现代外科和麻醉技术及设备，包括抗生素和糖皮质激素药物的应用，明显减少了术后感染和无菌性炎症的发生率，也改善了围手术期的并发症和死亡率。颅咽管瘤最好的治疗效果是使长期并发症达到最小。治疗方法包括单纯手术、单纯放疗，更常见的是联合手术及放疗的方法。
由于颅咽管瘤多数起源于下丘脑漏斗和垂体柄段，同时与周围视神经、视交叉、颈内动脉及其穿支关系紧密，手术全切除仍然是挑战。
单纯手术的方法是在不损伤神经血管和视神经的前提下尽力全切除肿瘤，当肿瘤与下丘脑、视神经和颈内动脉等重要结构粘连紧密，全切除肿瘤有可能导致严重并发症时则采取次全或大部切除肿瘤，目的是缩小肿瘤体积，减轻对视神经的压迫和重建脑脊液循环通路，同时术后辅以放射治疗。
术后放疗有可能降低残留肿瘤的复发率。对于复发体积较小的肿瘤，或术后观察期间残存肿瘤有进展时，可单纯采用放疗的方法。
颅咽管瘤急性期如何治疗？
颅咽管瘤患者病情急性发作常见的有以下三种情况。
急性颅压高
当患者肿瘤增大阻塞脑室系统可引起梗阻性脑积水，患者可出现头痛、恶心、呕吐，甚至意识障碍，此时需要根据情况紧急脑室穿刺脑脊液外引流，如肿瘤主要呈囊性变，可行囊腔穿刺留置导管连接到头皮下的Ommaya储液囊，储液囊可反复穿刺抽吸囊液缓解肿瘤对脑室系统的梗阻，以及对大脑和视神经的压迫。
通过立体定向或在内镜引导下穿刺囊腔，可以更准确地将导管留置在肿瘤囊腔内，这样可以推迟手术和放疗的时间。急诊行脑室腹腔分流术一般不作为首选方法，因为在某些病例可引起脑室裂隙综合症，或影响后续的经脑室入路手术选择。
视觉功能迅速恶化
当肿瘤压迫视神经到一定程度可能视力会急剧恶化，当患者有失明风险时，要根据肿瘤情况急诊采用经颅或经鼻手术，行肿瘤切除视神经减压以恢复视力。
突发意识障碍
由于垂体功能低下或尿崩症导致患者电解质紊乱，当出现急性严重低钠血症或高钠血症时，病人可以出现意识障碍。
此时，需要给患者大量糖皮质激素，同时控制尿崩症和纠正水电解质紊乱。
颅咽管瘤有哪些一般治疗措施？
目前，尚无有效的方法和药物预防颅咽管瘤的发生。
当患者不能接受手术治疗和放射治疗时，一般治疗方法主要是维持患者内分泌功能正常以及水盐电解质平衡。
颅咽管瘤有哪些药物治疗？
由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
目前，尚无有效的药物治疗颅咽管瘤。
颅咽管瘤有哪些手术治疗？
颅咽管瘤手术按入路分为：
显微经颅入路；
内镜经鼻入路。
颅咽管瘤的生长位置可以位于鞍内、鞍内-鞍上、鞍上和三脑室为主。根据肿瘤与下丘脑的关系可以分为三级：
0级肿瘤主要位于鞍隔下，未侵犯下丘脑；
1级肿瘤推挤或压迫下丘脑，下丘脑仍可辨认；
2级肿瘤侵犯下丘脑使下丘脑不可辨认。
根据肿瘤不同的位置和与下丘脑的关系采用不同的手术入路，原则是在保留下丘脑功能和视神经功能前提下制定手术策略，最大程度切除肿瘤。
内镜经鼻入路
内镜经鼻入路在头面部无手术切口，手术通道经过鼻腔、蝶窦、鞍结节和蝶骨平台，沿肿瘤生长轴线手术，内镜可以抵近观察，多数肿瘤都在直视下完成切除，手术通道不经过大脑、不跨过视神经和血管间隙手术。
优点是对大脑、视神经和颈内动脉等重要结构干扰少，相关结构手术中损伤的机会小，相关并发症减少；
缺点是脑脊液鼻漏伴随颅内感染的风险大于经颅手术。
此入路适用于0级和1级， 即位于鞍内、鞍内-鞍上和鞍上的颅咽管瘤。
显微经颅入路
显微经颅入路包括翼点入路、单侧或双侧经额底大脑半球间入路，经终板和经胼胝体穹窿间入路，经皮层侧脑室入路等。
