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腹型过敏性紫癜

腹型过敏性紫癜是一种主要表现为腹痛的自身免疫性小血管炎,常见于儿童和青少年。与经典型过敏性紫癜相比,腹型过敏性紫癜主要累及胃肠道的小血管,导致腹痛、呕吐、腹泻和消化道出血等症状。该病多为自限性,在皮肤紫癜未出现前需与阑尾炎肠套叠克罗恩病等区分,便于及早救治解除患儿痛苦。但严重病例可能会导致肠套叠肠梗阻肾脏损伤,需要密切监测和适当治疗。

腹型过敏性紫癜主要见于儿童,特别是2至10岁的儿童,但青少年和成人也可能发病。该病的确切发病率不明确,但它是儿童时期最常见的血管炎之一,男孩发病率稍高于女孩。东南亚地区最流行,秋冬季节发病率是春夏季节的两倍。

腹型过敏性紫癜的典型表现包括皮肤上出现的不痛不痒的紫癜性斑点,主要分布在四肢和臀部;伴有阵发性腹痛,可能伴随恶心、呕吐和消化不良;有时还会出现膝盖和踝关节的疼痛和肿胀。部分患者可能会出现血尿和蛋白尿,提示肾脏受累。总的来说,HSP是一种以小血管炎症为特征的多系统疾病,通常影响皮肤、胃肠道、关节和肾脏。

腹型过敏性紫癜有哪些典型症状?

腹型过敏性紫癜最典型的症状是腹痛,还可以出现消化道出血恶心和呕吐、腹泻或便秘等。

腹痛:这是腹型过敏性紫癜最突出的症状,弥漫性阵发性绞痛,主要位于脐周或下腹部,疼痛程度不等,腹痛可能呈现剧烈程度,通常在进食后或夜间加重,易误诊为外科急腹症急性肠胃炎而错行开腹手术或延误激素治疗。
消化道出血:约有20-30%的患者会出现消化道出血症状,如呕血、便血或黑便,提示胃肠道出血,通常伴有腹痛。
恶心和呕吐:由于胃肠道炎症和损伤,患者可能出现恶心、呕吐症状,尤其在腹痛发作时更为明显。
腹泻或便秘:一些患者可能出现腹泻,粪便呈水样或黏液状;部分患者则可能出现便秘,尤其在腹痛发作期间。

腹型过敏性紫癜可能有哪些伴随症状?

皮肤紫癜、关节疼痛或肿胀、发热与胃肠道症状一起构成疾病的伴随症状。

皮肤紫癜:多数患者在腹痛前或同时出现皮肤紫癜,通常分布在下肢,特别是腿部、臀部,以下肢伸侧面最多见,对称分布,常成批、反复发生,大小不等、可融合成片状,颜色为深红色,压之不褪,严重者可有水泡形成。
关节疼痛或肿胀:部分患者可能出现膝关节、踝关节或肘关节的疼痛和肿胀。关节症状多为短暂性,不会造成永久性损伤,但会影响患者活动。
发热:有些患者可能会出现低度发热或中度发热的情况,通常是身体对炎症反应的一种表现,伴有疲乏无力的感觉。

皮肤检查

典型皮疹:皮肤表现是过敏性紫癜的一个重要标志,常在下肢、臀部及四肢远端看到紫癜性皮疹,通常不伴瘙痒。皮疹多为针尖至硬币大小的红色或紫红色斑点,按压不褪色。
分布:通常对称性分布在下肢及臀部,少数情况下可以见于上肢或躯干。
新旧皮疹共存:随着疾病进展,可以看到新旧不同时期的皮疹共存。

腹部检查

腹型过敏性紫癜的主要表现为腹痛。

触诊:腹部检查时,可能触及到轻度到中度的压痛,特别是在脐周和下腹部。压痛可为弥漫性或局限性。严重时可能出现反跳痛,提示腹膜刺激征。
肠鸣音:肠鸣音可能亢进,但在腹腔出血或肠梗阻的情况下,肠鸣音可能减弱或消失。

关节检查

关节肿痛:常见膝关节、踝关节等大关节肿胀和疼痛,但通常无关节腔积液和变形。

泌尿系统检查

血尿和蛋白尿:尽管肉眼血尿在体格检查中不易观察到,但结合尿常规检查可发现微血尿或蛋白尿,提示肾脏受累。过敏性紫癜的患者中较为常见,尤其在病程后期可能演变为肾炎。

全身检查

体温:一些患者可能出现轻度发热,尤其在疾病的急性期。
全身症状:体格检查中需注意患者的整体状况,是否有疲乏、面色苍白(提示潜在的消化道出血或贫血)等。

其他体征

出血表现:若有消化道出血,患者可能表现为呕血或黑便。检查时,应注意患者是否有贫血表现,如面色苍白、乏力等。
淋巴结:一些患者可能会出现轻度的淋巴结肿大,尤其是与感染相关的病例。

