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恶性肉芽肿

恶性肉芽肿多始于鼻部,之后渐延及面部中线,是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死,其中有多种成分的炎症细胞浸润。根据临床和病理特点推测本病为肿瘤

中老年人

常见症状:鼻塞、通气不畅、流涕、有异味、低热、鼻粘膜糜烂、溃疡
stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为3期:

1、前驱期 为一般伤风鼻窦炎表现。间歇性鼻阻塞,伴水样或带血性分泌物。亦可表现为鼻内干燥结痂。局部检查为一般炎症表现,鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡。此期持续4—6周。

2、活动期 鼻通气不畅或完全阻塞,有脓涕,常有臭味。全身情况尚可,出虚汗,食欲较差,常有低热,少数有高热,用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻粘膜肿胀,糜烂以至溃疡,呈肉芽状,表面有灰白色坏死。多先累及下鼻甲或鼻中隔,明显者可致鼻外部膨胀隆起,病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期持续数周至数月。

3、终末期 病人衰弱,恶病质,局部毁容。鼻腔粘膜、软骨、骨质及周围组织如面部、眼眶、额部甚至颅底可严重广泛破坏,眼睑及结膜肿胀,眼球突出,视力减退。最后因衰竭、出血或并发脑膜炎而死亡。

诊断检查:恶性肉芽肿早期常为一般鼻炎、鼻窦炎或其他鼻部疾病表现,常无特征表现,容易发生误诊。用鼻窦内窥镜仔细检查鼻腔和鼻窦情况,并做鼻窦CT扫描,发现鼻腔内黏膜溃烂、肉芽肿、水肿、骨质缺损及鼻中隔穿孔等可疑病变,应进行病理检查,以防漏诊。诊断主要依靠“排除法”,应当通过病史分析,病理切片,细菌培养,血清反应等,排除恶性肿瘤、特异性肉芽肿等病。近年来利用放射免疫检查及特殊的病理检查来鉴别本病的类型。
1.多为原发于面中部器官的进行性肉芽性溃疡。若出现异型网织细胞或核分裂相即可诊断本病;原发于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡应首先怀疑本病;早期,在鼻前庭、鼻中隔、软腭、硬腭等处出现浸润性浅表溃疡,时好时坏;发生于鼻部者,可伴有鼻分泌物增多。活动期。溃疡面逐渐扩大、加深,腐烂及骨,形成死骨,并有脓性或脓血性分泌物,恶臭,溃疡面不规则。溃疡日久,可致鼻中隔穿孔,鼻面皮肤穿孔,或鼻腔与硬腭穿孔,或软腭腐烂缺损。局部坏死虽然严重,但无明显的自发性疼痛。
2.病理切片检查为慢性非特异性肉芽组织。
3.未产生严重并发症时,局部破坏虽然严重,但全身状况尚佳。
4.无淋巴结转移现象。颈或颌下淋巴结一般不肿大5.血清白蛋白与球蛋白比值倒置,可有丙种球蛋白增加。
6.红细胞沉降率大多偏高,白细胞计数偏低。
7.stewart型者,以局部病变为主,末期多出现全身衰竭或溃疡大出血致死。wegener型者,肉芽性溃疡多原发于上呼吸道,以后延及喉、支气管、肺实质内形成肉芽性坏死;常伴有全身结节性动脉炎与局限性肾小球肾炎;末期多死于尿毒症。鉴别诊断:采用逐步排除法,与恶性肿瘤、梅毒、结核、鼻硬结肿、鼻真菌病等鉴别。诊断与鉴别诊断的依据主要有病史、症候特点、血清学检查、细菌培养、病理切片等。韦格纳肉芽肿病(wegener’s granulomatosis):是一种特发性慢性血管炎性病变。典型的侵犯上、下呼吸道、肺及肾。其口腔病变表现为形成坏死性肉芽肿性溃疡。故有人认为韦格纳肉芽肿是恶性肉芽肿的扩散型。韦格纳肉芽肿为全身系统性血管炎,特别有呼吸道及肾病变。主要为肾小球。肾炎,尿中出现蛋白、管型及血尿等,最后导致尿毒症,渐进性肾衰竭。亦可出现慢性呼吸衰竭。

1、非特异性炎性肉芽组织含多种形态的炎性细胞;

2、非特异性炎性肉芽组织含有大量组织细胞;

3、非特异性炎性肉芽组织有明显坏死;

4、非特异性炎性肉芽组织含许多巨细胞。

1、恶性肉芽肿 以放疗为主,配合抗癌药物。恶性肉芽肿对放射线敏感,可采用60钴远距离照射疗法和分次照射法,总剂量以60gy(6000rad)为最好,复发者可补照。对患者发热而抗炎治疗无效者,可先采用环已亚硝脲(ccnu)治疗,其作用类似烷化剂,在体内可抑制核酸及蛋白质的合成,奏效快,短期治愈率高,尤以退热效果为佳。成人每次口服120mg,隔3—5周1次,共5—6次,总剂量600—840mg,退热后再予放疗,疗效较好。发热时也可先用类固醇激素类药物控制体温后,即刻放疗。

2、wegener肉芽肿 则以类固醇激素类药物和免疫掏治疗为主。临床上常用环磷酰胺、硫唑嘌呤及甲氨蝶呤等药物治疗,可单独或联合使用,或与类固醇激素并用;经临床证实可以在大延长生存期,缓解症状,并可减少肾衰的发生。此外,对晚期恶性肉芽肿病人,由于病重体弱、衰竭,应注意支持疗法,如输液、输血,给予多种维生素,加强营养等;并须保持局部清洁引流,用双氧水清洗鼻腔,然后用香油、液体石蜡、清鱼肝油等药物滴鼻。

恶性肉芽肿的预防措施如下:

1、预防受到柯萨奇病毒的感染。据新近研究发现,患有恶性肉芽肿的体内存在着柯萨奇病毒小体。

2、避免出现过敏的症状。该疾病患者的血管对细菌毒素会有过敏反应,因此推断与之有关,所以康复后的患者应该避免出现过敏现象。

3、积极治疗淋巴系统的恶性肿瘤。淋巴系统的恶性肿瘤进行放射治疗有助于肿瘤的消除。要避免引起肿瘤的转移进而导致恶性肉芽肿的出现。

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