以6~14岁最多见

无传染性

颅咽管瘤的症状取决于肿瘤的位置、病人的年龄和肿瘤影响了哪些激素的分泌。儿童病人的生长发育和视力障碍发生率较高，成人垂体功能减退的发生率较高。
颅咽管瘤有哪些症状？
颅咽管瘤是生长较慢的肿瘤，通常在肿瘤较大的时候才开始出现临床表现。主要临床表现包括颅内压增高症状、视力下降、垂体功能减退、下丘脑功能障碍。
颅内压增高症状

比如头痛、恶心、呕吐等​​​​​​​。

垂体功能减退

正常情况下，垂体能够分泌多种激素。当颅咽管瘤影响到垂体时，很多激素的分泌可以减少​​​​​​​。
促肾上腺皮质激素缺乏的发生率大约是 25%。促肾上腺皮质激素分泌不足引起疲劳、低血压和血电解质异常。
生长激素缺乏的发生率大约是 75%。儿童生长激素缺乏导致生长迟缓，青春期推迟​​​​​​​。成人生长激素缺乏导致疲劳、肌肉萎缩和肌肉张力下降​​​​​​​。
促甲状腺激素缺乏的发生率大约是 25%。促甲状腺激素缺乏导致食欲下降、体重增加和疲劳​​​​​​​。
性激素缺乏的发生率大约是 40%。男性性激素缺乏表现为睾酮水平低，导致性欲下降和阳痿。女性性激素缺乏导致不育​​​​​​​。

下丘脑功能障碍

当肿瘤影响下丘脑时，病人出现下丘脑功能障碍的表现。
比如肥胖、疲劳、行为变化、昼夜睡眠节律不规律、尿崩症（多饮多尿）、体温、心率变化、血压变化。

颅咽管瘤有哪些危害？

影响视力，严重时导致失明
肿瘤影响下丘脑，引起严重影响生活的后遗症，例如尿崩症（多饮多尿）、肥胖、精神症状和认知障碍

普通实验室检查无特殊。内分泌功能检查多数患者可出现糖耐量曲线低平或下降延迟，血T3、T4、FSH、LH、GH等各种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进，大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。
1.生长激素（GH）测定和GH兴奋试验
颅咽管瘤患者血清GH值降低，且对胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等兴奋试验，无明显升高反应。
2.促性腺激素（GnH）尿促性素（FSH）、黄体生成素（LH）测定和GnH兴奋试验
颅咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且对促性腺激素释放激素（常用的为LH-RH）兴奋试验无明显升高反应，提示肿瘤侵及下丘脑-垂体区。
3.泌乳素（PRL）测定患者血清PRL水平可升高
可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制激素（PIH）进入垂体，使PRL分泌和释放增加。
4.血清学检查
促腺上腺皮质激素ACTH、促甲状腺激素TSH测定当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时，患者血清ACTH、TSH均降低。
5.抗利尿激素（ADH）测定
颅咽管瘤患者血清ADH常降低。
6.腰椎穿刺
有颅内压增高者可出现腰穿测压升高，脑脊液化验多无明显变化。
7.颅骨X线平片
儿童头颅平片有异常改变。
（1）肿瘤钙化  颅咽管瘤的钙化有各种形态，为颅咽管瘤的显著特征，鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化，而其他鞍部病变极少出现钙化。
（2）蝶鞍改变  儿童患者因TSH和GH缺乏，骨X线片可显示骨龄减小。绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下压迫蝶鞍，故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平，床突受损。少数颅咽管瘤位于鞍内，在头颅平片上可见蝶鞍扩大。
（3）颅内压增高征象  60%患者在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象，表现为鞍背脱钙，颅骨内板脑回压迹明显、颅底变平等表现，小儿可有颅骨骨缝分离等。
8.CT检查
CT扫描显示为鞍区肿瘤改变。
9.MRI检查
多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2，但也可呈长T1与长T2像，即T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号；若为实质性颅咽管瘤，则呈长T1与长T2。钙化斑呈低信号区。
CT和MRI检查对诊断具有重要意义，此2项检查可显示肿瘤的位置、大小、有无囊变、肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况、是否有脑积水存在。一般来说，MRI在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织（如视交叉）的关系方面优先于CT，但不能像CT那样显示钙化灶。
10.脑室造影
因肿瘤大小各异，脑室造影能明显显示肿瘤对颅底动脉的影响和变化，对手术极有帮助。肿瘤囊腔是否与脑室相通，可在行脑室造影的同时，可直接穿刺入肿瘤囊腔。
11.脑电图
以额部或广泛的δ波或θ波为主。