实验室检查

血常规:评估感染或炎症反应的程度。白细胞计数和中性粒细胞比例可能升高,提示感染或炎症。血小板计数通常正常或偏高,这有助于排除血小板减少性紫癜等出血性疾病。
尿常规:用于检测肾脏受累情况。尿液中出现红细胞(血尿)或蛋白(蛋白尿)提示肾脏损伤,可能需要进一步评估和治疗。
C-反应蛋白和红细胞沉降率:检测体内炎症活动水平。CRP和ESR升高提示存在系统性炎症反应,有助于了解病情的严重程度。

免疫学检查

IgA水平:腹型过敏性紫癜是一种IgA相关性小血管炎,血清IgA水平升高支持该病的诊断。
补体水平(C3、C4):大多数情况下,补体水平正常,有助于与其他类型的血管炎鉴别。
凝血功能检查:评估患者的凝血功能状态,以排除其他出血性疾病如血友病或弥散性血管内凝血(DIC)。

影像学检查

腹部超声:评估腹痛的原因,检查肠道是否有肠壁增厚、肠系膜水肿和淋巴结肿大等特征性改变。腹部超声可以帮助排除肠套叠、肠梗阻等并发症,是评估腹型过敏性紫癜患者的重要工具。
腹部CT扫描:当患者出现剧烈腹痛、呕吐、便血或怀疑有严重并发症时,腹部CT扫描可以提供更详细的肠道和腹腔结构信息,明确有无肠套叠、肠梗阻、肠穿孔或腹腔出血等复杂情况。
肾脏超声:用于评估肾脏是否有结构性损伤或异常,特别是在尿常规提示肾脏受累的情况下。肾脏超声可以帮助监测肾脏炎症的变化。

病理检查

皮肤或肾脏活检:当临床表现和实验室检查结果不典型时,皮肤活检可以帮助明确诊断。病理表现为白细胞破碎性血管炎,IgA沉积在血管壁上。对于严重的肾脏受累,肾活检可以评估损伤的程度和类型,指导治疗决策。

其他辅助检查

便常规和潜血试验:用于检查是否有消化道出血,便潜血阳性可能提示胃肠道受累和出血,需密切监测病情变化。
肠镜检查:在有持续性消化道症状且怀疑严重胃肠道损伤或其他消化系统疾病时,肠镜检查可帮助直接观察肠黏膜情况,明确有无溃疡、出血点或肠套叠。

诊断排除性检查

抗核抗体(ANA)和抗双链DNA抗体(dsDNA):用于排除其他系统性疾病,如系统性红斑狼疮(SLE)和其他结缔组织病,这些疾病也可能伴有类似的皮肤和系统症状。

就诊时医生可能会问如下问题:

有什么症状?
症状是从什么时候开始的?
腹痛的部位在哪里?
腹痛是持续性疼痛还是阵发性绞痛?
是否有恶心、呕吐、腹泻或便秘的情况?
是否有便血、黑便或呕血的情况?
最近是否有发热、乏力、食欲下降或体重变化?
最近是否有上呼吸道感染、喉咙痛、等感染史?
是否近期使用了新的药物?
是否接种了疫苗或者有其他免疫相关的反应?

本病无特效疗法,主要采取支持对症等综合治疗。旨在缓解症状并预防潜在的并发症。轻度病例可能仅需休息、保持水分和使用非处方止痛药来控制疼痛。对于中重度病例,可能需要使用皮质类固醇等免疫抑制剂来减少炎症反应。若有肾脏受累,可能需密切监测并在必要时进行专门的肾脏治疗。腹痛严重者可能需要消化内科的进一步评估与治疗。但是部分患儿,尤其是腹型过敏性紫癜患儿往往单纯解痉、止痛、抗过敏药物等对症支持治疗效果欠佳,给予静脉丙种球蛋白输注、大剂量激素治疗后仍有部分患儿反复发作或病情控制效果不佳。早期识别、综合治疗和密切的随访是确保良好预后的关键。

腹型过敏性紫癜急性期如何治疗?

