临床表现LQTS典型临床表现为明显的QT间期延长和反复恶性心律失常引起的发作性晕厥甚至猝死。其临床分型主要根据基因型进行，最常见的是LQT1、LQT2和LQT3，3种类型在临床中所占的比例超过了LQT综合征90%。亚型不同恶性室性心律失常诱因不同，心电图表现、危险分层、预后和临床治疗策略不同。LQTS患者发生恶性室性心律失常的主要诱因如下。①LQT1：易在交感神经激活状态下发生心律失常，其中以体育运动(如游泳等)为主要触发因素，而在静息状态下心脏事件发生率极小；②LQT2：心律失常大多发生在情绪应激时(如铃声、雷声或突然唤醒等)，也发生在休息时；③LQT3：在休息或睡眠中发生心律失常危险性最大。

Q-T间期延长综合征的心电图特征：Q-T间期延长、T波宽大，可有切迹、双相或倒置。同一患者在不同时间Q-T间期和T波形态可有变化。u波常较大。Q-T间期有随年龄增长而短缩的趋向，晕厥发作时心电图呈室性心动过速，多数为尖端扭转型，也可有心室颤动或心室停搏。发作前后可有T波电压交替，频发室性早搏。但也有在发作时仅有胸痛及ST-T变化而无晕厥及室性心律失常者。QT间期延长是指：QTc间期超过百分位点为延长，女性QTc＞480ms；男性QTc＞470ms；无论性别，QTc＞500ms为高度异常（根据2010年院内获得性TdP防治专家共识）

怀疑长Q-T综合征，需要做哪些检查？
心电图、动态心电图监测（holter）、药物激发试验、基因检测
为什么要做这些检查？这些检查有什么用？

心电图：对长 Q-T 综合征的诊断有重要意义。

动态心电图监测（holter）：Q-T 间期和其他心电图特征会随活动状况和昼夜节律而变化。因此，动态 ( Holter ) 心电图监测有时有助于 LQTS 的确诊。

药物激发试验：药物激发试验后评估 Q-T 间期可能有助于鉴别疑似 LQTS 的患者与正常者。

基因检测：基因检测可在约 75% 的长 Q-T 综合征( LQTS )患者中确定具体突变，可对不确定患者进行确诊，能有效确定受累家族成员，且可通过确定受累基因提供预后和治疗价值。

1.β受体阻断药为主的药物治疗β受体阻断药对LQTS效果肯定，是LQTS的一线治疗药物，适用于绝大多数患者。治疗LQTS的原则是早期、长期、足量。早期指诊断后立即用药，包括婴儿和无症状患者；长期指不能中断，甚至终身服药；足量是一定要达到靶剂量。其他药物如钠离子通道阻断药美西律，钙离子通道阻断药维拉帕米，钾离子通道阻断药等。2.补镁、补钾等消除诱因治疗发作期治疗需补镁、补钾。如肠胃疾病，呕吐或进食少，女性月经期间等可能发生低血钾和晕厥时，应补镁、补钾。3.人工心脏起搏器和植入式心律转复除颤器(ICD)治疗ICD是目前预防心脏性猝死最有效的方法，β受体阻断药达靶剂量仍有晕厥或QTc≥550毫秒和心脏骤停后生存的患者应植入ICD。因窦性停搏、窦性心动过缓和房室传导阻滞引发晕厥，或因心动过缓而β受体阻断药不能达靶剂量的患者，应植入人工心脏起搏器或ICD加β受体阻断剂联合治疗。4.左侧颈交感神经切除术(LCSD)LCSD的依据是左侧颈交感神经具有更强的致室性心律失常作用。对β受阻体阻断药达靶剂量仍有晕厥或(和)植入ICD仍有VT/Vf等“电风暴”的患者应行LCSD。5.基因特殊治疗目前尚无真正能纠正突变基因和改变离子流的基因特殊治疗。6.预防治疗医生、患者和家属应密切配合，消除或避免各种诱因，如延长QT间期的药物、大量紫红色或葡萄饮料、低钾血症、精神刺激等。LQT1患者避免游泳、跑步、生气、恐吓、惊吓等；LQT2患者避免电铃、电话等听觉刺激。

长Q-T综合征可以预防吗？
避免一些可以引起 Q-T 间期延长的诱因（如药物和电解质紊乱等）可以预防获得性的长 Q-T 综合症。