春雨医生

隐性脊柱裂

由于中枢神经系统在发育过程中,某个阶段受损导致神经管缺陷,隐性脊柱裂是一种最常见并且最复杂的中枢神经系统病变。是一种非致命性先天性畸形,并伴有严重并发症。
在新生儿中的发病率通常在 5 / 10000 左右,在英国新生儿中的发病率男性是 7.8~8.4 / 10000 ,女性是 9.0~9.4 / 10000 。亚洲地区的发病率比英国相对较低。
包括基因因素及环境因素,如某些基因突变,妊娠期体重过重,母亲有吸烟史,母亲曾使用过某类抗癫痫药,母亲有糖尿病史或中暑史,母亲妊娠期间饮食史等。
可分为开放性隐性脊柱裂和闭合性隐形脊柱裂
调查显示约 49% 的患者伴有脊柱侧弯,还可能发生大小便失禁,瘫痪,肢体畸形,感染等。
产前宫内修复,新生儿期手术闭合膨出的病变部位是主要治疗方式。
妊娠期和围产期口服摄入叶酸和肌醇可预防。
妊娠期甲胎蛋白水平增高有预示作用。产前超声检查可以初步诊断,但有漏诊现象发生,产前宫内 MRI 诊断的准确性更高。

所有人群

无传染性

隐形脊柱裂的常见症状有哪些?
调查显示,约 49% 的患者伴有脊柱侧弯,此外其他常见症状包括:

大小便失禁
瘫痪
肢体畸形

隐形脊柱裂可能会引起哪些并发症?

感染
脊柱侧弯
肾衰竭发病率升高
对乳胶过敏

脊椎X线平片和CT与MRI扫描显示椎管畸形,棘突及椎板缺损,有助于疾病的诊断。

根据局部皮肤多毛、紫斑、小凹、色素沉着等临床表现,结合神经损害之症状,诊断多无困难。尤其是长期遗尿或发生明显尿失禁者,应多考虑为脊柱裂所引起。脊椎X线平片和CT与MRI扫描有助于疾病的诊断。

主要治疗方式包括药物和手术。
产前宫内修复、新生儿期手术闭合膨出的病变部位,是主要治疗方式。
药物治疗
叶酸、肌醇,有助于预防隐性脊柱裂的发生。
手术治疗
手术方式主要包括以下两种:

产前宫内修复,有助于防止脊髓外露造成的脊髓损伤和永久性神经功能缺陷,并能改善后脑突出和脑脊液漏。
新生儿期手术闭合膨出的病变部位,有助于预防进一步的力学损伤和感染。

其他治疗方法

基因靶向治疗,该治疗因花费高昂,目前并未推广使用。

疾病发展和转归
随着医疗水平的进步,隐性脊柱裂的发病率和致死率都有所降低。75% 的患者能够活到青壮年;85% 能生存到高中毕业;超过 80% 的青年患者有小便自控能力[7]。

妊娠期和围产期口服摄入叶酸和肌醇可预防,孕期注意产检。
具体预防方法如下:

按时做产前 B 超筛查。
必要时做宫内 MRI。
妊娠期和围产期口服摄入叶酸和肌醇。
避免妊娠期吸烟等其它发病环境因素。

感谢南方医科大学第三附属医院脊柱外科一区  陈述医生 参与本文撰写

好评医生-隐性脊柱裂
更多
可咨询
服务人次 46108 好评率(100.0%)

擅长:小儿感冒、感染性疾病、婴儿湿疹、包皮过长、小儿疝气、鞘膜积液、小儿流行性感冒、小儿急性气管支气管炎、手足口病、疱疹性咽峡炎、小儿腹泻病、便秘、重复肾、小儿尿道下裂、斜疝、隐匿阴茎、龟头包皮炎、小儿肾积水、隐睾、奶癣、尿布疹、婴儿痤疮、隐性脊柱裂、轮状病毒感染、肌性斜颈、早产、斜颈、胎记、锌缺乏

可咨询
服务人次 25074 好评率(100.0%)

擅长:颈椎病、腰椎间盘突出、急性腰扭伤、骨关节病、膝关节炎、膝关节损伤、老年人骨关节炎、膝关节半月板损伤、破伤风、软组织损伤、肋骨骨折、滑膜炎、网球肘、肩周炎、肩袖损伤、脊柱骨折、骨折、股骨颈骨折、腱鞘囊肿、筋膜炎、股骨头坏死、胸腰椎骨折、骨增生、骨质疏松、压缩骨折、老年人骨质疏松、脊柱疾病、脊柱侧凸、脱臼、骨盆骨折

可咨询
服务人次 1513 好评率(97.8%)

擅长:膝关节半月板损伤、肩关节周围炎、肩周炎、肩袖损伤、膝关节炎、滑膜炎、肩关节脱位、膝关节损伤、脊柱骨折、股骨颈骨折、髋部骨折、胸腰椎骨折、压缩骨折、腰椎间盘突出、韧带损伤、后交叉韧带损伤、扭伤、踝扭伤、急性腰扭伤、网球肘、筋膜炎、腱鞘囊肿、手指屈肌腱鞘炎、肌腱病症、股骨头坏死、颈椎病、骨质疏松、老年人骨质疏松、骨关节病、粘连性关节囊炎

可咨询
服务人次 17205 好评率(100.0%)

擅长:骨关节病、膝关节半月板损伤、膝关节骨性关节炎、肩关节周围炎、老年人骨关节炎、关节脱位、肩周炎、软组织损伤、韧带损伤、踝扭伤、急性腰扭伤、脊柱疾病、强直性脊柱炎、腰椎病、腰椎间盘突出、腰椎滑脱、肌腱病症、筋膜炎、腱鞘囊肿、手指屈肌腱鞘炎、下肢骨折、创伤、肌腱炎和腱鞘炎、类风湿性关节炎、颈椎病、骨刺、骨关节炎、骨质疏松、高尿酸血症、椎管狭窄、股骨头坏死、挫伤、桡骨茎突狭窄性腱鞘炎、肌腱断裂、肱骨外上髁炎

可咨询
服务人次 8214 好评率(100.0%)

擅长:肩周炎、老年人骨关节炎、关节损伤、肩关节脱位、软骨受伤、关节脱位、脊柱骨折、股骨颈骨折、脊柱疾病、腰椎间盘突出、腰椎滑脱、腰椎骨折、软组织损伤、韧带损伤、后交叉韧带损伤、扭伤、踝扭伤、骨折、复杂骨折、急性腰扭伤、手指屈肌腱鞘炎、网球肘、腕管综合征、腱鞘囊肿、骨关节病、滑膜炎、脊柱创伤、肌腱病症、神经损伤

相关文章-隐性脊柱裂