腹型过敏性紫癜的急性期治疗包括对症治疗、激素治疗、补充液体和电解质以及急诊影像学检查和手术治疗。主要是快速缓解急性症状、稳定病情并防止严重并发症的发生。

对症处理

解痉镇痛药物:使用解痉药(如山莨菪碱)和镇痛药(如对乙酰氨基酚)来缓解腹痛和肠道痉挛,但避免使用可能加重肠道出血的非甾体抗炎药。
止血药物:对于有消化道出血的患者,可使用止血药(如酚磺乙胺)控制出血,严重者需监测血红蛋白水平,必要时补充血制品。

激素治疗

糖皮质激素:如泼尼松或甲泼尼龙,对腹痛剧烈、消化道出血或肾脏受累的患者,可使用糖皮质激素减轻炎症反应,缓解腹痛和肠道水肿。初始剂量通常较高,然后逐渐减量,治疗期间需密切观察激素相关不良反应。

补充液体和电解质

静脉输液:对于严重腹痛、频繁呕吐或腹泻的患者,需通过静脉输液维持水、电解质平衡,预防脱水和电解质紊乱。
影像学检查:对疑似肠套叠、肠梗阻或肠穿孔的患者,紧急进行腹部超声或CT检查,明确诊断,评估病变程度。
手术治疗:若出现严重并发症如肠套叠、肠梗阻或肠穿孔,需立即进行外科手术干预,以解除肠道梗阻、修复受损部位,防止进一步恶化。

腹型过敏性紫癜有哪些一般治疗措施?

在腹型过敏性紫癜的急性期,一般治疗侧重于绝对卧床休息、清淡易消化饮食、观察腹痛变化、监测皮肤紫癜和其他症状。

绝对卧床休息:在急性期,特别是有剧烈腹痛或消化道出血的情况下,患者应保持绝对卧床休息,避免活动加重病情。
清淡易消化饮食:避免食用刺激性或高脂肪的食物,建议食用清淡、易消化的食物(如粥、面条、蒸鸡蛋),减少对胃肠道的负担,帮助肠道恢复。
观察腹痛变化:定期记录腹痛的性质、位置、持续时间和缓解情况,注意腹痛是否加重或伴随其他症状(如呕吐、便血)。
监测皮肤紫癜和其他症状:观察皮肤紫癜的变化情况,注意是否有新发的紫癜出现。同时监测其他伴随症状,如关节痛、水肿、尿量变化等。

腹型过敏性紫癜有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

过敏性紫癜的药物治疗根据患者的具体症状和严重程度进行个体化选择。糖皮质激素和免疫抑制剂用于严重病例,解痉药、止血药和抗组胺药用于对症支持治疗。

糖皮质激素

常用药物:甲泼尼龙
用于严重病例时,可注射剂静脉注射,待症状缓解后改为片剂口服。
抗炎和免疫抑制作用,减轻炎症反应,缓解皮肤紫癜、腹痛、关节痛及肾脏症状。
长期使用可引起骨质疏松、高血糖、体重增加、水钠潴留、胃肠道不适、感染风险增加等。
活动性感染(如严重细菌感染)、活动性消化性溃疡、糖尿病、高血压、精神疾病未控制者要避免使用。
避免突然停药,需逐渐减量;治疗期间监测血压、血糖、电解质水平;避免接触传染性疾病。

免疫抑制剂

常用药物:环磷酰胺
用法:用于严重肾脏受累病例。
霉酚酸酯:通常剂量为1-2 g/日,分次口服。
抑制免疫反应,减少免疫复合物沉积,减轻肾小球的炎症反应,保护肾功能。
可能出现骨髓抑制(如白细胞减少、贫血)、胃肠道反应、感染风险增加、脱发、肝肾功能损害。
严重感染、妊娠期妇女、哺乳期妇女、对药物成分过敏者避免使用。
使用期间需定期监测血常规、肝肾功能,预防感染,需注意避孕。

解痉药

常用药物:山莨菪碱
用法:通常有片剂口服或注射剂肌肉注射、静脉点滴。
解除胃肠道平滑肌痉挛,缓解腹痛。
用后可以出现口干、视力模糊、心动过速、排尿困难等抗胆碱能症状。
青光眼、前列腺肥大、急性心肌梗死、严重心律失常应避免使用。
心血管疾病患者慎用,避免与其他抗胆碱能药物合用。

止血药

常用药物:酚磺乙胺
多用注射剂静脉注射。
增强毛细血管壁的稳定性,减少血管通透性,止血。
可能出现恶心、呕吐、头晕、皮疹,偶见过敏反应。
有血栓栓塞性疾病、凝血障碍者应避免使用。
对于有血栓风险的患者慎用,长期使用需监测凝血功能。

抗组胺药

常用药物:西替利嗪
用法:常用片剂口服,幼儿也可以使用滴鼻剂滴鼻。
缓解过敏症状,如皮肤瘙痒、荨麻疹,减少病情加重的风险。
使用后可以出现口干、头痛、嗜睡。
对药物成分过敏者,严重肝肾功能不全者应避免使用。
避免与其他中枢抑制药物合用,驾驶和操作机械时需谨慎。

腹型过敏性紫癜有哪些手术治疗?

