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多发性大动脉炎

多发大动脉炎又称无脉症,是主动脉及其分支的慢性、多发性、非特异性炎症,造成血管内膜增厚,从而导致动脉管腔狭窄甚至完全闭塞,少数患者因炎症破坏动脉壁中层,而致弹力纤维及平滑肌纤维坏死,出现动脉扩张、假性动脉瘤夹层动脉瘤。该病多发于青年,尤其以女性多见。

本病的确切病因尚未明确,可能与自身免疫反应、雌激素水平过高和遗传因素有关。
疾病的早期,患者常有低热、乏力、纳差、肌肉或关节疼痛、病变血管的疼痛等。当疾病进一步发展,患者就会出现头昏、视物模糊、眩晕、耳鸣、患肢无力麻木、患侧血压下降甚至测不出、下肢发凉无力、间接性跛行等。
此病若不能及时、恰当的治疗,有可能会出现脑缺血、失明、肢体血供不足而坏死以及严重高血压等症状。
如果出现头昏、视力模糊、上肢无力麻木、脉搏减弱或是消失等多发大动脉炎的相关症状,患者应尽早去医院就诊。医生会询问患者的病史和症状,结合相关的检查手段,作出明确的诊断。
疾病的早期,给予糖皮质激素及免疫抑制剂等,控制炎症,缓解症状。当出现典型的动脉狭窄或闭塞症状时,可能需要血管外科手术治疗。
在日常生活中,多发大动脉炎患者应避免情绪波动,避免加重病情和恶化。
避免一些可疑的致病因素,如感染、高雌激素,可在一定程度上降低此病的发病率。

无特定的人群

无传染性

患者在疾病早期的症状不典型,常有低热、乏力、肌肉或关节疼痛、病变血管相应部位疼痛等症状。当病变动脉形成狭窄或阻塞时,就会出现特殊的临床表现:一过性黑矇、头昏、视力模糊、偏盲、眩晕、耳鸣、患肢无力麻木、间接性跛行、无脉症等。
多发大动脉炎临床分型及其相应临床表现

多发大动脉炎根据病变的部位不同,可分为下列 4 种类型,其常见症状包括:

头臂动脉型(主动脉弓综合征

脑部缺血:一过性黑蒙、头昏,严重时出现失语、抽搐甚至偏瘫。
眼部缺血: 视力模糊、偏盲。
基底动脉缺血:眩晕、耳鸣、吞咽困难、共济失调和昏睡、意识障碍等。
上肢缺血:患肢无力、麻木,桡动脉和肱动脉搏动微弱或不能扪及,患侧上肢血压下降或者不能测出。


胸-腹主动脉型

上半身出现高血压:头晕、头胀、头疼和心悸等症状,
下半身低血压:下肢发凉、无力、间接性跛行。
当肾动脉受累时,主要症状是持续性高血压


混合型(广泛型) 

兼有头臂型和胸腹主动脉型的临床症状。


肺动脉型

仅出现于部分患者,轻者无症状,重者有活动后气急、阵发性干咳及咯血。


多发大动脉炎会引起哪些并发症?
多发大动脉炎的并发症主要是心血管系统病变,包括:

血管狭窄或闭塞引起的内脏缺血坏死。
动脉扩张、假性动脉瘤夹层动脉瘤,严重时动脉瘤破裂危及生命。

1.实验室检查
血沉增快,抗链“o”滴度增加,α和γ球蛋白增高。
2.影像学检查
(1)血管造影可确定病变部位、范围,为介入性治疗前必需的检查。
(2)血管超声多普勒检查:可见病变部血管变窄,血流减少。

多发性大动脉炎,需要做哪些检查?

