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周期性瘫痪

周期性瘫痪是一组反复发作的肌肉疾病,多在饱餐、运动后、清晨起床时出现肌肉的弛缓性瘫痪或无力,低钾型最为常见,发作时血清钾降低、补钾后能迅速缓解为其主要特征,预后多良好,随年龄增长发作次数逐渐减少。

低钾型周期性瘫痪好发于20~40岁男性,高钾型和正常钾型周期性瘫痪好发于10岁以内儿童。

周期性瘫痪主要症状为肌肉对称性的、不同程度的无力或完全瘫痪,多在饱餐后、夜间睡眠或清晨起床的时候出现,严重者可出现呼吸困难、心律失常等表现。

周期性瘫痪有哪些典型症状?

前兆

低钾型周期性瘫痪发病前可出现肢体的疼痛和感觉异常,以及口渴、少尿、心悸、多汗、嗜睡、恶心、腹泻、疲劳感等全身症状。

肢体瘫痪

饱餐后、夜间睡眠或清晨起床的时候,发现肢体肌肉呈对称性的、不同程度的无力或完全瘫痪,下肢比上肢严重、近端肢体比远端严重,可能会从下肢逐渐累及上肢、甚至颈部肌肉。

发作后经数小时至数日逐渐恢复,发作频率不等可数周、数月甚至几年发作一次,发作的间期一切正常,没有肌肉无力、瘫痪表现。

周期性瘫痪可能有哪些伴随症状?

可能伴有受累肢体酸胀感、针刺感,肌肉疼痛及僵硬。

如果为原发疾病引起的周期性瘫痪,可伴有原发病的症状如伴甲亢时吃东西多但消瘦、心悸、发热、紧张、出汗等。

血清电解质检查

根据发作时血钾水平,辅助周期性瘫痪的诊断以及分型。

低钾型低于3.5mmol/L;
高钾型高于4.5mmol/L;
正常钾型在正常范围内。

心电图检查

根据心电图的改变,来区分类型。

低钾型心电图改变,如U波出现、T波低平或倒置,P-R间期与Q-T间期延长,QRS波增宽,ST段下降;
高钾型心电图改变,如T波高尖,Q-T间期缩短,P-R间期延长;
正常钾型即为正常心电图。

肌电图检查

根据肌电图的神经传导改变,来诊断分型,低钾型可见运动电位时限短且波幅低,膜静息电位低于正常;高钾型可出现纤颤电位、强直放电。

完全瘫痪时,运动单位电位消失,电刺激无反应。

诱发试验

检查目的在于症状不明显时,辅助诊断高钾型周期性瘫痪。包括钾负荷试验、冷水诱发试验,阳性表现提示高钾型周期性瘫痪的可能。

钾负荷试验:口服4~5g氯化钾,血清钾浓度达7mmol/L时,服用后30~90分钟内出现肌无力症状,且数分钟至1小时达高峰,持续20分钟到1天,为阳性表现;
冷水诱发试验:将前臂放入11℃~13℃的水中,如果20~30分钟诱发肌无力症状,将前臂从水中拿出10分钟后恢复,为阳性表现。

低钾型周期性瘫痪

常染色体显性遗传或散发;
为突然发作的四肢弛缓性瘫痪,且以近端肢体为主;
没有脑神经支配肌肉损害、意识障碍和感觉障碍;
发病数小时到一天内达到高峰;
检查结果提示血钾降低、心电图呈低钾性改变;
补钾治疗肌无力症状迅速缓解。

高钾型周期性瘫痪

常染色体显性遗传家族史;
儿童会出现发作性的无力伴有肌肉强直;
无感觉障碍和高级神经活动异常;
检查结果提示血钾升高;
症状不明显时,钾负荷试验和冷水诱发试验阳性。

正常钾型周期性瘫痪

常染色体显性遗传家族史;
多10岁前发病,出现发作性的肌肉无力;
没有感觉障碍和高级神经活动异常;
检查结果提示血钾水平正常;
静脉点滴葡萄糖酸钙或生理盐水后症状好转。

该病治疗以急性期治疗、药物治疗为主,包括急性发作时、间歇期预防发作两个时期的用药。

周期性瘫痪急性期如何治疗?

出现呼吸肌麻痹时,需要进行辅助呼吸或气管切开进行机械通气。

周期性瘫痪有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

低钾型周期性瘫痪

注意控制患者的饮食,低钾型需低钠低盐饮食,高钾型则可适当的补充高碳水化合物的食物,正常钾型则需避免摄入含钾过多的食物。 避免参与较剧烈的活动,选择一些轻松的运动如散步等,同时注意防寒保暖。适当的与患者进行沟通交流,缓解精神的压力,若酗酒需从旁干预、带动其戒酒或控制饮酒量。

避免参加激烈活动、过度疲劳以及受凉等刺激。

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李雅坤 中国中医科学院广安门医院保定医院
2016-07-30

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