此入路优点是发展历史悠久，手术技术成熟，适用于切除巨大的、向鞍旁和三脑室发展，或主体位于三脑室的肿瘤，也就是适合1级和2级，即位于鞍上和三脑室的肿瘤。
缺点是有手术切口（在发际内，并不影响容貌），手术是在大脑间隙和视神经和血管之间进行操作，有损伤这些结构的风险。
由有经验的医生手术，风险可控。
内镜经鼻入路和显微经颅入路对不同颅咽管瘤各有适应证，对于既适合经鼻入路又适合经颅手术的病例，何种手术入路更安全、切除程度更高尚无定论，有经验的医生根据肿瘤生长特点和自己擅长的手术技术采用适合的手术入路，均可以达到良好的手术效果。
需要患者注意的是，微创技术是一个理念，并不完全取决于有无手术切口和切口的大小，对重要神经血管结构的微创才是真正的微创，采用合理的手术入路，稍大的手术切口可能比无切口和小切口更微创。
术后并发症
术后癫痫、脑积水及颅内感染是所有手术都可能发生的并发症。
无论经颅还是经鼻手术，都可能导致颅内血管、神经和大脑的损伤，从而产生相应的症状，严重的并发症包括颈内动脉及其重要分支损伤引起的脑重要功能损伤，如偏瘫，失语甚至生命危险，在有经验的手术团队里这些严重的脑血管并发症很少发生。
其它颅神经损伤可引起嗅觉减退或消失，眼睑下垂、眼球活动受限及视物重影等并发症。经鼻手术还可能出现脑脊液鼻漏和颅内感染等并发症。
放/化疗
放射治疗科可延缓颅咽管瘤的复发，短期内控制肿瘤具有一定的疗效。对于多次复发、不能根治、年龄较大或难以耐受手术的患者可进行放射治疗。
放射治疗可能引起肿瘤周围的下丘脑、视交叉、腺垂体、垂体柄等相邻部位及额叶的损伤，故治疗后患者可出现垂体功能低下表现以及记忆力减退等症状，同时会加重肿瘤与周围组织结构粘连，给再次手术带来困难。
儿童颅咽管瘤患者，尤其是<6岁的患者，要尽量避免接受放射治疗，以减少对智力和内分泌方面的影响。对于不愿接受手术治疗或不能耐受手术的成人患者，在充分告知患者及家属放疗不良反应的情况下，放疗可以作为一种延长生存期的治疗手段。
囊内放/化疗
选择性地对于单纯囊性或主要为单囊的颅咽管瘤采用囊内治疗方法，可作为手术切除的替代方法。尤其对于非常年轻的患者，囊内治疗有可能推迟放疗的时间，但应由有经验的多学科团队来实施。
肿瘤囊腔内注入干扰素的方法能提供最佳的获益/风险比，但此方法仅限于肿瘤囊性部分，对实质部分无效。最近的一项国际研究项目回顾了56例接受干扰素治疗的儿童患者，平均14个月后肿瘤出现了进展。
放射性物质（如90钇和32磷）或化疗药（博莱霉素）也可作为囊内治疗物质植入肿瘤囊腔，但这些物质有可能导致不可逆的神经毒性作用甚至死亡，且并未被证实始终有效。
最新的回顾研究未证实，在儿童中使用博莱霉素囊内治疗的有效性和安全性。因此，囊内治疗的资料和数据，仍十分有限。
颅咽管瘤的治疗有什么新进展？
对于鳞状乳头型颅咽管瘤，可能对靶向治疗有反应。
靶向治疗是一种采用靶向药物的治疗方法，其作用的靶点是瘤细胞内使肿瘤能够生存的突变位点，通过破坏这些突变位点而杀死肿瘤细胞。几乎所有的乳头状颅咽管瘤细胞都含有一个称为BRAF基因的突变。
应用BRAF抑制剂（如达布非尼和维罗非尼）和MEK抑制剂（如曲美替尼和考比替尼），针对这种突变的靶向治疗可能是一种治疗选择。特殊的实验室检测可以揭示患者的颅咽管瘤是否含有乳头状细胞，以及这些细胞是否有BRAF基因突变。
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