体格检查:包括触及全身的动脉搏动、停诊动脉杂音、测量四肢血压等。

血液检查:包括血常规、血沉、C 反应蛋白、凝血功能、免疫指标、主动脉抗体、抗链球菌抗体「O」、类风湿因子等。

超声检查:血管超声可用于诊断大动脉炎,了解动脉狭窄和阻塞程度;眼部超声对诊断颈内动脉严重狭窄或闭塞有一定价值。超声检查无痛苦、无辐射,因此应用很广泛。

血管造影:血管造影是诊断多发性大动脉炎的主要依据,比超声检查更精确。

其他:根据病情,有选择性的进行 X 线片、CT 、MRI、血管内超声图像、核素血管造影等检查。

什么是血管造影?
血管造影是一种介入检测方法,首先把显影剂注入血管,然后在 X 光下显影。血管造影可以准确地反映血管病变的部位和程度。
多发性大动脉炎的诊断标准是什么?
目前较为通用的诊断标准如下:符合以下 6 项中至少 3 项,即可诊断为多发性大动脉炎;

发病年龄小于 40 岁;

一个或多个肢体肌肉疲劳或疲劳加重,特别是手臂肌肉;

上肢动脉搏动减弱;

两侧上肢收缩血压差大于 10 mmHg;

一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉听诊杂音;

血管造影异常。

多发性大动脉炎应与哪些疾病进行区别?
由于部分临床表现近似,多发性大动脉炎须与以下疾病进行鉴别:动脉硬化性疾病;胸廓出口综合征;结节性多动脉炎;肾动脉纤维肌性结构不良;先天性主动脉缩窄;血栓闭塞性脉管炎等相区别。
多发性大动脉炎与脉管炎是同一种疾病吗?
不是。脉管炎是血栓闭塞性脉管炎的简称,它的常见症状为下肢的间歇性跛行,好发于嗜好吸烟的青年男性,其病变常常累及的是四肢的中小动静脉,可有游走性静脉炎(即一种反复地在身体各处此起彼伏地发作的沿浅静脉走行的突然发生红肿、灼热、疼痛或压痛并出现条索状物或硬结的炎症),并常常引起肢体的坏疽,与多发性大动脉炎为不同的两种疾病。

多发大动脉炎的治疗基本原则为早期诊断、综合治疗、联合用药、个体化治疗。治疗方法分为非手术治疗和手术治疗。非手术治疗包括抗感染,激素、免疫抑制剂治疗,原则为控制活动性病变、缓解脏器缺血。当血管狭窄造成脑缺血、严重高血压等重要脏器缺血症状,严重影响到生活,需要采取手术治疗。
如何治疗多发大动脉炎?
非手术治疗

抗感染治疗

部分多发大动脉炎患者的发病可能与感染有关。如果证实患者体内存在感染可给予相对应的抗感染治疗。


激素治疗

糖皮质激素:糖皮质激素是治疗多发大动脉炎的首选药物,可单独应用也可和细胞毒药物联合应用。疾病活动期一般使用大剂量强的松持续 1~3 个月;疾病活动控制后,缓慢减量至小剂量,维持 3~36 个月。病情复发时,可重新应用。


免疫抑制剂

联合糖皮质激素可增强疗效,并有利于激素减量,能阻止多发大动脉炎的血管壁慢性纤维化及狭窄和闭塞进程[3]。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等,用药期间要密切监测血尿常规和肝肾功能。


其他

伴有动脉缺血者,可服用妥拉苏林等血管扩张药物。
服用双嘧达莫、肠溶阿司匹林,以降低血小板粘聚,防止继发血栓形成。


生物制剂,包括肿瘤坏死因子拮抗剂以及白细胞介素 6 拮抗剂。

手术治疗

旁路转流术

采用自体静脉或人造血管,于闭塞段近、远端之间作搭桥转流,是治疗多发大动脉炎的主要手术方法。
当病变已有明显狭窄或闭塞,出现典型的脑缺血、肢体血供不足以及重度高血压等症状时,应作手术治疗。
手术应选在大动脉炎活动期已被控制,器官功能尚未丧失前施行。


肾动脉狭窄时,可行肾动脉狭窄段切除重建术,或旁路转流术;动脉病变广泛者,可行自体肾移植术。
球囊导管和(或)支架成形术。

由于多发大动脉炎的病因尚不十分明确,所以想要从根本上预防此病比较困难。如果能够尽量避免一些可疑的致病因素,可在一定程度上降低此病的发病率。

注意避免感染,如结核杆菌、链球菌等。
长期应用雌激素时,应注意监测,预防此病。
早发现早诊断早治疗。

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