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骨髓病性贫血

骨髓病性贫血(myelopathic anemia,ma)或称骨髓浸润性贫血,是骨髓被肿瘤细胞或异常组织浸润,造血骨髓微环境遭受破坏,造血功能受损引起的贫血。其特征是骨痛、骨质破坏、贫血伴幼粒幼红细胞血象。

无特定人群

无传染性

1.原发疾病的症状与体征:常因原发疾病的症状突出而掩盖继发性贫血的表现,也可能以贫血及骨痛为首发症状而缺乏原发疾病的临床表现。
2.贫血是重要常见症状:轻重不一,进行性加重,贫血程度与肿瘤大小范围及骨髓浸润程度无明显相关,用叶酸,铁剂,维生素B12等治疗无效,合并感染可以加重贫血程度。
3.髓外造血的表现肝,脾,淋巴结肿大。
4.出血倾向 血小板减少,或伴有dic时,可有不同程度的出血现象。
5.骨痛:一个部位或多部位骨痛,如腰痛,可伴局部隆起,压痛,甚至有病理性骨折骨髓坏死时会有剧烈的疼痛,也可伴有心律不齐,多尿,恶心呕吐,腹痛腹泻甚至昏迷等。

诊断依据1、临床表现 症状和体征与原发病有关。贫血的程度轻重不一,初起时大多较轻,但常进行性加重。肿瘤组织浸润骨髓所致者可有骨骼疼痛或病理性骨折,淋巴结肿大或肝、脾肿大。2,血象 贫血大多呈正常细胞正常色素型,红细胞大小不匀,异形红细胞和点彩红细胞增多,网织红细胞轻度增加或减少。骨髓转移癌时外周血中可出现幼红细胞,骨髓纤维化时,可出现泪滴形细胞、幼红及幼粒细胞,甚至巨核细胞碎片。白细胞计数常增高,但也可正常或减少。血小板计数常减少,但也可正常或增高。3,骨髓象 因原发病而不同。骨髓穿刺有时可有“干抽”,尤其是骨髓纤维化,需骨髓活检可能做出诊断,多部位骨髓活检可提高诊断率。血液系统恶性疾病如白血病、骨髓瘤、淋巴瘤等可发现相应的病理细胞。疑为骨髓转移癌患者应先用低倍镜在骨髓涂片末梢部位仔细寻找有无体积较大、染色较深、几个或多个细胞聚集成堆的可疑细胞,再在袖浸镜下检查确认。4,骨骼X线摄片、磁共振成像、放射性核素扫描等。5,血清碱性磷酸酶活性增高,血钙、磷水平升高,中性粒细胞碱性磷酸酶(nap)因原发病不同而增高或减低。

诊断标准
1.有引起骨髓浸润性贫血的原发疾病。
2.一处及多处骨痛,骨质破坏及高钙血症相的症状和体征。
3.贫血伴无确切原因可解释的肝脾肿大。
4.幼粒幼红细胞血象。
5.骨髓代偿性活跃或“干抽”,骨髓穿刺或活检找到转移瘤细胞。
6.X线检查示骨质破坏。
鉴别诊断
1.类白血病反应:白细胞总数显著增高,超过50×109/l,但红细胞和血小板无改变,粒细胞有中毒性颗粒及空泡形成等中毒性变化,为暂时性白细胞增生反应,原发病经治疗去除后,血象变化随之恢复正常。
2.慢性粒细胞白血病(cml): 有巨大脾脏,白细胞计数显著增高,嗜酸及嗜碱性粒细胞增多;中性碱性磷酸酶(nap)活性减低甚至为零,ph染色体阳性。
3.缺铁性贫血(ida): 恶性肿瘤转移至骨髓而原发病灶不明显时可误诊为ida,对未能找到缺铁性贫血的病因和缺铁实验室检查依据的小细胞低色素性贫血,或用铁剂治疗仅能收到暂时效果者应仔细寻找原发病灶。
4.溶血性贫血:有红细胞破坏增多和骨髓代偿性增生的证据,网织红细胞增加,且红细胞变化明显而无粒细胞和血小板改变,也无骨痛,骨质破坏等表现。
5.再生障碍性贫血:无骨痛及肝,脾淋巴结肿大;无幼粒幼红细胞血象;骨髓增生低下,非造血细胞增加,无骨质破坏,无肿瘤细胞浸润。
6.mds:一般无肝脾淋巴结肿大,有异常病态造血的形态学特点。
7.骨髓浸润性贫血并非仅见于恶性肿瘤,还可见于严重感染,炎症,脂质储积病等;幼粒幼红细胞血症也可见于重度失血,短暂缺氧,急性感染等原因所致的骨髓坏死等,在鉴别诊断时,需要十分注意鉴别。

