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史蒂文斯-约翰逊综合征

1922年Stevens-Johnson首先报道该病,作为重症型多形红斑列入多形红斑病,皮肤出现大疱,有典型或不典型靶形损害和广泛的黏膜损害,伴有发热、内脏损害等全身症状。好发于早春和冬季,以20~40岁人群居多。

临床表现前驱症状为非特异性上呼吸道感染,伴发热、咽痛、畏寒、头痛、关节痛、呕吐、腹泻和无力。皮肤黏膜损害突然出现,皮疹多形性,有红斑、丘疹、风团水疱、大疱和紫癜。皮损分布于身体任何部位,除发生在掌、跖、手背、四肢伸侧外,常累及躯干和面部。黏膜损害广泛而严重,除累及口腔、眼、肛周和外阴部外,还可累及鼻、咽喉部黏膜及呼吸道、消化道、泌尿生殖道黏膜。该病是一系统性疾病,可累及内脏,引起相应症状。肾损害时可有血尿、蛋白尿,严重者发生肾小管坏死肾衰竭肝损害者氨基转移酶升高,也可有淋巴结增大、心动过速低血压癫痫发作意识障碍等。

实验室检查:可出现淋巴细胞减少,嗜中性粒细胞减少、血小板减少、贫血、血沉增快、氨基转移酶升高、血非蛋白氮升高等。

本病有多形性皮疹和典型或不典型靶形损害,有广泛、严重的黏膜损害,以及发热、内脏损害等全身症状,诊断一般不难。

1.一般处理诊断后立即进行治疗,室内温度保持恒定,按烫伤病人护理。2.病因治疗针对病因及时治疗,如为药物过敏,应立即停用可疑致敏药物等。3.支持疗法十分重要,及时补充水分、营养和多种维生素,补充足够的热量和蛋白质,保持水、电解质平衡,保持血流动力学稳定和呼吸道通畅。4.免疫球蛋白治疗病情严重者静脉输注免疫球蛋白治疗,可取得良好效果。5.系统应用糖皮质激素治疗尚有争议。主张应用者认为早期及时应用激素可以控制病情发展和缓解症状,病情一旦控制后即可撤减激素,推荐短程治疗。反对者认为系统应用激素可增加继发感染机会,延缓表皮愈合,且可能出现高血压、糖尿病等副作用,故认为有害。6.抗感染治疗有继发感染者根据药敏情况,选择敏感抗生素治疗。7.其他治疗应用环孢素、环磷酰胺、沙利度胺等治疗及血浆置换等。8.局部治疗(1)皮损局部应用保护剂、缓和消炎剂,如炉甘石洗剂、氧化锌油剂、硅油霜、糖皮质激素软膏等,肿胀、糜烂、渗出液时用生理盐水冷湿敷。(2)口腔黏膜用含漱液漱口,糜烂、溃疡疼痛妨碍进食时,外涂黏膜麻醉剂,缓解疼痛。眼部损害及时请眼科专家会诊,积极采取措施,防止产生眼部后遗症。肛门、外生殖器病变要保持局部清洁,可外用0.05%氯己定液清洁,继发感染时及时外用抗生素。对咽、喉、呼吸道黏膜病变和消化道黏膜病变,及时请相关科室会诊,共同治疗。预后轻症者2~3周痊愈,一般无后遗症,但眼症状严重者可有后遗症,甚至失明。严重的黏膜损害愈后留下瘢痕,可引起狭窄。重症病例若有严重并发症,如呼吸衰竭、肾衰竭、败血症等预后差。

应避免各种诱发因素,如不随意服用药物,尤其是有过同类药物过敏者,应避免再次使用。预防和治疗各种感染等。

好评医生-史蒂文斯-约翰逊综合征
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...综合征症状综合征、肠系膜上动脉压迫综合征与情绪、肠道功能紊乱关系大,有时可能掩盖或混淆其他问题。
黄敬恩 百色市中医医院
2025-10-31
还有其他不舒服吗除布地奈德肠溶胶囊外,可考虑使用糖皮质激素如泼尼松,联合ACEI或ARB类药物(如依那普利、缬沙坦)降低尿蛋白、控制血压;同时服用降尿酸药(如非布司他)和降脂药(如阿托伐他汀)。具体用药需结合肾功能、病理类型等调整,建议与主治医生沟通制定经济可行方案。不行,制定治疗方案需要结合你的肾功能、病理类型等详细检查结果,必须由你的主治医生根据你的具体情况来制定。这个激素需要签署使用同意书的这边只能给您初步建议你已经签署了激素使用同意书,在经济条件有限的情况下,可以优先选择价格相对较低的泼尼松。同时联合使用缬沙坦或依那普利来控制血压和减少尿蛋白,非布司他降尿酸,阿托伐他汀降脂。用药期间要定期复查血压、肾功能、尿蛋白、尿酸和血脂,根据检查结果调整药物剂量。不客气哈
陈文龙 河南大学第一附属医院
2025-10-17
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黄兰芳 白银市第二人民医院
2025-08-09

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