颅咽管瘤需要做哪些检查？
主要的检查有 CT 和磁共振检查，观察病变的位置、大小，有没有影响周围器官等。用于指导下一步的治疗。
另外，还要进行内分泌功能的检查、视神经方面的检查等。用于确定手术切除肿瘤的路径，评价治疗效果。

颅咽管瘤的治疗以手术为主，放疗和化疗作为手术之外的补充治疗。
颅咽管瘤是如何治疗的？
颅咽管瘤的治疗包括手术治疗、放疗、化疗和靶向治疗等。
手术治疗

手术是治疗颅咽管瘤的主要手段。对大多数颅咽管瘤病人，推荐手术切除治疗​​​​​​​。
手术治疗时，医生会尽可能完全切除肿瘤，以避免复发。当肿瘤比较局限，没有影响下丘脑或视神经时，医生会优先选择完全切除肿瘤，手术中注意尽量保存你的视力和下丘脑功能。
由于颅咽管瘤位置深，邻近重要的神经血管。一些病人的肿瘤与周围组织（视神经和下丘脑）粘连，手术难度较高，无法完全切除肿瘤，这些病人术后可能需要接受其他治疗（比如放疗）。
手术方式包括开颅手术和微创手术两种。选择哪种手术方式取决于肿瘤的部位和大小。开颅手术需要首先切开颅骨，之后再切除肿瘤。微创手术会采用特殊的手术器械，通过鼻子切除肿瘤，不需要切开颅骨​​​​​​​。
在尝试手术全部切除颅咽管瘤时，可能出现完全的垂体功能低下，病人术后需要终生服用激素来替代。
手术的并发症还包括尿崩症、严重肥胖、神志障碍、癫痫发作、颅内感染等。

放疗

放疗是手术之外的补充治疗手段。在手术不能完全切除肿瘤时，可以使用放疗来治疗肿瘤，能够减少肿瘤复发和进展。
放疗通过强射线，例如 X 线，杀死肿瘤细胞。射线能够精准地照射到肿瘤的位置。
在接受一些特殊的放疗时，比如质子束放疗和调强放疗，医生会详细地确定肿瘤的位置，使射线更加精准地照射到肿瘤细胞上，避免伤及周围的健康组织，减少不良反应​​​​​​​。
如果肿瘤没有影响到视神经的话，医生可能建议你接受立体定向放射外科治疗，这是一种特殊的放疗，把多束射线聚集在一起，照射并杀死肿瘤细胞​​​​​​​。
研究发现，不完全切除肿瘤的病人在手术后有 71%~90% 的病人出现复发，但是如果手术后再接受放疗的话，只有 21% 的病人出现肿瘤复发。

化疗

化疗是应用一些化学物质来杀死肿瘤细胞，可以作为颅咽管瘤的补充治疗手段。

靶向药物

颅咽管瘤包括一种少见的类型，叫做乳头型颅咽管瘤，这种类型的颅咽管瘤对靶向药物有反应。
靶向药物针对与肿瘤细胞生长存活有关的一些异常，比如突变的基因。几乎所有的乳头型颅咽管瘤细胞都含有突变的 BRAF 基因。针对这个突变基因的靶向药物可以用于治疗乳头型颅咽管瘤。
通过特殊的实验室检查，医生能够确定你是否患有乳头型颅咽管瘤，以及肿瘤细胞中是否有BRAF基因突变，来决定靶向药物的使用。

目前还不清楚颅咽管瘤的确切病因，因此还无法预防该病。