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巨细胞动脉炎

巨细胞动脉炎 (giant cell arteritis,GCA),也被称为颞动脉炎或肉芽肿性动脉炎,是一种全身性血管炎,主要影响中型及大型的动脉,可侵犯颞浅动脉和眼动脉。由于内膜增生造成血管壁增厚、管腔狭窄和阻塞,导致组织缺血。血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。

该病病因尚不清楚,遗传因素可能与该病发病有关。血管壁内的淋巴细胞、巨噬细胞活化,进而导致炎性反应可能为该病的主要病因。一些病毒和细菌,如疱疹病毒、副流感及巨细胞病毒等可能是该病的发病触发因素。
该病绝大多数发生于 50 岁以上,女性发病高于男性 2~3 倍。
该病有多种临床表现,包括全身症状及受累血管支配器官相应临床表现。全身症状主要表现为食欲下降、乏力、发热及体重下降等,有时可出现头痛、胸痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍等。其中发热多为中等度发热,15% 左右的患者表现为高热。
该病可通过实验室检查、颞动脉活检及其他辅助检查,如磁共振成像等帮助诊断。其中颞动脉活检是诊断该病的金标准,对所有怀疑患有该病的患者,有条件都应活检进行确认。
该病的治疗目标是防止身体其他器官出现缺血性损伤,主要以全身使用糖皮质激素治疗,大多需要联合免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等治疗。
若患者表现出典型的临床症状,红细胞沉降率及 C 反应蛋白明显增高,应尽早大剂量使用糖皮质激素,尽可能减少并发症发生。
由于该病病因不明,因此尚不能够进行有效的预防。

多发于老年人,平均发病年龄70岁(50~90岁)

无传染性

巨细胞动脉炎具有多种临床表现,其中以颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍最为典型。
巨细胞动脉炎有哪些症状?[1][2][3]

中等血管炎症状

其中以颞部头痛,即太阳穴部位疼痛最为典型,头痛程度严重且为新发生的头痛,也可能出现在额部、顶部或枕部。梳头时可出现头皮痛或直接的颞动脉压痛的现象。
病侧颞浅动脉可出现变粗、弯曲、搏动减弱或消失的症状。
间歇性下颌运动障碍,即持续咀嚼或说话会引起肌肉抽搐,休息时则肌肉症状会减轻。


血管炎的症状

主动脉弓综合征
周边感觉异常;
偶尔出现组织坏疽;
上肢无力、麻木;
血压不对称或无脉;


全身症状

关节僵直;
不明原因的发热、盗汗、厌食;
体重持续下降;


风湿性多肌痛
单神经病及上下肢的末梢多发性神经病
视觉症状

单眼或双眼短暂性或永久的视觉模糊或丧失;
复视;


巨细胞动脉炎会引起哪些并发症?[1][2]

咀嚼暂停及吞咽或语言停顿;
视力障碍甚至失明;
眼睑下垂;
抑郁、失眠
脑出血脑血栓
心力衰竭;
肾功能衰竭

gca无特异性实验指标,仅有轻至中度正色素性正细胞性贫血、血清白蛋白轻度减低、血浆蛋白电泳示α2球蛋白增高、血清转氨酶及碱性磷酸酶活性轻度升高等。比较突出的实验异常是血沉增快(gca活动期常高达100mm/h),和c-反应蛋白定量增高。
1.动脉活组织检查
颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊gca最可靠的手段。颞浅动脉活检的阳性率在40%~80%之间,特异性100%.由于gca病变呈节段性跳跃分布,活检时应取足数厘米长度,以有触痛或有结节感的部位为宜,并作连续病理切片以提高检出率。颞动脉活检比较安全,一侧活检阴性可再作另一侧或选择枕动脉活检。
2.颞动脉造影
对gca诊断有一定价值,可发现颞动脉管腔不规则及狭窄等改变,也可作为颞动脉活检部位的指示。
3.选择性大动脉造影
疑有大动脉受累时可进一步作选择性动脉造影,如主动脉弓及其分枝动脉造影等。

什么情况下需要怀疑巨细胞动脉炎的可能?
对于年龄 > 55 岁者,如果出现以下任何症状应怀疑巨细胞动脉炎可能,尤其是他们有全身性炎症表现时:


新近发生的无明显诱因的头痛;

咀嚼时出现下颌疼痛;

颞动脉压痛;

无法解释的慢性发热或贫血。

怀疑巨细胞动脉炎,需要做哪些检查?
由于本病是一种血管炎症,因此需要进行常规的血液学检查,明确有无炎性指标的升高,此外,还需根据患者表现给予特异性的检查,具体包括:


