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高原红细胞增多症

高原红细胞增多症(high altitude polycythemia,HAPC)简称高红症,由高原低氧引起以红细胞过度代偿性增生为特征的临床综合征,多在海拔 3000 米以上高原地区发病,可导致血液黏稠度增加、微循环障碍、血栓的形成、广泛的脏器损伤和睡眠障碍。

HAPC 多见于高原移居人群,少见于高原世居人群,男性发病率高于女性,儿童少见,发病率随海拔升高而升高。有研究发现,HAPC 在世居高原的藏族人的发病率(1.21%)显著低于同海拔的世居安第斯人(15%)和移居高原的汉族人(5.59%)。
HAPC 患者全血容量绝对增加、红细胞变形性下降,使得血液黏滞度增加、血流阻力增大、微循环障碍;这种血液高凝状态进而加重各脏器缺血缺氧状态,从而导致恶性循环。
临床表现为多器官缺氧性损伤,尤以脑、心、肺、肝等氧耗量较多的脏器受累为重,严重者可因血管栓塞猝死
HAPC 由于其发病复杂性及特殊性,尚仍无特别有效的治疗方法。目前, 有关 HAPC 治疗的中、西医等治疗方法颇多,但并无权威性结论。
最重要的预防手段是避免到高原地区。

好发于居住在高原的人

无传染性

高原红细胞增多症(HAPC)属于一种高原型慢性疾病,该疾病临床表现为头痛、头昏、乏力、记忆力减退、食欲不振、肢体麻木、胸闷、呼吸困难等,严重影响患者的血液、呼吸、血液循环、消化及神经系统功能。
常见症状有哪些?
高原红细胞增多症的常见症状包括:

头痛,头昏,记忆力减退,视力下降;
食欲不振,乏力,肢体麻木,腰痛;
上腹饱胀不适,腹痛;
胸闷,呼吸困难;
鼻出血,呕血,黑便,泡沫尿。

可能会引起哪些并发症?
高原红细胞增多症的进展过程,可能出现的危害和结局是肺水肿呼吸衰竭、消化道出血、肾衰竭脑水肿

1.血象检查
血液中红细胞计数异常升高,血红蛋白浓度也异常升高。我国对高红症的诊断标准是:血红蛋白计数,男性≥200g/l,女性≥180g/l;血细胞比容,男性≥65%,女性≥60%;红细胞计数,男性≥6.5×1012/l,女性≥6.0×1012/l.白细胞总数及分类均在正常范围,血小板计数与同海拔高度的健康人相同,骨髓粒细胞系统主要特点为红细胞系统增生旺盛,其中,晚幼红细胞增生明显,粒细胞及巨核细胞系统无明显变化。
2.血气分析
高红症患者pH值降低,血气分析表现为显著的低氧血症,pao2降低,paco2增高,a-ado2(肺泡气动脉血氧分压差)增高,相对性高碳酸血症;肺功能除了小气道功能轻度异常外,其他无明显变化,小气道功能表现在患者的闭合气量(cv/vc%)等降低,用力呼气中段流量(fef25%~75%)降低。
3.胃镜检查
由于血液粘滞度增高,血流缓慢,因而既直接影响胃黏膜微循环,又因血液的高凝状态毛细血管内血栓形成,胃黏膜严重缺血缺氧,易致黏膜出血、糜烂和坏死。
4.心电图检查
单纯高红症一般不引起心电图改变;轻度改变如qrs低电压,不完全性右束支传导阻滞或局限性右室内传导阻滞等。
5.X线检查
高红症患者常有吸烟史,故肺纹理一般增多增粗,有的呈网状改变,未合并心脏及血压异常者,心影可正常,若发生肺动脉高压和高原心脏病,则出现右心室增大,肺动脉段凸出和右下肺动脉管径增大。

诊断标准
1.生活在海拔3000m以上高原的移居者,或少数世居者。
2.具有头痛,头晕,气短,疲乏,睡眠障碍,发绀,眼球结合膜充血等。
3.血红蛋白>200g/l,红细胞压积>65%和红细胞数>6.5×1012/l.
4.脱离低氧环境后症状及体征消失,再返高原时又复发。
5.排除其他疾病引起的红细胞增多。
鉴别诊断
1.继发性红细胞增多症
主要由慢性气管炎,肺气肿,发绀型先天性心脏病,胸廓畸形等引起的红细胞增多症,这些疾病具有典型的症状和体征,如慢性咳嗽,心脏杂音等,故不难鉴别。
2.真性红细胞增多症
本病多数在50岁以上人患病,无原发病及病因可查,移居平原不能恢复,血氧饱和度正常,无多血面容,骨髓改变为全造血系增生,脾脏肿大。

目前对高原红细胞增多症以对症治疗为主,抑制红细胞的生成及改善机体组织循环血量的灌注,减轻缺氧症状,改善高原红细胞增多症(HAPC)患者的临床症状,包括西医、中医、藏医等不同的治疗方法。
药物治疗

