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蚕豆病

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(g-6-pd)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(g-6-pd)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

无特定的人群

无传染性

g6pd缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因g6pd缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝、肾、或心功能衰竭,甚至死亡。

1.过筛试验
高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法。
2.红细胞检查
红细胞海因小体计数。
3.酶活性
g6pd活性测定。

该病通过性联不全显性遗传,g-6-pd基因在x染色体上,病人大多为男性,男女之比约为7∶1,在生吃蚕豆后数小时至数日(1~3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作2~6天后能自行恢复,但重者若不及时抢救,会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%),特别是荧光点试验诊断。
1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
2. 临床特点:
①潜伏期数小时至48小时。
②中毒表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。
③实验检查:高铁血红蛋白还原试验(mhb)正常人还原率>75%(比色法),蚕豆病患者mhb还原率31%~74%(杂合子遗传者),还原率<30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0~0.28%).

g-6-pd缺乏症在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理。防治的关键在于预防,严格遵照蚕豆病人的健康处方,预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥,可有效减低新生儿核黄疸的发生。

输血是本病急性发作时最有效的疗法,其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。

保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

专家说只要不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。但是有遗传性血红细胞缺陷症者,患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意,不宜进食蚕豆。

好评医生-蚕豆病
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...成分中没有蚕豆病需禁用的中药成分。请放心。蚕虫病每次有药事需要的话应说明。并常好用药禁忌卡备用。㊗️福宝宝蚕虫病每次有药事需要的话应说明。 并备好用药禁忌卡备用。 ㊗️福宝宝
庄宇德 莒南县人民医院
2025-06-28
...下可以使用蚕豆病是一种遗传性疾病,患者体内缺乏葡萄糖六磷酸脱氢酶,食用某些特定食物(如蚕豆)或药物等可能引发溶血反应。阿莫西林本身通常不会直接导致蚕豆病患者溶血,在有明确的细菌感染指征时,可在医生指导下使用。然而,阿莫西林可能会有过敏等其他不良反应,使用后要密切观察是否有皮疹、瘙痒、呼吸困难等过敏症状,一旦出现需立即停药并就医蚕豆病。嗯您好!请问还有其他需要我帮您解答的问题吗?好的 如果后面有需要我解答的问题 请随时咨询我可以的
张龙波 安康市汉滨区第三人民医院
2025-04-23
可以,这个药可以吃。。。。不影响看说明书了不影响没有妨碍还有什么不清楚的吗?3粒安装说明书上吃还有什么不清楚的吗?我还能帮你什么吗?您好
吴烁光 夏邑县人民医院
2025-04-23

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