reye综合征为原发于儿童期的疾病，90%以上的病例在15岁以下发生，前驱疾病各有不同，常见疾病依次为上呼吸道感染、水痘、胃肠道疾病如腹泻等。前驱症状不典型，可表现不适、咳嗽、流涕或咽痛，大多在1~3天后(少数病例可持续2~3周)症状迅速加重，出现呕吐及意识改变，85%伴有惊厥，50%的患儿出现谵妄、躁动，并很快进入昏迷，出现肌张力改变、去大脑强直或去皮质强直或角弓反张。瞳孔散大，对光反射消失或不对称，出现中枢神经源性过度换气或呼吸浅慢，严重者出现脑疝。肝脏进行性增大，肝功能异常但一般无黄疸。临床表现主要有以下以种：
1.前驱症状发病开始常有发热、咳嗽、流涕咽痛等上呼吸道感染症状或有消化道症状。当这些症好转或持续几天后患者突然出现病情恶化。发生顽固性呕吐或吐出咖啡样胃内容物，并可伴有或少尿或无尿以及心律失常等症状。
2.神经症状上述前驱症状后数天或2~3周(平均3~5天)病儿很快出现精神异常和意识障碍如躁动不安、多动或嗜睡、木僵、谵妄便很快转入昏迷有的可出现持续的痉挛发作抗癫痛药物常不能控制一般呈曲肘握拳伸腿的特殊姿势。也可出现手足抽搐样发作或破伤风样痉挛发作随着昏迷程度的加深病儿可出现去大脑强直状态神经系统检查可有脑膜刺激症锥体束征和其他局限性神经功能障碍的临床表现。此时由于脑水肿进一步加重，可引起广泛性的脑细胞坏死或脑疝的发生。婴儿临床表现往往不典型，呕吐不明显，易出现惊厥及呼吸衰竭。
3.其他症状由于本病是多脏器受累，因此临床表现也是多样的如肝脏脂肪浸润可使肝脏肿大肝脾功能明显障碍心肌受损可出现心律失常，心功能衰竭；肾脏受损可出现少尿、无尿。晚期患者可因广泛性脑损害或脑疝发生而致呼吸不规则。患者常于出现神经症状后1~2天内死亡其病死率高达50~100%,如能及时诊断与治疗，可使其病死率有所下降。存活的患儿常有明显的智力障碍，癫痫和偏瘫等后遗症。reye综合征临床过程发展迅速，在出现神经系统症状之后24小时内病死率高，往往因脑病导致的颅内压增高与脑干受压有关，轻者多在 5~10天恢复。

一、实验室检查1.血生化 出现肝功能异常和代谢紊乱，表现为血清转氨酶、乳酸脱氢酶升高，胆红素可正常或稍高，有时有淀粉酶的增高；血氨增高，凝血酶原时间延长。可伴有血糖降低，亦可有血乳酸盐、丙酮酸盐、胰高血糖素、胰岛素、生长激素等的升高。
2.脑脊液脑脊液压力可增高，但其余均为正常。
3.脑电图 为弥漫性高幅慢波活动，可见痫样放电。脑电图的改变与病情严重程度及预后相关。
二、诊断当呕吐后出现迅速的意识障碍伴有肝功能异常及低血糖时，应高度怀疑本病。主要诊断依据包括：
①急性脑病症状；
②肝大，肝功能异常，无黄疸；
③代谢紊乱：血氨升高，血糖降低，凝血酶原时间延长等；
④有病毒感染前驱疾病或服用阿司匹林等药物史；
⑤排除遗传代谢病、中毒等引起的类reye综合征的表现。
rs的诊断主要是根据它较独特的临床表现，由于临床表现主要为急性脑病，而肝病则较轻微，但临床诊断却取决于肝功能检查及(或)活检，这种临床表现与实验室检查瓦无联系的矛盾给rs的诊断带来很大困难。具备以下几点提示有rs可能：
(1)在水痘、呼吸道或消化道病毒感染等前驱感染减轻或消退后发病；
(2)突出表现为急性脑病、脑水肿，可发生脑疝、呼吸衰竭迅速死亡。脑脊液压力增高，糖减低，余无异常；
(3)肝病体征不明显，但有一过性肝功能异常，如alt增加、凝血酶原时间延长、血氨增高等。谷草转氨酶(ast、got)有两种同工酶：ast、和astm,后者存在于线粒体内，rs时astm明显增加有助于诊断；
(4)血游离脂肪酸增加，可能发生低血糖、肝脂肪变性。
(5)以上变化不能用其他原因解释者。临床上有些情况可以出现类似于rs的表现，应予以排除，其中能致肝性脑病和肝功能异常者如沙门菌或志贺菌败血症、脑膜炎、暴发性肝炎、严重的周身性病毒感染性疾病(水痘或腺病毒病),严重的急性病所致的脑、肝缺氧，严重脱水等。此外一些药物或毒物也可引起类似的表现，见于黄曲霉素、黄蜂螫伤、降糖药、水杨酸盐、苄丙酮、香豆素等。rs肝活检所见主要改变是肝糖原减少和微泡性脂肪浸润，这种改变是一过性和可逆性。但无特异性。rs时电镜下改变是独特的：