西药治疗:HAPC 的用药,主要有血管紧张素转换酶抑制剂、肾上腺素、多巴胺受体拮抗剂、乙酰唑胺、雌激素、抗凝、改善微循环及腺苷受体拮抗剂等多种类型的药物,其主要机理是抑制高原缺氧状态下,肾脏合成分泌 EPO 减少,抑制红细胞的生成及改善机体组织循环血量的灌注,减轻缺氧症状,改善 HAPC 患者的临床症状。
中药治疗:中医学认为其原因主要是清气不足、感受寒邪、燥邪伤阴和饮食失节等,治疗主要以活血化瘀为主,兼补气养阴、清利湿热。其中补气的药物主要有黄芪、红景天、人参、刺五加等,活血化瘀的为沙棘、丹参、三七、红花等,滋阴药物主要有生地、麦冬、黄芩、柴胡等。目前还有一些复方制剂,如高红冲剂、天棘胶囊、益心康泰胶囊等用于 HAPC 的临床治疗,但缺少专门针对 HAPC 的制剂[5][7]。
藏医治疗:藏医认为 HAPC 属于多血症,临床主要根据人体分型对其进行辨证论治,对 HAPC 患者有其特色的饮食疗法。目前临床最首选的藏药复方是二十五味余甘子丸,还有三果汤、十六味杜鹃丸、左木阿汤、十八味檀香丸、十五味沉香丸等复方制剂及藏红花、红景天、沙棘等藏药单方。

其他治疗方法

吸氧:可明显减轻 HAPC 患者病情较轻时的症状,对于 HAPC 患者病情严重的来说,因机体运输氧的功能已严重受损,仅靠吸氧并不能彻底改善症状,因此临床需结合药物治疗,才能缓解临床症状。
放血疗法:HAPC 患者单纯放血治疗,仅用于短期改善症状的重型患者,一次放血量约 200~300 毫升,同时静脉滴注等量或倍量的稀释液扩容,如复方氯化钠溶液、低分子右旋糖苷或新鲜血浆等。临床大多采用放血疗法结合中药(调气和血汤等)或藏药(十六味杜鹃丸、三果汤等)内服联合用药治疗 HAPC 患者,能明显降低患者红细胞数、血红蛋白含量和红细胞压积,疗效显著,但相关机制目前还不明确,有待进一步研究。
频旋转磁场:由于其设备较庞大,治疗时间过长导致的样本量少,其疗效有待进一步确认。

疾病发展和转归
高原红细胞增多症是常驻高原居民中发病率最高、危害最大的慢性高原病,严重者可因血管栓塞而猝死。

1 心理护理
高原红细胞增多症为红细胞与总血容量的绝对增多,血液粘稠度增高;患者早期无明显不适,而未引起注意,一旦发现则心理及精神负担加重。作为护理人员应主动关心、体贴、安慰患者,向其及家属说明此类疾病的特点、早期治疗的好处及应注意的事项;护患密切交往,使护理人员取得患者的信任;使患者熟悉医院环境,安心住院,积极配合诊治,以求早日身心健康。
2 具体护理
高原红细胞增多症是由于长期处于慢性缺氧状态,红细胞代偿性增加,导致血液粘稠度增高,动脉血氧分压、血氧饱和度、血氧含量下降,动脉血二氧化碳分压升高;早期出现的并发症则以四肢末端小血栓形成为主。晚期由于大量促凝血因子被激活,继发性纤溶亢进,并发症则以血栓、dic为主。早期较高的医护质量直接影响病人的生活质量,优质的护理是成功治疗的一个重要环节。特别在预防四肢血栓形成、出现坏疽发生方面的护理更为重要,嘱患者卧床休息、吸氧,帮助患者推拿易出现早期栓塞的部位。对已发生血栓栓塞的病人应采取积极主动的预防措施:口服小剂量肠溶阿司匹林,25%硫酸镁热敷栓塞处等,以达到活血化瘀、控制病情的发展,促进病人康复的目的。对有心衰的患者,根据患者病情合理应用扩张血管、强心、利尿等药物。对有脑血管栓塞的昏迷病人,应做好昏迷护理;在做吸痰处理时,动作要轻柔,防止损伤口腔粘膜和气管粘膜,严格无菌操作,防止交叉感染,吸痰时间不易过长、压力不能过高,以免出现肺不张、气管痉挛损伤、颅内压升高等。
总之,对高原红细胞增多症患者在药物治疗的基础上应本着密切观察、早期发现、早期治疗的原则,防止出现各种并发症,对于患者的生活质量有重要的意义。

高原红细胞增多症多在海拔 3000 米以上高原地区发病。所以避免去高原地区是唯一有效的预防措施。

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你好,三甲医院有血液科的都可以,看你离哪家医院近您好,现在比较忙,请您留言具体问题,稍后会及时回复您的问题,请见谅。能发给我看看吗你可以去离最近的三甲医院血液科,会给你出的不客气
杨丽萍 粤北人民医院
2017-03-02
这个也没什么危害的。这个倒没有主要的不良反应还是 头痛,头晕,气短,疲乏,睡眠障碍,发绀,眼球结合膜充血等不客气的这个和血液的含氧量有关的不是查血脂可以了就恩
朱立夏 解放军总医院第七医学中心
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