春雨医生

胃泌素瘤

胃泌素瘤是一种胃肠道神经内分泌肿瘤,多见于胰腺组织,少见于胰腺外其他组织。肿瘤细胞分泌大量胃泌素,导致胃酸分泌增多,从而引起以复发性、多发性和难治性溃疡及腹泻为特征的临床综合征。1955年,Zollinger和Elison首次对其进行了报道,故又称为卓-艾综合征。

发病率/患病率:国外报道人群总患病率1/10万,约占胃及十二指肠溃疡患者的0.5%~1%。
好发人群:好发年龄为45~50岁,男性稍多于女性。

胃泌素瘤的临床表现与高胃泌素血症及高胃酸分泌有关。主要有顽固性消化性溃疡、腹痛和腹泻等。胃泌素瘤通常瘤体小,生长缓慢。少数肿瘤生长迅速,早期发生广泛转移。

胃泌素瘤有哪些典型症状?

顽固性消化性溃疡和腹痛

顽固性消化性溃疡和腹痛是胃泌素瘤的主要表现。90%以上的患者发生消化性溃疡,溃疡部位广而久治不愈,呈多发性。75%以上的患者主诉腹痛,且严重而顽固,可伴反酸,对常规抗溃疡药物治疗反应差而易复发。20%~25%可发生消化道出血和急性穿孔,出现呕血、黑便和急腹症等表现。

腹泻

约40%的患者有腹泻,并可以此为首发症状,常可早于消化性溃疡数月乃至数年出现,腹泻常为间歇性急性发作,腹泻时每日排便10~30次,多为水样便,也可为脂肪泻,量可达2500~10000ml,一般治疗难以控制。

严重时,脱水、低血钾、脂肪和维生素B
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吸收不良,抽吸胃液或全胃切除可使腹泻减轻或消失。

食管炎

30%~60%胃泌素瘤患者有食管反流症状。

其他内分泌系统症状

属于MEN-1的胃泌素瘤可合并其他内分泌肿瘤,最常合并甲状旁腺腺瘤并功能亢进,其次可合并垂体、肾上腺、甲状腺腺瘤、类癌瘤或脂肪瘤。合并这些腺瘤则产生相应激素分泌增多的临床症状。

另外,胃泌素瘤除胃泌素外,还可分泌多种异源性激素,出现各种不同类型的异源性激素分泌综合征。

胃泌素瘤可能有哪些伴随症状?

胃泌素瘤患者常见伴随症状一般来源于消化道系统,如烧心、消化道出血、恶心呕吐、体重减轻等。

胃液分析和胃泌素测定

胃液分析:正常人夜间12h胃液分泌总量一般不超过400ml,但胃泌素瘤者常超过1000ml~2 000ml。
胃泌素测定:诊断胃泌素瘤的最灵敏和具有特异性的检测方法是测定血清胃泌素浓度。当血胃泌素基础值大于200pg/ml时基本可确定诊断。当胃泌素>1000pg/ml时,基础胃酸排泄量测定(BAO)>15mmol/h或伴有胃酸pH<2即可确诊。

激发试验

胰泌素激发试验:胃泌素瘤细胞具有胰泌素受体,该受体与胰泌素结合,可引起胃泌素的释放。该试验为目前公认的最可靠和简单易行的诊断方法。但本试验可有假阳性。
钙激发试验:胃泌素瘤患者在输注钙剂后常表现胃泌素释放增多,一般在输注3小时达高峰,常比基础增高400pg/ml以上,高血钙者禁做此试验。
蛋白餐试验:早晨空腹进食蛋白餐,于餐前和餐后连续多次取血测胃泌素至2小时,可用来鉴别胃窦G细胞增生和胃泌素瘤。胃窦G细胞增生患者试餐前后,血清胃泌素水平升高超过100%甚至200%或以上。而胃泌素瘤患者的升高幅度则没有这么高。

影像学检查

胃泌素的放射免疫检测及胃酸分泌值测定可确定有无胃泌素瘤,而根据影像学检查和经脾门静脉系统分段采血测定胃泌素浓度梯度,可进一步对胃泌素瘤进行定位诊断。

当患者出现以下情况,应考虑胃泌素瘤:

反复发作或难治性消化性溃疡、十二指肠远端或空肠溃疡并腹泻;
青少年或老年人消化性溃疡并有胃肠胰内分泌肿瘤家族史;
内镜提示胃及十二指肠黏膜增粗;
胃及上腹部术后不明原因高胃酸、肠瘘与边缘性溃疡等;
消化性溃疡并高钙血症、肾结石和垂体肿瘤者。

根治胃泌素瘤的方法是手术切除肿瘤,对肿瘤不能切除者或无法发现肿瘤者可行药物治疗。受益于组胺受体拮抗剂、质子泵抑制剂及生长抑素类似物的应用,胃泌素瘤的内科治疗水平也有所提高。

胃泌素瘤患者往往伴有较为严重的消化系统症状,在一般治疗中主要是对症治疗,缓解不适症状。

胃泌素瘤有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

患者可在医生指导下使用以下药物进行治疗。

组胺H2受体拮抗剂

西咪替丁、雷尼替丁、法莫替丁、尼扎替丁和罗沙替丁等H2受体拮抗剂,能明显地抑制食物、组胺或五肽胃泌素等刺激引起的胃酸分泌。

质子泵抑制剂

此类药物能抑制基础胃酸和胃泌素等刺激引起的胃酸分泌。常用的药物有奥美拉唑、兰索拉唑、泮托拉唑和雷贝拉唑等。

生长抑素及其类似物

奥曲肽能抑制胃泌素刺激所致胃酸分泌过多,缓解临床症状,还通过抑制生长激素而延缓高胃酸到胃泌素瘤的发生,并控制肿瘤的生长和转移。

胃泌素瘤有哪些手术治疗?

根治胃泌素瘤的方法是手术切除肿瘤。除有手术禁忌证、拒绝手术及有多发转移者外,均应行手术治疗。

手术治愈的标准为:手术切缘阴性、正常空腹血清胃泌素水平正常、胰泌素刺激实验阴性、CT及SRS等影像学定位检查阴性。

全胃切除术现已很少应用。

放疗和化疗

胃泌素瘤对放疗和化疗不敏感,但对肿瘤不能切除或已有转移者,可行化疗。

胃泌素瘤患者的日常护理与其他胃部疾病相类似,避免生冷、辛辣刺激、油腻的食物,少量多餐进食,以高热量、高蛋白、易消化的饮食为原则。

目前胃泌素瘤病因不明,可能与遗传相关,因此具有家庭疾病史的患者应重视监测自身。平时避免长期精神紧张、过度劳累、饮食不规律、酗酒、嗜烟等,如出现消化道溃疡等症状,应及时就医排查。

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