春雨医生

iga肾病

IgA 肾病由 J Berger 和 Anglais 于 1968 年首次提出,是指肾小球系膜区以 IgA 或 IgA 沉积为主的原发性肾小球疾病,目前肾脏穿刺活检是确诊 IgA 肾病的“金标准”。

IgA 肾病是全世界范围内最常见的原发性肾小球肾炎,亚洲是 IgA 肾病的高发区, 患病率明显高于欧美地区,仅中国和日本两国的患病率就高达全世界的 50%,并呈逐年升高的趋势。IgA 肾病占我国肾脏病变患者的 38%~58%。
IgA 肾病可结合临床病理分为 7 型,包括孤立镜下血尿型伴或不伴少量蛋白尿、反复发作肉眼血尿型、无症状尿检异常型、新月体型、大量蛋白尿型、肾病综合征型、高血压型、终末肾衰竭期型。
IgA 肾病的临床表现多种多样,主要以反复发作性肉眼血尿镜下血尿为主,有时会伴有不同程度蛋白尿,部分患者还会出现严重高血压或者肾功能不全等情况。
IgA 肾病的主要治疗方法为血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)药物治疗,也可联合降血脂药物、限制钠盐摄入和戒烟等非免疫抑制治疗。IgA 肾病的治疗需要根据患者的病情,采用不同诊断手段,有时还需要联合糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。
IgA 肾病多呈慢性进展,每 10 年有 5%~25% 的患者进入终末期肾病
平时注意适当休息、适度锻炼、避免剧烈运动等,可以延缓疾病的进展。

所有人群

无传染性

本病好发于青少年,男性多见,症状复杂多样,主要以血尿、蛋白尿及肾功能损害为主,是导致终末期肾功能衰竭的最常见原因之一。
IgA 肾病有哪些症状?
IgA 肾病的常见症状包括:

上呼吸道感染 1~3 天后、过度劳累、剧烈运动后及接种疫苗后 1~5 天等情况下,出现急性反复发作性肉眼血尿或镜下血尿
可伴有不同程度的蛋白尿、水肿、高血压等。
约 10% 的患者会呈现肾病综合征的表现。
部分患者会出现低热、腰痛、肌肉痛、乏力不适等症状。
也有少数患者会出现无症状性血尿及蛋白尿。

1.免疫学检查
50%的病人血清IgA水平升高。37%~75%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。
2.尿液检查
蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很重要。蛋白尿<1g/24h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中~重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生,常伴新月体及肾小球硬化。血尿:尿RBC形态呈多形性,提示血尿来源是肾小球源性。
3.肾功能检查
血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6μmol/L)多为病情进展。GFR<20ml/min时,病理改变属Ⅲ级以上。

怀疑 IgA 肾病时可能需要做什么检查?
一般需要检查血、尿常规,肝肾功能以及血压,其他自身免疫指标也需要排查。
最主要的检查是肾穿刺活检,就是在超声引导下穿刺取出一小块肾脏组织进行病理化验检查,是确诊的依据。但是仅出现血尿的 IgA 肾病往往是良性的,患者结局较好,所以并不需要普遍进行肾活检,只有存在更严重的症状或进展时,如持续的尿蛋白高、血清肌酐浓度升高等,才进行肾穿刺活检。
IgA 肾病易与哪些疾病混淆?


对于仅出现持续血尿的 IgA 肾病,需要与遗传性肾炎、薄基底膜肾病区别;


在儿童和年轻人中,膜增生性肾小球肾炎也会引起血尿,需要注意;


过敏性紫癜引起的肾脏疾病,在肾活检中的表现和 IgA 肾病相似,很难区分,需要依靠其他检查和症状表现来鉴别。

主要是根据患者的表现、病理结果及发病时间,采用不同治疗方案,目的是为了保护肾功能,减慢病情进展。
药物治疗
血管紧张素系统(RAS)阻断剂的应用
当患者的 24 小时尿蛋白>0.5 克时,一般使用长效血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),或者血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)治疗,并且建议在能够耐受的范围内逐步增加药物的剂量,直到蛋白尿降至<1克。
该药物还能应用于血压的控制。当患者的 24 小时尿蛋白指标<1克,血压的控制目标应当 <130/80 毫米汞柱;当患者的 24 小时尿蛋白指标>1克,则血压控制目标应 <125/75 毫米汞柱。
糖皮质激素治疗
需要严格把控糖皮质激素的适应症,根据病情选择糖皮质激素的使用剂量、疗程等。而且在使用糖皮质激素的同时,还需观察副作用的发生,并及时治疗:

向心性肥胖:主要表现为满月脸、水牛背等;
血糖升高:有可能引起类固醇性糖尿病;
胃溃疡;
高血压;
骨质疏松;
精神症状:通常会出现兴奋、失眠、暴躁易怒等现象;
 免疫功能受到抑制:容易诱发或者加重感染;
皮肤改变:出现痤疮、多毛、青斑等情况;
眼部病变:会出现青光眼,白内障等疾病。

免疫抑制剂治疗
该方法适宜人群更广,一般适用于 24 小时尿蛋白指标持续≥1 克,激素治疗效果不佳、存在禁忌证或者建议联合治疗等患者。
临床常用的免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素 A、他克莫司等。在使用的同时,也需要注意副作用的发生:

骨髓抑制;
肝功能损害;
性功能损害:尤其是男性,少数可发生不育的情况;
脱发;
出血性膀胱炎:血尿增多;
胃肠道不适:恶心,呕吐,食欲不振等。

其他治疗方法

抗血小板聚集及抗凝、促纤溶治疗:一般针对于出现血尿的患者,可以缓解患者血尿的症状。
鱼油支持治疗:一般为 3~6个月的支持疗法。
积极治疗和去除可能发生的感染,包括咽炎、扁桃体炎和龋齿等。
降血脂药物治疗、限制钠盐摄入和戒烟等。

疾病发展和转归
IgA 肾病临床表现多样,大部分呈现慢性进展,需要长期药物治疗,大约 25%~30% 的患者 20~25 年后会出现终末期肾脏病(ESRD),则需要肾替代治疗。

健康的生活方式不但可以延缓疾病进展,还有助于预防疾病的发生。

IgA 肾病是免疫性疾病,增强体质大有裨益。
适当锻炼身体,起居有节,防止因熬夜、过度疲劳、剧烈运动等因素导致体力下降。
提倡低脂蛋白饮食,少吃辛辣油腻的食物。
积极消除易感和诱发因素,如上呼吸道、皮肤、肠道、尿路等感染,根治疮疖、真菌感染,儿童包皮过长者宜适时环切,平时应定期体检,观察肾功能的指标。

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