无特发人群

无传染性

可发生于任何年龄，女性略占多数，有些病例发作前有驱症状，如不规则发热，雷诺氏现象，关节痛，头痛，倦急和乏力等，发病多数呈缓慢起病，少数呈急性或亚急性发病，肌肉和皮肤是本病的两组主要症状，皮损往往先于肌肉数周至数年发病，少数先有肌病，随后出现皮损，部分患者肌肉和皮肤同时发病。
1、肌肉症状
通常患者感乏力，随后有肌肉疼痛，按痛和运动痛；进而由于肌力下降，呈现各种运动机能障碍和特殊姿态，由于肌肉病变的多少，轻重，部位的差异等，症状可有所不同，一般通常有抬臂，头部运动或下蹲后站起困难，步态拙劣，有时由于肌力急遽衰减，可呈现特殊姿态，如头部下垂，二肩前倾等，重者全身不能动弹，甚至翻身，当咽，食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难；当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难；心肌受累可产生心力衰竭，眼肌累及发生复视，病变肌肉质地可如正常或呈柔软感，有时纤维性变后而发硬或坚实，可促使关节挛缩影响功能，亦有报导有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱，在活动后加剧，病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性。
2、皮肤症状
本病通常在面部特别是上眼睑发出紫红色斑，逐渐弥漫地向前额，颧颊，耳前，颈和上胸部v字区等扩展，头皮和耳后部亦可累及，闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管，偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管；以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性，四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹，斑，以后变萎缩，有毛细血管扩张，色素减退和上覆细小鳞屑，偶见溃破，称gottron征，亦具有特征性，在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断，有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤，通常皆无瘙痒，疼痛，感觉异常，但少数病例可有剧痒，损害呈暂时性，反复发作，其后相互融合，持续不退，上有细小鳞屑，口腔粘膜亦出现红斑。
在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹，斑点状色素沉着，行细血管扩张，轻度皮肤萎缩和色素脱失，称血管萎缩性异色病性皮肌炎，偶而在异色病样疹基础上皮疹呈现炎红色甚至棕红色，损害广泛，尤以头面部为著，象酒醉后外观，伴较多深褐色，灰褐针头大色素斑，并可见林量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管，称之恶性红斑，常提示伴发恶性肿瘤。
此外可有皮下结节，钙质沉积排出皮肤形成漏管，有时在非典型病例中仅在眼睑，一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑，或头皮部出现弥漫性性红斑，糠枇样脱屑，脱发，或为荨麻疹，多形红斑样，网状青斑，雷诺现象等，部分病例对日光过敏。
小儿患者除上描述外，其特点是发病前常有上呼吸感染史，无雷诺现象和硬皮病样变化，在皮肤，肌肉，筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着，较成人为常见，有血管病变，肠胃道出现溃疡和出血，与成人不同。
此外，患者可膛规则发热，发热可为本病的初发症状，亦可在本病的发展过程中发生，常为不规则低热，在急性病例中热度可较高，约40%病例有发热；可有关节痛，肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻，多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致，X线摄片在有些病例中见关节间隙消失，骨皮质破坏，约20%有关节病变，浅表淋巴结一般无明显肿大，少数颈部淋巴结可成串肿大；心脏累及病例有心功能异常，心动过速或过缓，心脏扩大，心肌损害，房颤和心力衰竭，亦可有胸膜炎，间质性肺炎，约1/3病例肝轻度至中等度肿大，质中坚，消化道累及钡餐示食管蠕动差，通过缓慢，食管扩张，梨状钡剂滞留，眼肌累及呈复视，视网膜有时有渗出物或出血，或有视网膜脉络膜炎，蛛网膜下腔出血。
此外，本病可与sle和硬皮病等病重叠。

1.常规化验
可见白细胞数正常或降低，2/3可有血沉增快。血igg,iga,igm、免疫复合物以及a2和y球蛋白可增高。补体c3,c4可减少。
2.尿肌酸测定
在肌酶谱尚未增高之前，尿肌酸排量即可增加，但这种改变在各种肌肉病变中均可出现，对本病无特异性。
3.肌红蛋白的测定
肌红蛋白只存在于心肌和横纹肌中。大部分肌炎患者均有血清肌红蛋白升高，且其波动与病情平行，有时其改变出现在ck改变之前，但特异性较差。
4.自身抗体检查
大部分患者的血清中可检出自身抗体，这些抗体可分为：
①只在炎性肌病中出现的肌炎特异性自身抗体(myositis-specificautoantibodies);
②常出现在炎性肌病中但对肌炎无特异性的自身抗体；
③在肌炎和其他疾病重叠的综合征中出现的自身抗体。如伴发sle者可检出抗rrnp及抗sm抗体，伴发系统性硬化症者可检出抗scl-70抗体，伴发干燥综合征者可检出抗ssa和抗ssb抗体。此外还可检出抗肌红蛋白抗体、类风湿因子、抗肌球蛋白抗体、抗肌钙蛋白、原肌球蛋白抗体等非特异性抗体。
5.肌酶谱检查
在疾病过程中，血清中肌肉来源的酶可增高，其敏感性由高到低依次为肌酸激酶(ck)、醛缩酶(ald)、天冬氨酸转氨酶(ast)、丙氨酸转氨酶(alt)、乳酸脱氢酶(ldh)等。
碳酸酐酶u1是惟一存在于骨骼肌中的同工酶，在多发性肌炎及其他骨骼肌病变中均增高，对肌肉病变的诊断较有价值。
6.肌电图检查
肌电图检查是以针电极插人到骨骼肌，在细胞外记录、放大、并通过示波器显示肌纤维的电活动。典型的改变包括三联征：
①插入电位活动增强、纤颤电位和正锐波；
②自发奇异高频放电；
③低波幅、短时限，多相运动单位电位。
7.组织病理检查
最好选择股四头肌、三角肌等近端肌肉。
(1)肌炎的主要病理变化是肌细胞受损、坏死和炎症，以及由此而继发的肌细胞萎缩、再生、肥大，肌肉组织被纤维化和脂肪所代替。90%的肌炎患者可有肌活检异常，表现为肌纤维受损，甚至坏死，同时有不同程度的再生现象，肌纤维粗细不一。
(2)皮肤病理改变通常无显著特异性，主要表现有：表皮轻度棘层增厚或萎缩，基底细胞液化变性。真皮浅层水肿，散在或灶状淋巴细胞(大部分为cd4+t细胞)、浆细胞和组织细胞浸润。真表皮交界部和真皮浅层血管周围有pas染色阳性的纤维蛋白样物质沉着，真皮有时可见灶状粘蛋白堆积，阿新蓝染色阳性。皮下脂肪在早期表现为灶性脂膜炎，伴脂肪细胞黏液样变性，晚期则为广泛的钙化。gottron病变的病理特征是在上述病理变化的基础上伴有角化过度，棘层增厚。

