前在儿童慢粒中应用较少。
近年新研制的st1571(为二苯基氨基咪啶的衍生物)能抗蛋白络氨酸激酶的活性，特定抑制cml的bcr/abl基因，而被世人重视，但其仍不能使bcr/abl转阴，使cml达到根治。
cml进入加速期，对慢性期常规治疗有效的药物不再产生疗效，治疗比较困难。有报告应用羟基脲、干扰素对加速期有效。慢粒急变是最难治疗的白血病。不少学者曾应用各种不同的化疗方案进行治疗，效果均不理想。
骨髓移植是目前惟一可使cml患儿获得治愈的治疗方法。gluckman 1990年统计980例cml,经异基因骨髓移植，其5年无病生存率达到50%.自体骨髓移植起步不久，尚不能作出结论。

(二)预后
大约90%的患者诊断时处于慢性期，慢性期诊断需除外非侵袭性疾病。在甲磺酸盐(格列卫或sti-571)问世以前，患者在慢性期用小剂量化疗无病存活期从数月到数年不等。如不治疗，大多数患者将在3~8年内病情进展。进入加速期后，通常在3个月内进展到急变期。75%~80%的患者如不治疗将会发展到急变期，急变期是acml的恶性变，很难通过化疗控制，短期会导致死亡。
acml慢性期为单纯费城染色体，发展到加速期或急变期时有新的异常染色体核型(如双费城染色体，y或8号染色体三体等)出现。acml急变类型多数为急性髓系白血病，大约1/3为急性淋巴细胞变，免疫分型多为b-all,t-all极少见，急淋变患者的年龄较急性髓系白血病变的患者小。

做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体，范可尼贫血等，加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力。

1、避免接触有害因素，孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质，电离辐射等引起白血病的因素， 接触毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施；避免环境污染，尤其是室内环境污染；注意合理用药，慎用细胞毒药物等。
2、大力开展防治各种感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病，做好预防接种。