(1)早期(未昏迷):线粒体多样变性，基质显著肿胀和解离，基质致密体进行性丢失，胞液呈水样膨胀，其中糖原缺失。光面内质网、过氧化物酶体、高尔基小体、溶酶体等均有改变。胆管增殖、肿胀及染色质解体等异常。
(2)晚期(昏迷):见于脑病表现2~3d后，线粒体损害和糖原缺失随脑病恶化而加重，极期时线粒体几乎都裂解、糖原丢失殆尽，粗面内质网及微粒体也有某些改变。上述诸种改变中，以线粒体改变最具特异性。本病虽有急性脑病各种临床表现，但根据其显著的肝功能异常，脑脊液无明显变化等，可化脓性、结核性或病毒性脑膜炎脑炎区别又根据本病肝功能虽异常但无黄疸，可与重症肝炎、肝性脑病相鉴别。某些遗传代谢病如尿素循环酶缺陷，有机酸尿症可酷似reye综合征表现，可通过详细病史，针对代谢病的尿液筛查，以及遗传学诊断进行鉴别。
三、鉴别诊断：
(一)肝性脑病 暴发性肝炎、失代偿肝硬化等所致的脑病，有明显的肝病病史、症状和体征，如黄疸、蜘蛛痣、腹水、门脉高压等。妊娠急性脂肪肝见于妊娠末期妇女突然发生乏力、食欲不振、黄疸、腹水、出血倾向。

(二)水痘肝炎 因水痘是rs的主要前驱感染，故应加以鉴别。水痘肝炎见于水痘病毒血症期间，多同时有肺炎、脑炎等器官病变。常有免疫缺陷的表现，预后也差。
(三)婴儿闷(捂)热症 在我国发病率高，多见于幼婴儿，好发在冬季，可能与室温过高，衣被过暖有关，多在清晨发病。起病急骤，表现急性脑病，高热或体温不升，多汗，其他常见表现有呼吸及循环衰竭、dic、肝大、稀便或腹泻等。实验室检查有高钠血症、代谢性酸中毒、转氨酶增高、高氨血症和肌酸磷酸激酶剧增。后者是闷热症的特征。尸检见脑水肿、肺、肾、脾、肠等内脏广泛性充血或出血，肝也有弥漫性组织浸润及充血，且多伴灶性坏死，而rs时肝内无任何坏死或炎症，两者可资鉴别。
(四)遗传代谢病 临床上有某些病酷似rs,尤其在3岁以下的婴幼儿更易误诊。具有下列几点时应考虑有遗传代谢病可能：
(1) 新生儿及婴幼儿；
(2)家族成员中，特别是兄弟姐妹中有类似疾病史或曾有过1次以上类似病史；
(3)前驱感染不典型或缺如而发病急骤者；
(4)平时有偏食习惯，而近期饮食习惯有改变者；
(5)生长发育异常而肝脏始终不大者；
(6)饥饿、体力消耗甚至感染后发病者；
(7)昏迷、清醒交替发生者。需与rs鉴别的遗传代谢病，最常『见的是中链脂肪酸乙酰辅酶a脱氢酶缺陷(mcad)等所致的二羧尿症，我国已有报告。其次是其他有机酸尿血症和尿素循环障碍，如高氨血症、氨基酸尿症、果糖血症等。
(五)婴儿脑型脚气病 现已少见，临床表现与rs酷似，但用维生素B1治疗疗效显著。

reye综合征的治疗概要：reye综合征治疗关键在于尽早确诊，及时降低颅内压，消除脑水肿和纠正凝血酶原时间。纠正营养不良、贫血和电解质紊乱。降低血氨常用新鲜血液交换输血或腹膜透析治疗。对症处理控制惊厥。增加运动通过理疗。时应积极纠正代谢紊乱，对症支持，加强护理。reye综合征的详细治疗：reye综合症无特异性治疗。治疗关键在于尽早确诊，及时降低颅内压，消除脑水肿和纠正凝血酶原时间。纠正和预防代谢紊乱特别是低血糖和高血氨十分重要。控制脑水肿一般采用甘露醇静脉速滴并辅以地塞米松静滴；给维生素k纠正凝血酶原时间；对血氨增高可采用换血疗法，按患儿大小分次交换新鲜肝素化血液 20~50ml总换血量为患儿总血量的70%~75%,每次换血给予鱼精蛋白以防肝素的副作用腹膜透析可恢复血液的渗透压电解质紊乱以及血糖等变化对于抽搐以及呕血者应对症处理。迄今对rs的治疗尚乏特效疗法，应采取综合措施，主要靠加强护理和对症处理。本病征的治疗重点是抢救脑病和肝功能衰竭，与一般降颅压、保肝治疗措施相同，但不能用尿素降颅压。以病情监护以及重点是纠正代谢紊乱，维持内环境稳定、控制脑水肿和降颅内压、控制惊厥、控制低血糖、凝血障碍和加强护理等对症治疗为主。补充左旋肉碱可能有一定益处。
