神经外科

无传染性

常见症状：脊柱裂、脊柱弯曲、椎间隙变化、硬脊膜膨出、脊髓压迫、竹节脊柱、脊柱侧弯、婴儿脊柱侧凸、脊柱破坏、青少年脊柱侧凸、胸段或腰段脊髓伤、脊柱的成角畸形
神经系统症状与脊髓和脊神经受累程度有关，较常见的为下肢瘫痪、大小便失禁等。如病变部位在腰骶部，出现下肢迟缓性瘫痪和肌肉萎缩，感觉和腱反射消失。下肢多表现马蹄足畸形，温度较低、青紫和水肿，易发生营养性溃疡，甚至坏疽。常有肌肉挛缩，有时有髋关节脱位。有些轻型病例，神经系统症状可能很轻微。随着患儿年龄长大，神经系统症状常有加重现象，这与椎管增长比脊髓快，对脊髓和脊神经的牵扯逐渐加大有关。

隐性脊柱裂(spina bifida occulta),系只有脊椎管缺损，脊髓本身正常，没有神经系症状，也不影响健康。在缺损部位的皮肤上常有些异常标志，如一撮毛、小窝、痣、皮下脂肪增厚，色素沉着等。确诊尚需有X线检查的证据。脊柱裂伴有脑脊膜膨出(meningocele),系在脊柱缺损部位有囊状物，较多发生在腰骶部。肿物为圆形，可能长得很大，里面只有脑脊胰和脑脊液。外面如有正常皮肤包盖，肿瘤很少继发感染或破裂。倘若囊壁很薄或已破溃，则可形成脑脊液漏或合并脊髓、颅内感染。脊柱裂伴有脊髓脑脊膜膨出(meningomyelocele),多发生于腰骶部，亦可见于背部。肿物为圆形，可能大如桔子，里面除脑脊膜和脑脊液外，还有神经组织。外面盖有很薄的皮肤，在中心区可能只盖有半透明的脑脊膜。在新生儿，有时只有肉芽组织，很容易有溃疡形成。有些患儿脊髓突出处既无包膜又无皮肤覆盖，呈脊髓外翻畸形。这类患儿几乎都有下肢瘫痪和大小便失禁等。脊柱裂通常根据其典型症状即可诊断。有时脊膜膨出的部位可能有脂肪瘤或畸胎瘤，这些肿瘤比较硬，用透明法检查不透光。在较大的儿童，脊椎骨较好地骨化以后，X线检查可以决定有无脊柱裂。

本畸形尚须与畸胎瘤、脂肪瘤和皮样囊肿等相鉴别。这类肿瘤扪诊较坚实，按压不能回纳，透光试验阴性，表面皮肤正常，故鉴别不难。但需注意，这类肿瘤常与脊柱裂合并存在。

1.对于无症状的隐性脊柱裂不需治疗。

2.手术治疗

(1)囊壁很薄，囊腔增大迅速，随时有可能破溃或已有破溃，但尚无感染者应尽早手术。

(2)如果囊壁较厚，肿块不大，双下肢活动好，可待婴儿稍大能耐受手术时再行手术治疗。

(3)婴儿时期曾行单纯手术切除囊肿，仍有大小便和下肢功能障碍，局部皮肤尚正常者仍应争取再次手术治疗。

(4)囊壁破溃已有感染，或早期出现严重神经功能障碍，伴有脑积水及智能严重减退为手术禁忌。
总的手术原则为肿块切除、神经松解，椎管减压并将膨出神经组织回纳入椎管，修补软组织缺损，避免神经组织遭到持久性牵扯而加重症状。术后包扎力求严密，并在术后及拆除缝线后2~3日内采用俯卧或侧卧位，以防大小便浸湿，污染切口。

先天性脊柱裂的发生几率大约百分之一左右，分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂，病因可能与婴儿中枢神经系统在发育中对各种创伤、感染、放射性照射或化学性损害等因素的易感性有关，叶酸缺乏的孕妇的畸胎发病率是无叶酸缺乏的孕妇的5倍，怀孕早期缺乏叶酸是引起胎儿神经管畸形的主要原因。
一般来说先天性脊柱裂不遗传，从优生的角度考虑，有过不良孕产史者，应该在准备再次妊娠之前去医院做相关的优生检查，这样可以最大限度地排除造成胎儿畸形的原因。
准备怀孕前服用适量叶酸，受孕前进行有规律的活动，健康饮食。
在确认妊娠后，要在医生指导下继续补充叶酸，定期做产前检查，及时观察胎儿在子宫内的发育情况，怀孕十八周后可做超音波、核磁共振、胎儿蛋白筛检，供孕妇决定是否继续怀孕。富含叶酸的水果有：樱桃、桃子、李、杏、杨梅、海棠、酸枣、山楂、石榴、葡萄、橘子、猕猴桃、草莓等，吃这些水果既可补充足够的叶酸，又可增进食欲。
所以定期在优生优育门诊及妇产科咨询和检查，避开诱发因素，多补充一些叶酸和维生素等，一般不会影响很大，可以正常怀孕和分娩。