临床表现任何年龄甚至新生儿都能发病，但多见于中年人。男性患者为女性2倍。通常起病隐匿，病程较长。早期表现为两侧下腹部钝痛，多在下腹外侧、腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适。其他症状尚有厌食、消瘦及疲劳，可有一侧或双侧腿肿、阴囊肿胀或中等度发热，腹部或盆腔偶能触到包块。在进展期的临床表现常为邻近脏器受压或受累，如造成输尿管狭窄可引起近端感染或扩张，能产生腰部或肋脊角痛、尿频及夜尿增多；双侧输尿管受压则突然发生无尿；因常有肾盂积水或肾脏感染，故腰部触痛甚为常见。高血压常见（是引起头痛原因之一），多因肾阻塞所致。胃肠症状可由尿毒症或胃肠直接受损（如移位狭窄）有关。曾有报道胆道和胰管狭窄，若累及门静脉或脾静脉，可致门脉高压，出现食管胃底静脉曲张和腹腔积液。后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受压或梗阻，可出现一侧或双侧腿肿、阴茎肿胀或阴囊水肿，甚至有腹壁静脉充盈或曲张，下肢血栓形成，下肢末端脉弱、间歇性跛行。可伴有其他部位纤维化（如纵隔胆管等），甚至出现硬化性胆管炎，Peyronie病（佩罗尼病，阴茎海绵体硬结，产生纤维性痛性阴茎勃起，即纤维性海绵体炎）等。

1.实验室检查
常有血沉增快，不同程度的贫血及白细胞计数增多，偶有嗜酸细胞增多，蛋白电泳α及λ球蛋白增设。尿常规检查可以正常或有少量白细胞、红细胞，后期可有尿毒症。故尿毒症患者尿液正常时应注意是否为后腹膜纤维化所致。
2.X线检查
X线泌尿系造影可见一侧或双侧输尿管移位，有诊断意义的表现是输尿管中段逐渐变细伴节段性狭窄，这和肿瘤或结石引起的狭窄有所不同，后者无逐渐变细而仅有不规则狭窄。消化道受累时X线双重对比造影可发现受累肠道如十二指肠有节段性狭窄，骨盆纤维化能致直肠狭窄和变直，伴膀胱抬高呈泪滴状。静脉造影能显示下腔静脉或髂部静脉狭窄。
3.CT与MRI
多数可发现纤维性斑块或异常软组织包块，增强扫描呈较浓的纤维组织征象。由于纤维化向侧面发展，使主动脉与左腰大肌、下腔静脉与右腰大肌之间角度改变，也能显示近端输尿管扩张。由于磁共振在显示纤维斑块不比CT优越，但其可显示血管流速的变化，故首选CT检查，需进一步了解血流动力学改变时则选磁共振。
4.B型超声检查
PRF肿块为低回声或无回声，无特征性表现。尚可观察尿路梗阻与肾盂积水的程度。

应与腹膜后淋巴瘤、增生性淋巴结炎、转移瘤、原发性肿瘤、主动脉周围血肿及淀粉样变相鉴别。除临床表现外主要是依靠影像学检查。

1.糖皮质激素早期应用糖皮质激素，可在几周内见效，甚至可使肿块明显缩小或消失。对有轻中度泌尿道病变、年老体弱或有全身疾病的患者，用强的松类药物更为合适。有时亦用来作术前准备或术后预防复发。最初剂量每日30～60mg强的松或强的松龙，待病情稳定后剂量逐渐减少至最低有效维持量，最少3个月。有人联合使用激素和硫唑嘌呤取得较好效果，放疗疗效尚不肯定。2.外科手术虽然纤维化本身很少需要外科切除，但一旦产生大量纤维化，激素疗法则很少有作用。当脏器受压影响功能时，则需手术。采取一次双侧输尿管松解术，可用大网膜包裹尿管，并将输尿管移向外侧，可获较好的持续性缓解。单纯松解术复发率高。晚期，对于严重尿路梗阻，可行经皮肾造瘘引流术，此方法优于逆行输尿管插管或支撑术，不仅能及时减轻症状，而且可通过尿电解质测定监测肾功能，使多数患者避免作血液透析。预后本病虽为进行性，但有时能自行缓解，预后一般尚好。但晚期发生肾功能不全等严重并发症时则治疗比较困难。