根据患者对称性近端肌肉乏力， 疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑，gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结合血清肌浆 酶和cpk,ldh,ast,alt和醛缩酶的增高，24小时尿肌酸排出量增加，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。
鉴别诊断
1、系统性红斑狼疮皮损以颧颊部水肿性蝶形红斑，指(趾)节伸面暗红斑和甲周为中心的浮肿性紫红斑，指(趾)间关节和掌(跖)指(趾)关节伸面紫红斑以及甲根皱襞的僵直毛细血管扩张红斑有所区别；sle多系统病变中以肾主要累及而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主，声音嘶哑和吞噬困难亦较常见，此外血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定在皮肌炎患者有明显增高，需要时肌电图和肌肉活组织检查可资鉴别。
2、系统性硬皮病 皮肌炎的后期病变如皮肤硬化，皮下脂肪组织中钙质沉着，组织学上也可见结缔组织肿胀，硬化，皮肤附近萎缩等，但在系统性硬皮病病初期，有雷诺氏现象，颜面和四肢末端肿胀，硬化以后萎缩为其特征，肌肉病变方面皮肌炎初期病变即已显著，为实质性肌炎，而在系统性硬皮病中肌肉病变通常在晚期出现，且为间质性肌炎可作鉴别。
3、风湿性多肌痛症(polymyalgia rheumatica),通常发生在40岁以上，上肢近端发生弥漫性疼痛较下肢为多，伴同全身乏力，患者不能道出来疼痛来自肌肉还是关节，无肌无力，由于失用可有轻度消瘦，血清cpk值正常，肌电图正常或轻度肌病性变化。
4、嗜酸性肌炎(eosinophilic myositis) 其特征为亚急性发作肌痛和近端肌群无力，血清肌浆酶可增高，肌电图示肌病变化，肌肉活检示肌炎伴同嗜酸性细胞炎性浸润，有时呈局灶性变化，为嗜酸性细胞增多综合征病谱中的一个亚型。

该病属慢性疾病，病程较长。治疗效果取决于疾病的类型、治疗方案、患者和家属的积极配合。

1.糖皮质激素
临床经验证明糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠，因而被视为治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药。轻者可早晨一次口服，重者最好分3次口服，一旦病情得到控制，再改为一次口服。一般疗程不少于2年，最后可停药。如3年不复发，则以后复发可能性不大，如5年不复发，则基本可谓治愈。

2.免疫抑制剂
其中常用的为甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。对于严重病例现在主张早期应用免疫抑制剂与糖皮质激素联合治疗。

(1)甲氨蝶呤(methotrexate)成人，一周一次，根据患者情况增量。待病情稳定后甲氨蝶呤剂量可酌减，用小剂量甲氨蝶呤维持用药数月至1年，过早停药，可引起复发。甲氨蝶呤与糖皮质激素的联合用药可使肌力、肌酶得到明显改善，还可减少激素的用量，从而减轻其副作用，因而一般提倡早期应用。

(2)硫唑嘌呤(azathioprine)与糖皮质激素联合用药疗效明显优于单用激素，且可减少激素的剂量。但该药起效慢，一般都在3个月后。主要不良反应有骨髓抑制，胃肠道反应和肝酶升高等。

(3)其他环磷酰胺(cyclophosphamide)、来氟米特、小剂量环抱素a、抗疟药，免疫球蛋白静脉治疗等均可在难治性皮肌炎中发挥一定作用。

1、尽量避免日光直接照射(主要时紫外线),外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等。
2、尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物。
3、忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等).
4、少食油腻性食物；勿饱食。
5、禁吸烟饮酒。
6、不用化妆品、染发剂。
7、避免接触农药及某些装饰材料。
8、育龄妇女在病情不十分稳定时应心意尽量避免妊娠和人流，生育应在医师提导下。
9、保证充足睡眠，劳逸结合。保持心情舒畅，适度运动。
10、院外应定期随诊复查。等等，非常有助于病情康复和预防复发。加重，肢体畸形，防止心衰或呼吸衰竭严重症状出现，使疾病最终获得缓解。

1、尽量避免日光直接照射(主要时紫外线),外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等。
2、不用化妆品、染发剂。
3、避免接触农药及某些装饰材料。
4、育龄妇女在病情不十分稳定时应心意尽量避免妊娠和人流，生育应在医师提导下。