腹型过敏性紫癜的手术治疗通常用于处理因该病引发的严重胃肠道并发症。手术类型和方法取决于具体并发症的类型和严重程度,包括肠套叠复位术、肠梗阻解除术、肠切除术等。

肠套叠复位术

术前护理:禁食禁饮:术前8小时禁食、禁饮,以减少术中误吸风险。胃肠减压:通过鼻胃管减压以减轻胃肠道压力和腹胀,降低术中呕吐的风险。预防感染:术前应用广谱抗生素预防感染,特别是在高感染风险的患者中。心理疏导:向患者及其家属解释手术的目的和潜在风险,帮助患者缓解焦虑。术后护理:生命体征监测:密切观察患者的生命体征和腹部情况,防止术后并发症如出血和复发。胃肠功能恢复监测:术后患者应禁食至肠功能恢复,听到肠鸣音和有排气排便后逐渐恢复饮食,从流质到半流质,最后到正常饮食。伤口护理:保持术后切口清洁,防止感染。控制疼痛:合理使用止痛药物,避免引起胃肠道刺激的药物。注意事项:术后需监测有无肠套叠复发的可能,出现腹痛加重等症状应及时就医。逐步恢复活动,避免过早过度运动。肠梗阻解除术术前护理:禁食禁饮:术前8小时禁食、禁饮,避免术中误吸。静脉补液:纠正水、电解质失衡,维持血容量。胃肠减压:使用鼻胃管减压,以缓解腹胀和降低手术风险。预防感染:术前给予抗生素,预防术中及术后感染。术后护理:密切监测:术后需严密观察生命体征,防止并发症如吻合口漏和腹腔感染。肠功能恢复:待肠功能恢复后逐步恢复饮食,开始时给予流质,再过渡到半流质饮食。预防肠粘连:鼓励早期床旁活动,预防肠粘连及肺部并发症。注意事项:避免术后剧烈活动,逐渐恢复正常的肠功能和生活习惯。继续监测排便情况,防止再次梗阻。肠切除术术前护理:充分准备:评估患者的全身情况,确保能够耐受手术。胃肠减压:插鼻胃管减压,减少术中胃肠内容物溢出和误吸风险。预防感染:术前应用广谱抗生素,预防腹腔感染扩散。心理支持:术前与患者和家属沟通,解释手术必要性和可能的风险。术后护理:严密监测:术后密切监测生命体征、切口情况和腹部症状,注意感染、出血、肠漏等并发症的早期表现。营养支持:术后患者需要营养支持,必要时通过静脉营养补充,待肠功能恢复后逐步过渡到口服饮食。伤口护理:保持伤口清洁干燥,防止切口感染和裂开。注意事项:防止肠漏、腹腔脓肿等并发症,早期发现,及时处理。术后需要密切随访,监测肾功能和全身恢复情况。

腹型过敏性紫癜的预防主要集中在降低风险因素和早期发现。

预防感染:感染(如上呼吸道感染)是腹型过敏性紫癜的重要诱因,尤其在儿童中更为常见。预防感冒和其他感染,尤其是在流感季节,减少去人群密集的场所,保持个人卫生,勤洗手,避免接触感染者。
避免过敏原:如果已知对某些食物(如海鲜、牛奶、坚果)、药物(如某些抗生素、NSAIDs)或环境过敏原(如花粉、尘螨)过敏,应尽量避免接触,减少过敏反应的发生。
进行适度的体育锻炼,如散步、太极、瑜伽等,有助于增强体质和提高免疫力,但要避免过度运动,以防引起病情复发。
戒烟限酒:吸烟和饮酒可能对免疫系统和胃肠道造成不良影响,应避免,以降低病情复发的风险。
避免不必要的药物使用:尽量避免使用容易引起过敏反应或影响胃肠道的药物(如某些抗生素、非甾体抗炎药),如需用药应在医生指导下进行。
药物过敏史记录:有药物过敏史的患者,应详细告知医生并做好记录,避免再次接触。

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翟润和 天津市儿童医院
2023-10-11

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