60岁以上老年人群多见

有超过半数的患有该疾病的新生儿在出生后的数天内发病，其余患儿随着时间推移，根据狭窄部位、程度的不同，可能会出现高血压、下肢动脉缺血、心力衰竭、颅内动脉瘤破裂的相关症状。
主动脉缩窄的常见症状有哪些？
在新生儿时期，该病可出现以下症状：

呼吸急促。
喂食困难，不愿进食。
对外界刺激反应迟钝。
昏睡。

随着疾病的缓慢进展，在青少年或者成人时期，该病可出现以下症状：

由于主动脉发生狭窄，狭窄之前血压升高，狭窄之后血压降低，可出现上肢高血压、下肢缺血症状。具体表现如下：

流鼻血。
腿脚冰冷。
运动时腿抽筋。
剧烈头痛：长期高血压导致颅内动脉瘤破裂可引起剧烈头痛。
间歇性跛行：患者在行走一小段路程后感觉下肢疼痛，必须停下休息片刻后方可缓解。


长期高血压导致的心力衰竭或主动脉瘤的症状：

气短：主动脉长期狭窄导致心脏必须做更多的功才能将血液泵出心外，长期如此，损害心肌细胞，最终导致心功能不全，会出现气短、乏力等心衰相关症状。
胸痛：可能因为主动脉瘤破裂引起。
运动能力不及同龄人。


主动脉缩窄可能引起哪些并发症？
常见并发症包括：

脑动脉瘤破裂。
高血压。
心力衰竭。
动脉瘤形成。
主动脉根部扩张。
主动脉瓣关闭不全。

1.X线平片
心脏多不大或轻度增大
2.心电图
可有心室肥大。
3.超声心动图
经胸超声心动图对主动脉缩窄的诊断有较好的敏感性。二维超声心动图经胸骨上窝探查。可显示出主动脉弓长轴的全貌，判断主动脉缩窄的部位和长度。
4.CT和MRI
使用对比增强，对主动脉弓部进行连续扫描，可以显示主动脉缩窄的部位。
5.心血管造影
对于典型的主动脉缩窄不必作为常规检查，但是目前主动脉造影仍然是观察主动脉缩窄的直观方法，显示缩窄部位、范围、累及的大血管及侧支循环。

典型的上下肢血压的显著差别及胸部杂音可提示本病的诊断，超声心动图检查可确诊。鉴别诊断应考虑主动脉瓣狭窄，动脉导管未闭及多发性大动脉炎等。

消除主动脉的压力梯度，通过手术方式彻底解除主动脉狭窄是治疗本病的根本原则，但结合患者年龄、症状轻重、是否合并其他心内畸形等个体化情况，也可以选择药物、介入等治疗方式。不管何种治疗方式，都存在复发可能，应当定期复查，有病情变化及时治疗，尽量减少并发症的产生，提高生活质量、延长寿命[1][2][4]。
药物治疗
降压药：用于保守治疗或者控制手术后的高血压。
手术治疗

缩窄段切除端-端（端-侧）吻合术：适用于病变较为局限的患儿。
锁骨下动脉垂片成形术：适用于婴儿及 10 岁以内的儿童，优点是再缩窄率低，缺点是中断了左上肢的主要血液供应。
主动脉缩窄人工补片成形术：该术式降低再狭窄发生率，但缺点为术后有较高的动脉瘤发生率。
缩窄段切除和人造血管吻合术：适用于缩窄段范围较长的患者。
主动脉缩窄旁路移植术：适用于缩窄段复杂且较长患者缩窄段附近粘连严重，解剖分离困难的情况。

介入治疗

球囊成型术：可用于早产儿或者高危新生儿临时稳定病情，为之后的手术纠正争取时间。
血管内支架植入术：目前常用于成人主动脉缩窄的治疗，有再狭窄可能。

疾病发展和转归
对于未经治疗且存活至 2 岁以上的患者，主要危险来源于严重高血压导致的脑动脉瘤破裂出血，主动脉瘤形成、破裂出血，长期高血压导致的心力衰竭等并发症。主动脉缩窄手术治疗可以从根本上解除梗阻，降低死亡率，但是应当定期随访，防止再狭窄的发生。
同时，有部分患者虽然狭窄解除，但是在术后仍可存在运动后或静息高血压，目前原因尚不明确。支架与球囊扩张等介入治疗手段也存在再狭窄发生率高、主动脉夹层、主动脉瘤形成等风险。

由于该病具有先天性的特殊属性，暂无明确办法预防，可以进行充分、及时的产前检查，及早发现，及早治疗。