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鼻恶性肉芽肿

恶性肉芽肿多始于鼻部,之后渐延及面部中线,是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。本病病因未明,病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死,其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于病理实体各异,故其命名与分类繁多,诸如坏死性肉芽肿、致死性中线性肉芽肿、面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等。目前又称为鼻NKT细胞淋巴瘤,肿瘤细胞表达T细胞分化抗原和NK细胞相关抗原。

无特发人群

无传染性

临床表现本病好发于中青年,男女比例为2.7~4:1,平均发病年龄约为40岁,也见于青年和儿童。本病病程较短,临床进展迅速。Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为三期:1.前躯期为一般伤风鼻窦炎表现,间歇性鼻阻塞,伴水样或带血性分泌物,亦可表现为鼻干燥结痂。局部检查一般为炎症表现,鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡。此期可持续4~6星期。2.活动期鼻通气不畅或完全阻塞,有脓涕,常有臭味。全身情况尚可,出虚汗,食欲较差,常有低热,少数有高热,用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻黏膜肿胀、糜烂以至溃疡,呈肉芽状,表面有灰白色坏死。多先累及下鼻甲或鼻中隔,明显者可致鼻外部膨胀隆起,病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期可持续数星期至数月。3.终末期患者衰弱,恶病质,局部毁容。鼻腔黏膜、软骨、骨质及周围组织可严重广泛破坏,眼睑及结膜肿胀,眼球突出,视力减退,最后因衰竭、出血或并发脑膜炎而死亡。

1.病理切片检查
呈现慢性非特异性肉芽肿性病变,若出现异型网织细胞或核分裂象即可诊断本病。
2.实验室检查
白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快;免疫球蛋白水平偏高,细菌、真菌和病毒培养多无特殊发现。
3.断层X线摄片及CT扫描。
4.免疫组化染色、EB病毒检测
鼻咽部恶性肉芽肿:鼻咽部以坏死、溃疡形成、肿块为主要表现。组织学显示为大量中-大的异形T淋巴细胞增生浸润。细胞多形性,胞浆少。核多形,染色质细,核仁不明显。细胞分裂象多见。间质小血管增生,常有肿瘤细胞浸润血管壁现象。瘤细胞免疫组织化学证实为T淋巴细胞,故又称为血管中心性T细胞淋巴瘤。

临床上应与非特异性慢性溃疡、Wegener肉芽肿、特发性非愈合性肉芽肿、原发于鼻腔的非霍奇金淋巴瘤相鉴别。

目前认为以综合治疗为主,即联合放疗与化疗。1.放射治疗恶性肉芽肿对放射线敏感,故放疗是目前治疗本病的主要方法,可采用大剂量连续性放射治疗,总剂量通常为50~60Gy,可取得较好疗效。2.化学药物治疗化疗方案以CHOP为主,一般使用2~6个周期3.其他疗法支持疗法有增加营养、输血、补液、适当应用抗生素以控制继发感染。局部用双氧水清洗鼻腔,同时保持鼻腔的清洁。

饮食上要注意禁忌烟酒、辣椒等刺激性食品,少食或者不食腌制或霉变食物,如咸鱼、咸菜、腌肉等。慎用葱、芥菜,少用热性补药及补品,以防热极化火。化疗后应该注意保持口腔清洁。

无特殊,早期诊断治疗,预后较佳,临床应注意与鼻部结核,萎缩性鼻炎,恶性肿瘤等相鉴别,唯一的方法是反复多次活检。

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...病理确诊是鼻恶性肉芽肿了特别是基层医院有可能会有不同的结果,如果变化不大就定期复查了可以先带着报告影像片去看看咨询下如果是有长出来新的肿块,建议再次活检如果还是原来的,可能只是鼻粘膜的增厚建议省级医院病理检查
张冰 新乡市中心医院
2020-03-09

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