无特殊人群

无传染性

文献报告发病年龄最小2岁，最大65岁，平均29.25岁，多数文献报告本病以儿童及青少年多见，15岁以下占30%~45%.
本病患者中罕有血压增高者，一般无发热，常以卒中形式起病，可出现脑缺血或脑出血两组症状，分述如下：
1.缺血组
(1)发病年龄相对较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿童及少年，多呈急性发病，也有亚急性发病者。
(2)临床上可表现为脑血栓，也可出现tia,患者常有多次卒中发作史，文献报告1次发作者占13.3%,2次发作者占60%,3次发作者占26.7%.
(3)起病时常有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振，言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多为不全瘫，也有全瘫者，优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现假性球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。
(4)在ct或MRI检查时，80%可见脑内多发梗死灶。
2.出血组
(1)发病年龄多较缺血组为晚，平均发病年龄33.1岁，以青壮年为多。
(2)血压多正常，发病突然，常见的出血部位为蛛网膜下出血，原发性脑室出血及脑叶出血，以上3种出血占本病颅内出血的78%~90%,少见者为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故moyamoya病引起的颅内出血多为部位体征不明显的出血。
(3)常以头痛，恶心呕吐起病，部分患者可有不同程度的意识障碍，其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同，预后似较好，有人报告18例moyamoya病引起颅内出血的患者，随访5.4年，13例(72.2%)预后良好，5例(27.8%)出现1次或多次复发。
值得提出的是moyamoya病引起原发性脑室出血较多，是原发性脑室出血的主要原因，该处容易出血除脑室壁的异网血管及粟粒型动脉瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因脑室周围的血液是由一组从脑室表面向脑实质方向扩展的，由脉络膜前，后动脉末梢分支组成的，离脑室分布的血管，和另一组由穿过脑实质向脑室周围分布的末梢动脉所供应，两组血管均为终末支，基本上不发生吻合，即构成边缘带，同时这些末梢支距离心脏最远，又是在willis动脉环主干血管出现病变后增生，代偿的细小动脉，故易导致脑室壁缺血软化，发生梗死性出血。

1.体检
有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。
2.实验室检查
(1)一般化验检查一般化验检查包括血常规、血沉、抗“o”、c反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数患者白细胞计数在10×109/l以下；血沉可稍高，多数正常；抗“0”可稍高；若患者系结核性脑膜炎所致，结核菌素皮试可为强阳性；若为钩端螺旋体病引起，血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性。
(2)脑脊液检查脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似。
3.影像学检查
(1)脑电图一般无特异性变化，无论是出血患者还是梗塞患者，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广泛的中、重度节律失调。
(2)脑血管造影脑血管造影是确诊此病的主要手段。
(3)CT扫描烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。
①多发性脑梗死。
②继发性脑萎缩。
③脑室扩大。
④颅内出血。
⑤强化CT扫描。
(4)磁共振(MRI)可显示烟雾病以下病理形态变化：
①无论陈旧性还是新近性脑梗死。
②颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。
③局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。
④颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。

诊断
目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准，即日本烟雾病研究会1997年制定的标准：病因未明且dsa或mra表现符合颈内动脉末端及大脑前，中动脉起始段进行性狭窄和(或)闭塞；动脉期显示异常的烟雾状血管网；病变为双侧性；同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化，自身免疫性疾病，脑膜炎，脑肿瘤，唐氏综合征，脑外伤，放射线头部照射和甲亢等；可能的烟雾病，即儿童或成人的单侧病变也需排除。
影像学检查是目前诊断烟雾病的主要手段，国内北京协和医院应用经颅多普勒超声(tcd)筛查出不少临床可疑或不曾想到的烟雾病患者，tcd能够发现 更多缺血性和表现为非典型血管病临床症状的成年烟雾病患者，在确诊方面，数字减影血管成像(dsa)仍然是最准确可靠的诊断方法，磁共振成像/磁共振血管 成像(MRI/mra)可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断。
鉴别诊断
此病需要与脑动脉粥样硬化，脑动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别，一般根据临床表现及脑血管造影的改变多不难鉴别。
1.脑动脉硬化：因脑动脉硬化引起的颈内动脉闭塞患者多为老年，常有多年的高血压，高血脂史，脑血管造影表现为动脉突然中断或呈不规则狭窄，一般无异常血管网出现。
2.脑动脉瘤或脑动静脉畸形：对于烟雾病出血引起的蛛网膜下腔出血时，应与动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别，脑血管造影可显示出动脉瘤或有增粗的供血动脉，成团的畸形血管和异常粗大的引流静脉，无颈内动脉狭窄，闭塞和侧支循环等现象，故可资鉴别。

1.内科治疗
对出现梗死的病人一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗，也可以用激素治疗。缺血者用血管扩张药，出血者以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。

2.外科治疗
烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑肌血管联合术等手术重建血运，改善预后。缺血者可考虑做颈交感神经节切除或颅内外动脉吻合术。若有颅内血肿形成应及时排除。

鼓励患者树立战胜疾病的信心，调动病人的主观积极性，保持乐观精神，避免紧张情绪。注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。

烟雾病早发现，早诊断，早治疗是关键，通过早期手术治疗，80%以上的患者都可以恢复正常人的生活。
1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。
2、加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。
3、出现蛛网膜下腔出血者，不能搬动病人，避免咳嗽，喷嚏和屏气排便等增加胸腔，腹腔压力的动作。
4、应防止洪水泛滥，灭鼠，家禽应圈养，防止污染水源，做好饮水消毒。
5、教育儿童不要喝生水，不要到疫水中玩水，洗澡等，避免患钩端螺旋体病。