1.纠正代谢紊乱在一般支持疗法中，纠正营养不良、贫血和电解质紊乱。
(1)纠正低血糖：低血糖必须及时纠正，静脉补入10%~20%葡萄糖，每天入量约1200~1600ml/m^2,使血糖达200~300mg/dl.当血糖达到稍高于正常水平时，可加用胰岛素以减少游离脂肪酸。于葡萄糖补液中加入胰岛素(每4克葡萄糖加1u胰岛素),因胰岛素可以抑制脂蛋白解酯酶，阻止脂肪组织释放脂肪酸。
(2)维持电解质及酸碱平衡，注意防止低钙血症。
(3)应用维生素k:可预防出血和治疗低凝血酶原。大剂量维生素B6及镁制剂治疗效果不肯定，溴隐亭及纳洛酮使部分患儿临床症状有所好转。
2.控制脑水肿、降低颅内压、维持脑的灌注压(1)降颅内压：用渗透利尿药甘露醇静注，每次约0.5~1.0mg/kg,开始每4~6小时1次。地塞米松可同时应用。血液渗透压应维持在315~320mosm/l.(2)监测血气，保持呼吸道通畅：防止低氧血症和高碳酸血症，以避免加重脑水肿。使pao2在12~16kpa(90~120mmHg),paco2在 2.67~4kpa(20~30mmHg),ph在7.5~7.6.(3)维持正常血压：积极采取措施维持血压正常。以保证脑内灌注压在 6.6kpa(50mmHg)以上。脑灌注压=平均动脉压-颅内压，如果脑灌注压过低，则引起脑缺氧，加重脑水肿。脑水肿时常须限制液体入量，但应适当，以免出现低血容量性低血压。
(4)其他降颅内压方法：其他降颅内压的方法亦可选择使用。如过度通气治疗，paco2降到 4.67kpa(35mmHg)左右，使脑血管收缩，脑容积减小。同时需有脑电图监测和人工呼吸设施。左旋肉碱可使患儿的某些症状得到改善，剂量 100mg/(kg·d),可以试用。此药比较安全，少数患儿可有腹泻，减量可缓解，另外，由于本综合征患儿便秘常见，该作用也可使便秘得以改善。
3.降低血氨常用新鲜血液交换输血或腹膜透析治疗早期病例以降低死亡率。口服新霉素、静脉滴注精氨酸可减少胃肠道产生更多的氨或降低血氨。
4.对症处理控制惊厥，有惊厥发作的患儿，用止痉药物如安定等。合并癫痫者可用卡马西平控制发作。给予正规的抗癫痫药物治疗，可使部分患儿惊厥得到控制。
5.护理本病缺乏特异性治疗方法，主要为加强护理及对症治疗。注意保持气道通畅，保持适应的头高位但不可屈颈。正确记录出入量。体温应维持在37℃以下。气管切开的系带不可过紧以免阻碍脑的静脉还流。患儿月经来潮与其他正常女童相同，经期的卫生与护理给家庭带来了更大的负担。国外有给患儿注射甲孕酮或行激光子宫内膜切除术，以阻断月经，这些方法必须在妇产科医师指导下进行。治疗期间避免应用水杨酸盐、酚噻嗪类药物以免加剧脑及肝功能的损害。
6.理疗，增加运动通过理疗，肢体按摩，增加运动能力，锻炼防止肌无力及肌萎缩，减少肌肉、关节的变形、挛缩，协调平衡。部分患儿经过理疗，重新获得行走能力。听音乐、与患儿玩耍，可以增加患儿的注意力及交往能力。已有脊柱侧弯者，除物理矫正外，手术治疗可获得良好的效果，使躯体重新获得平衡，阻止脊柱的继续变形。reye综合征可以是轻微、自限性疾病，亦可为进展迅速的致死性疾病，因此早期诊断及时处理至关重要。治疗的关键在于积极控制脑水肿、降低颅内压，同时应积极纠正代谢紊乱，对症支持，加强护理。
1.监测颅内压，控制脑水肿应争取适时监测颅内压，并及时降低颅内压，可用20%甘露醇lg/kg,每4~6 小时1次，同时可以抬高头位、联合应用肾上腺皮质激素或利尿剂、机械通气等措施。
2.纠正代谢紊乱在患儿出现低血糖时，可给予10%~15%的高渗葡萄糖纠正，并注意水、电解质平衡。
3.对症处理与支持治疗对惊厥患儿应及时给予抗惊厥药物止痉，注意脑、肝、肾、心等重要脏器功能的保护。