所有人群

无传染性

典型表现为严重的躯干、四肢（尤其是腿部）肌肉僵硬、痉挛，呈波动性，多对称分布，同时伴有明显疼痛。症状可由声音、情绪、触觉刺激诱发或加重。患者还有明显的活动障碍、易跌倒、关节变形，甚至出现自发性骨折。
僵人综合征的常见症状有哪些？
常见症状包括：

肌强直和肌痉挛：受累肌肉阵发性或持续性收缩，导致肌肉僵硬、疼痛、局部关节活动受限，主要累及躯干、下肢肌肉，多为对称性。严重影响步态，长期肌肉牵拉导致障碍性关节弯曲、关节变形（腰椎前凸等）、自发性骨折。听觉、触觉、情绪刺激均可诱发或者加重症状表现。
肌阵挛：肌肉抽搐、腱反射亢进。
癫痫样自主神经紊乱（大出汗、阵发性心动过速）：发作性大出汗、心慌等。
眼球运动障碍、构音障碍、吞咽障碍：眼球运动受限或者不灵活、说话含糊不清、饮水呛咳、进食困难等。
共济失调：肢体运动不协调、站不稳、不能准确用手指指鼻尖等。
神经心理疾病（抑郁、焦虑）：因为疾病引发的疼痛、活动受限、畸形，导致患者情绪低落、有自杀倾向，或者急躁易怒、害怕跌倒受伤等。

僵人综合征可能会引起哪些并发症？
若该病没能得到及时救治或救治不当，随病情进展，可能会出现一系列并发症。
常见并发症包括：

活动障碍。
骨折。
肌阵挛性焦虑（反射亢进）。
癫痫样自主神经紊乱（大出汗、阵发性心动过速）。
局灶性癫痫。
眼球运动障碍。
构音障碍。
巴宾斯基征和共济失调。

1.肌电图
静息电位呈持续性的正常动作电位，在躯体感觉刺激或被动运动后的自发痉挛期，突然增加。肌电活动在入睡或静注地西泮，全身或脊髓麻醉，奴氟卡因或箭毒阻滞后都会减弱或消失。由于中枢兴奋性增高，交感神经活动加强，故嚼目增多。
2.肌肉活检
常正常，个别可见肌纤维轻度透明样变性。
3.脑电图
通常正常。
4.脑脊液检查
细胞数可正常，少数有蛋白质或免疫球蛋白lgG、lgA、lgM轻度升高。
5.血液检查
可检出自身免疫性抗体。
6.头部CT及MRI检查
大多数无异常，头CT显示小钙化灶。个别患者头MRI可显示脑干或高颈髓一过性炎症样改变或萎缩。
7.其他
可能有尿肌酸排出增加，但非特异性改变。

怎么确定得了僵人综合征？
主要依据典型的临床表现，辅以电生理检查、抗体测定及对地西泮的反应，目前尚无公认的标准、指南、共识。常用的Dalakas提出的诊断标准具体如下：

轴性和四肢肌肉僵硬；

情绪压力、触觉刺激及噪声后的肌肉痛性痉挛；

主动肌和拮抗肌出现连续运动单位活动( CMUA )；

排除其他神经系统疾病引起的肌肉僵硬；

采用竞争性饱和分析法或 Western blot 法测定血清 GAD 65 抗体阳性；

地西泮、巴氯芬等药物治疗有效。

该诊断标准联合脑脊液及血清抗体测定、影像学及肌电图等检查检出率明显提高。
僵人综合征的患者需要做哪些检查？为何要做这些检查？

肌电图：肌电图在僵人综合征的诊断及鉴别诊断中尤为重要，其特征性表现为安静状态下主动肌和拮抗肌同时出现持续运动单位活动，在临床上有强直痉挛症状的肌肉尤其明显,故对椎旁肌、腹直肌等躯干肌肉进行检查有助于提高诊断的敏感度。

免疫细胞化学、免疫印迹、放射免疫分析法证实的血清学，阳性结果协助诊断。

僵人综合征需要与哪些情况鉴别？

神经性肌强直：又称 Isaacs 综合征，临床主要表现为受累肌肉出现肌僵硬、痉挛、颤搐和无力，可持续数分钟至数小时，肌电图显示束颤电位呈双重波、三重波或多重波，运动及感觉传导速度减慢，且对安定无反应。可通过肌电图及对安定反应性相鉴别。

破伤风：通常有外伤史，典型症状是角弓反张，外界刺激引发的强烈的肌痉挛，每次发作数秒至数分钟不等。可通过有无外伤史、典型症状及肌电图鉴别。

此外，还需与帕金森综合征、肌张力障碍、遗传性痉挛性截瘫、运动神经元病、强直性脊柱炎、癔症等疾病相鉴别。且需除外与僵人综合征相关的自身免疫性疾病的可能。

该病需终生治疗，以减轻或维持现有症状、提高生活质量。治疗应保持活动性，并针对障碍程度进行抗痉挛、抗惊厥、免疫调节或免疫抑制药物治疗[6]。
药物治疗
常用药物如下：

镇静剂：首选苯二氮卓类，如地西泮、氯硝西泮。
肌松剂：如巴氯芬、替扎尼定。
免疫调节（疗效通常会有延迟，并不一定有效）：如免疫球蛋白、免疫抑制剂（包括霉酚酸酯、硫唑嘌呤）。

其他治疗方法

注射肉毒素杆菌。
普瑞巴林（神经痛）。
单克隆抗体：如利妥昔单抗。
丙戊酸、左乙拉西坦：针对局灶性癫痫，抑制大脑皮层兴奋性。
皮质醇激素。
血浆置换、血浆粘附（免疫吸附）：可能会出现抗体滴度反弹式增加。

疾病发展和转归
该病一般呈缓慢波动性进展，最终可导致动作静止、无法行走，甚至死亡。
大多数进展缓慢或稳定在某一阶段；快速或亚急性进展少见；少数患者会发生（10%～15%）死亡，常见死亡原因自发性、医源性、跌倒、药物滥用；极少数情况下能被治愈。

目前暂无预防方法。