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急性早幼粒细胞白血病

急性早幼粒细胞白血病是什么病?
急性白血病(AL)是一组起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,分为急性髓系白血病( AML )和急性淋巴细胞白血病( ALL )两大类。
急性早幼粒细胞白血病(APL)在临床和生物学上是 AML 的一种独特变异型,具有较高的早期死亡率,死因多为特征性凝血功能障碍所致出血。
罹患急性早幼粒细胞白血病的人多吗?
根据地理差异,APL 占 AML 病例的 5%~20%,美国的统计数据是每年有 600~800 例新发病例,在中国发病率约 0.23/10 万。APL 在 10 岁前比较罕见,多见于成人,平均发病年龄为 44 岁,无性别差异。

所有群体

无传染性

急性早幼粒细胞白血病有哪些常见表现?
通常表现出与全血细胞减少(即贫血中性粒细胞减少血小板减少)的并发症相关的症状,包括无力和易疲劳、严重程度不同的感染和/或出血表现,如牙龈出血、瘀斑、鼻出血或月经过多等。
部分患者可能并发 APL 相关凝血功能障碍,该并发症多为急症,若不进行治疗,则可引起多达 40% 的患者出现肺或脑血管出血,并且造成 10%~20% 的早期出血性死亡。
急性早幼粒细胞白血病会造成哪些严重后果?
在不治疗的情况下,APL 是最为恶性的 AML 亚型,中位生存期不到 1 个月。APL 特有的继发于弥散性血管内凝血DIC)的肺或脑血管出血可引起多达 10%~20% 的患者早期死亡。

急性早幼粒细胞白血病的诊断:
1.一般急性白血病体征。
2.血细胞计数及分类。m3a型发育较差,颗粒粗大,白细胞数比m3B型低,hb下降轻,平均寿命短;m3B型发育相对较好,小颗粒;白细胞数较高,hb下降明显,生存期长。典型m3型为多颗粒型,有aucr小体,核不规则。过氧化物酶、苏丹黑、非特异性酯酶染色阳性。90%~95%患者染色体分析有t (15;17) (q22; q21)易位。免疫分型hla-dr-、cd13+、cd33+、cd15+.rara/pml融合基因mrna+.尚存在plzf-rara融合基因等变异易位和附加易位。多数病例对诱导分化效应佳。
3.骨髓检查:形态学(包括组化检查).骨髓增生极度或明显活跃,异常早幼粒细胞≥40%或早幼粒:原粒>3~4:
1.4.免疫分型。
5.细胞遗传学:核型分析(t(15;17)及其变异型),fish(必要时).6.白血病相关基因(pml/rara及其变异型).必需检查项目(1)血常规、尿常规、大便常规;
(2)肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查;
(3)胸片、心电图、腹部B超、眼底检查。
(4)热或疑有感染者可选择:病原微生物培养、影像学检查。
(5)髓检查(形态学包括组化)、免疫分型、细胞遗传学、白血病相关基因(pml/rar及其变异型)检测。

怀疑急性早幼粒细胞白血病,需要做哪些检查?
血象、骨髓象、细胞化学、免疫学、染色体和分子生物学、血液生化改变
为什么要做这些检查?这些检查有什么用?

血象:白血病患者的常规检查。

骨髓象:骨髓细胞形态学检查是诊断急性早幼粒细胞白血病的基础。典型 APL 病例中,骨髓中恶性早幼粒细胞通常占髓系细胞的 30% 以上。

细胞化学:将细胞和化学相结合,在结构完整的白血病细胞中原位显示其化学成分和分布状况,可鉴别各类型急性白细胞。异常早幼粒细胞通常髓过氧化物酶反应强阳性,1/4 病例的非特异性酯酶反应呈弱阳性。

免疫学:根据白血病细胞表达的系列相关抗原确定其来源,特定的免疫表型与细胞形态、染色体改变存在一定的相关性。免疫分型在 APL 诊断中起到辅助作用。其典型表现:表达 CD13、CD33、CD117 和 MPO,不表达或弱表达 CD34、HLA-DR、CD11b、CD14、CD64、CD56。少数表达 CD56 患者提示预后较差。

细胞遗传学和分子生物学:对诊断和治疗有指导意义。典型 APL 表现为 t(15;17)(q22;q12)。变异型 APL 占 2%,如 t(11;17)、(11q23;q12)、t(5;17)(5q35;q12)、t(11;17)(q13;q21)、der(17)、t(17;17)(q24;q12)、t(4;17)(q12;q21)、t(X;17)(p11;q21)、t(2;17)(q32;q21)、t(3;17)(q26;q21)、t(7;17)(q11;q21)、t(1;17)(q42;q21)等。5% 的 APL 患者核型正常。常规染色体检测有时还可发现除 t(15;17) 以外的附加染色体异常。98% 以上的 APL 患者存在 PML-RARα 融合基因,检测 PML-RARα 融合基因是诊断 APL 的最特异、敏感的方法之一,也是 APL 治疗方案选择、疗效评价、预后分析和复发预测最可靠的指标。

血液生化检查:综合评估病情。

急性早幼粒细胞白血病的变异分型有哪几种?
APL 有两种形态学变异型:粗颗粒型和细颗粒型。

粗颗粒型:APL 中最常见的变异型是粗颗粒型,或者称为『典型』 APL,约占 75%。在瑞氏染色涂片上,这些早幼粒细胞的细胞质通常含有密集包裹的亮粉色、红蓝色或暗紫色颗粒。有些可见 Auer 小体。

细颗粒型:细颗粒型约占总病例的 25%。在光学显微镜下,该变异型的细胞通常可见双叶核且没有明显的颗粒。

急性早幼粒细胞白血病要去看哪个科?
血液科。
急性早幼粒细胞白血病可以治愈吗?
在现代医学的规范治疗下,APL可能是目前治愈率最高的白血病类型。
急性早幼粒细胞白血病如何治疗?
APL 是一种早期死亡率高的内科急症,常由特征性凝血病致出血引起。所以急性早幼粒细胞白血病的治疗,至关重要的一点是,一旦根据细胞学标准而怀疑为 APL,不需要等待细胞遗传学等检查证实诊断,就应立即开始使用全反式维 A 酸(ATRA)进行治疗。ATRA 能促进恶性早幼粒细胞终末分化为成熟的中性粒细胞。然而,ATRA 必须联合其他药物,才能获得较长缓解时间。
治疗急性早幼粒细胞白血病的方案有哪些?
目前采用 ATRA 联合基于蒽环类药物的化疗经验最为丰富。

对于低危或中危 APL(初始白细胞小于 10*109/L),可以使用 ATRA 加 ATO (三氧化二砷)治疗。

高危患者建议 ATRA 加细胞毒化疗,80%~95% 的患者可获得完全缓解。

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你好,第一个疗程的化疗结束了吧?哦,这个骨髓象是缓解了的,按照疗程化疗就好了,M3是唯一用药物能治愈的白血病也就是不幸中的万幸不会啊,亚砷酸会导致皮疹,皮肤的色素沉着,但没有说会对舌苔起影响啊最近有吃别的药吗?有可能中药的问题规律治疗就是打亚砷酸联合口服维A酸片如果是因为药物引起来的就会消退现在上市的只有注射液,口服的还真不知道不好意思,这个药在我们这边没有,所以就直接没印象了,刚看了一下,确实在近几年开始了口服砷剂及维A酸维持治疗,只是治疗时间便长,但花费小
袁丽娟 日照市人民医院
2017-11-09

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