(一)治疗
1.治疗原发疾病为主 但此类病人需用化疗时一般要用常规剂量的1/2~1/3比较安全,以避免骨髓受到严重抑制。

2.支持治疗 贫血严重及血小板减少,并伴有出血倾向时适当输血及输注血小板。铁剂、叶酸、维生素B12、补血药,一般无效。

3.雄激素、肾上腺皮质激素 骨髓纤维化时可试用。

4.脾切除 出现巨脾、脾功能亢进成为全血细胞减少的重要原因时,可考虑采用。

(二)预后
本病治疗首先在于治疗及去除病因使贫血改善。如急性白血病、淋巴瘤、某些癌症经化疗、放疗、手术治疗后也可获长期(5或10年以上)无病生存。gaucher病,原发性骨髓纤维化伴有顽固脾亢时,切除脾脏也可暂时使贫血减轻。骨髓浸润最常见的原因是骨髓转移癌,一旦确诊即证明肿瘤已有播散,预后较差,仅有较短的生存时间。

1.病因预防护理禁用抑制骨髓的药物及可致再生障碍性贫血的药物,如:氯霉素、四环素、他巴哇、消炎痛等等。患病后一定要在医生的指导下用药,不可擅自用药。可用可不用的药尽量不用。防上与物理及化学毒物接触,避免周围环境中有可能导致骨髓损害的因素。必须接触能致本病的化学。物理因素者,要严格执行劳动防护措施,定期作预防性检查。
2.贫血的护理见贫血的家庭护理,注意休息,防止晕倒和摔伤,注意保暖等。
3.预防感染再生障碍性贫血病人,因白细胞生成减少而导致抵抗力下降,易感冒、发烧,受伤后易发生感染等。所以应注意观察和预防各种感染。
(1)平时根据天气变化注意加减衣物;避免接触患有感冒、肝炎。等传染性疾病的病人;尽量不要去人流量大的公共场所;日常饮食起居保持清洁卫生;保持口腔、阴部、肛门和全身的清洁;不吃不洁食物。每次饭后漱口、刷牙;每日细致地搞好个人卫生;清洗会阴时,先清洗外阴部,后清洗肛门;避免创伤,防止感染。
(2)防止便秘。若有便秘,及时服用通便的药物。解除便秘,以防排便困难造成肛门裂伤而感染、出血;多饮水,防止泌尿系感染。如有排便疼痛、尿频、尿急、尿疼等症状,可能是肛门和泌尿系发生感染;若有口腔粘膜糜烂等现象,可能有口腔感染;要及时找医生治疗。
4.出血的预防与护理。见出血的预防和护理。
5.饮食护理要进食高热量、高蛋白质、高维生素、易消化的食物。注意饮食清洁。
6.心理护理该病病期相对较长,病情较前几种贫血重,病人及亲属要做好充分的思想准备,积极而耐心地配合医生治疗。病人要保持心境平和、精神乐观,在保证休息和不影响病情恢复的前提下,合理安排生活,使生活充实而愉快,有利于病情的好转。亲属要给予足够的关心、鼓励和适当的照顾,切勿表现出不耐烦或没有信心,给病人造成心理压力,影响病情,甚至使病人产生厌世想法。

积极治疗原发病。

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