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鸟枪弹样视网膜脉络膜病变

鸟枪弹样视网膜脉络膜病变是一种慢性进行性的炎症性眼病,主要累及脉络膜和视网膜。属于后葡萄膜炎的一种类型。

本病少见。多见于白种人,尤其是北欧人群,在我国也有散发病例的报道。发病年龄较其他的葡萄膜炎晚,多在 35~70 岁,平均约 50 岁。性别差异不明显。通常为双眼发病,先后发病。
病因目前仍不清楚,推测为伴有人类白细胞抗原(HLA)-A29 等位基因的眼部自身免疫性炎症性疾病
本病变分为活动期和缓解期。
本病的主要症状是视力下降、伴有“眼前黑影飘动”。有些患者会出现视物范围内的暗点或局部缺损、色觉改变。
鸟枪弹样视网膜脉络膜病变目前尚无理想的药物和治疗方案。主要采用免疫抑制剂治疗。出现并发症时,给予对症治疗。
本病会损害视功能。本病伴有严重并发症者,视力预后差。
本病会多次复发和缓解,并延续多年。

无特发人群

无传染性

主要的症状是无痛性的视力下降、伴有眼前黑影飘动。有些患者会出现闪光感、视物范围内的暗点或局部缺损、色觉改变、夜盲。通常累及双眼,可以先后发病。
鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的常见症状有哪些?
鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的常见症状包括:

视力下降:视力下降的程度不尽相同。累及黄斑部或发生出血时,视力下降明显。
眼前黑影飘动。
闪光感:患者自觉某个方位有闪电样的闪光感。部分患者会出现此症状。
视物范围内有暗点或缺损:患者可自觉视物范围内的某个方位有固定暗点或视物范围有缺损,暗点和缺损的方位与病灶的位置是对应的。部分患者会出现此症状。
色觉改变:无法区分蓝色与黄色,或红色与绿色。部分患者会出现此症状。
夜盲:即暗处视物不佳。即使视力是 1.0,患者仍自觉视物困难。

鸟枪弹样视网膜脉络膜病变可能会引起哪些并发症?

黄斑水肿:是最常见的并发症,发生率达 50%~62.6%。可导致视力明显下降。
视网膜前膜:发生率约 10%。可导致视力明显下降。
视盘新生血管:发生率约 7%。可引起出血。
脉络膜新生血管:发生率约 6%。可引起出血。
玻璃体积血:由于新生血管不稳定,易破裂。一旦视盘和脉络膜的新生血管导致大量的出血,可形成玻璃体积血
视网膜出血:由脉络膜的新生血管破裂造成。
视盘水肿视盘炎:晚期可导致视神经萎缩
白内障
虹膜新生血管
视网膜脱离

1.HLA-A29抗原分型
绝大多数患者为HLA-A29抗原阳性。

2.其他实验室检查
根据临床需要可进行一些有关梅毒、结核的实验室检查,以排除这些疾病,测定血清血管紧张素转化酶、溶菌酶等有助于类肉瘤病的鉴别诊断;进行血常规、肝肾功能等方面的检查,为临床选择药物提供帮助。
(1)荧光素眼底血管造影检查  眼底的奶油状改变。
(2)吲哚青绿血管造影检查  吲哚青绿血管造影中期可发现大量的弱荧光脉络膜病灶,弱荧光可能反映了脉络膜毛细血管低灌注。
3.电生理检查
视网膜电流图可见a波正常,b波降低,潜伏期延长,还可发现暗适应阈值提高、视觉诱发电位波幅降低和反应延迟。 
4.视野检查
对患者进行视野检查可发现多种视野缺损,如周边视野缩窄、中心暗点或旁中心暗点;患者也可出现获得性色觉异常,多为蓝-黄型,一些患者也可为蓝-黄和红-绿2种类型。
5.裂隙灯检查
偶见前房有浮游细胞或细小的角膜后沉着(KP)以及虹膜后粘连。玻璃体有明显的炎性细胞浸润。
6.检眼镜检查
可见双眼视网膜多发性、奶油色的浅色斑点病灶,病灶为圆形或椭圆形,大小为50~1500µm,边界多不清晰,偶见融合,放射状分布在后极部到赤道部眼底,多见于视盘附近及下方或鼻侧区域,沿着脉络膜大血管分布,黄斑中心多不累及。

1.中间部葡萄膜炎的玻璃体细胞浸润
有时会将其与鸟枪弹样视网膜脉络膜病变混淆,但前者缺乏眼底奶油色的病灶,而后者没有周边部雪堤样的渗出。
2.原田病
双眼的炎症表现与本病类似,但其多有浆液性视网膜脱离而无奶油状斑点,视网膜下液吸收后可见明显的脉络膜视网膜萎缩改变,晚期表现为晚霞状眼底。
3.交感性眼炎
玻璃体炎症和眼底黄白色病灶与本病相似,但对侧眼多有外伤或手术史。
4.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变和多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎
也可出现脉络膜病灶伴玻璃体炎症,急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变病灶主要位于后极部,但其眼底萎缩病灶常伴有色素改变。
5.视网膜脉络膜淋巴瘤
可原发于眼内或者全身转移所致。呈现葡萄膜炎的表现,眼底可见多灶性,黄色或者粉红色隆起。

目前尚无理想的药物和治疗方案。主要采用糖皮质激素和其他的免疫抑制剂治疗。出现并发症时,给予对症治疗。
药物治疗

糖皮质激素:通常是首选药物。作用是抑制异常活跃的自身免疫反应。一般为全身使用,必要时联合眼球周边局部注射。常用的药物包括泼尼松等。
其他的免疫抑制剂:当糖皮质激素治疗效果差、或出现长期的副作用时,需要改用其他的免疫抑制剂。常用的有环孢素,可以单独使用或联合硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥等使用。
营养神经药物:使用此类药物可以营养视神经。如维生素 B1、B12等。
中医中药:中医中药有一定的辅助治疗的作用。此外,中药可减轻免疫抑制剂的副作用。

其他治疗
针对脉络膜新生血管的治疗:

眼内注射抗血管内皮生长因子(VEGF)药物:脉络膜新生血管的形成与异常的大量 VEGF 刺激有关。抗 VEGF 药物通过与 VEGF 结合而抑制 VEGF 的作用,从而抑制新生血管的生长和促进新生血管退缩,还可以抑制炎症。此类药物包括雷珠单抗、贝伐单抗。本项治疗是一种手术操作,是在手术室中进行。
光动力疗法(photodynamic therapy,PDT):将一种特殊的光敏剂(维替泊芬)注入血管,药物随血流到达异常的新生血管中,然后用一种特殊的激光照射,从而破坏异常的新生血管,而对正常组织和血管基本没有损伤。
经瞳孔温热疗法(transpupillary thermotherapy,TTT):运用红外激光的热能使血管闭塞。
激光光凝治疗:作用是使脉络膜异常的新生血管发生凝固坏死。

疾病发展和转归
预后不一,约 20% 的患者有“自限性”,也就是不需治疗在 3~4 年后可以自行愈合,视力恢复正常。大多数患者经过长期的治疗,此病可能 3~4 年后进入稳定期,但长期的视力预后不良。40% 的患者至少有一眼丧失有用视力[2][3],约 1/3 的患者至少有一眼的视力低于 0.01。伴有严重并发症者,即便积极治疗,视力预后差,甚至失明。

一般护理
保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。合理饮食,饮食宜清淡,尽量少吃辛辣、刺激的食物。

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