血沉(红细胞沉降率):非特异性指标,90% 以上的患者可见血沉明显升高。

C-反应蛋白(CRP):是反映炎症的一种常见指标,可见 CRP 显著增高。

血常规:可见轻至中度的正细胞正色素性贫血,有时贫血较重。白细胞计数增高或正常,血小板计数可增多。

颞动脉活检:颞动脉活检是诊断巨细胞动脉炎的确诊手段。但活检阴性不能排除巨细胞动脉炎可能。

影像学检查:对有视觉障碍的患者可行荧光素眼底血管造影术,明确眼部血管情况。

动脉造影或动脉磁共振:有助于早期发现主动脉或分支的狭窄或动脉瘤。

医生如何诊断巨细胞动脉炎?
医生根据临床表现(特异性头痛)及颞部体格检查(可触及颞动脉压痛或触痛、搏动减弱等),结合上述炎症相关指标的异常,一般可初步确诊,对于不能确诊者,可以采用诊断金标准——颞动脉活检。
颞动脉活检是怎么做的?
进行颞动脉活检术之前,多需用超声检查,明确颞动脉的具体位置(可用记号笔在头部画出,多在有触痛或有结节的部位),然后给予局部麻醉处理,直接在动脉上做一个浅切口,切取长度为 2~3 cm 的颞动脉 ,作连续病理切片即可。
巨细胞动脉炎需要与哪些疾病进行鉴别?
巨细胞动脉炎需要与风湿性多肌痛、中枢神经孤立性血管炎、大动脉炎、韦格纳肉芽肿病及结节性多动脉炎进行鉴别。


风湿性多肌痛:70% 的巨细胞动脉炎都会合并有风湿性多肌痛,因此,两者的鉴别很困难。一般颞动脉活检可鉴别。

中枢神经孤立性血管炎:该病变仅累及颅内动脉,一般不会累及眼部或冠脉等其他动脉。

大动脉炎:大动脉炎主要累及主动脉,多不会伴有典型的头痛,且发病年龄也相对较轻。

韦格纳肉芽肿病:多会侵及呼吸系统及肾脏,而巨细胞动脉炎很少累及呼吸系统。

结节性多动脉炎:多累及机体的小血管,出现一些局部的缺血梗死,而巨细胞动脉炎多累及中至大血管。

该病的治疗目标是防止身体的其他器官出现缺血性损伤。如果视力损伤是主要的症状,那么治疗的目的是防止眼视觉障碍进一步发展,减少对侧眼参与的可能。
如何治疗巨细胞动脉炎?[1][2]

全身使用糖皮质激素联合使用免疫抑制剂:全身使用糖皮质激素是该病主要的治疗方法。初始治疗应给予大剂量糖皮质激素,严重时应给予激素冲击治疗。为加强激素治疗作用、利于激素减量、减少复发,可联合免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等。
阿司匹林:防止血栓形成引起缺血性并发症,造成其他器官损伤。
生物制剂,目前有学者尝试白细胞介素6单抗治疗该病,获得一定疗效。

1巨细胞动脉炎患者一般头痛比较显着。所以我们需要经常地给他们做头部的按摩。头痛现象缓解了。
2听医生的话,我们会定期地带患者去医院复诊。谁也说不定手术之后会不会留下后遗症,但定期复查,总归是好的。
3要时刻注意患者的情绪。脾气肯定不好,而且还要忍受病痛的折腾,让患者保持好的心情,术后的护理总归是有利的。

由于导致巨细胞动脉炎的原因尚不清楚,所以从根本上来预防此病比较困难。如果能够保证易感人群的身心健康,可在一定程度降低此病的发生率。

注意避免细菌、病毒感染。
保持心情愉悦,避免压力过大。
由于该病具有一定遗传性,因此当家族中有一人发病时,其直系亲属应去医院进行检查。

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有关系颈动脉查了没有交代让你定期去查血吧你好!你有什么不舒服吗?看看你的检查报告吃的什么药物醋酸泼尼松龙和环磷酰胺不吃了?头痛跟颞浅动脉炎有关系耳鼻喉科做检查没喔吃段时间再去抽血复查看看继续口服不明原因还是风湿科动脉炎是全身性的醋酸泼尼松按之前口服量吃
马艺洪 滕州市中心人民医院
2022-08-13
这种情况多久了?用什么药物了?你好,请问你还有其他症状吗?怎么诊断的做血管活检了吗?双腿吗?考虑腰椎问题。切血管了吗?如果确诊治疗要用激素我不知道你的病多久了,早期用没用。现在您的情况我考虑可能腰椎或者下肢血管的问题。建议检查后根据检查结果确定治疗方案可以,少喝。不客气
潘亚玲 龙江县第一人民医院
2018-06-30

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