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迟发性皮肤卟啉症

迟发性皮肤卟啉症是最常见的一种卟啉症，一部分是遗传病。一部分病人与接触化学药物有关。主要表现是皮肤轻度创伤或日晒发生皮炎疱疹、形成瘢痕、色素沉着和溃疡。影响该病的因素有：铁、酒精、雌激素和丙型肝炎病毒感染等。

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迟发性皮肤卟啉症患者最初，身体曝露于日光的部分出现水疱，如手背、臂部和面部。皮肤，特别是手部的皮肤，对轻微的外伤都很敏感。继水疱出现后，开始结痂和形成瘢痕。很长时间才能愈合。皮肤损伤是由肝产生的卟啉通过血浆转移到皮肤引起的，面毛增多，肝脏常常有某种程度的损害，有时是由于丙型肝炎病毒感染或过量饮酒引起。长期损害可能发展为肝硬化，甚至肝癌。

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组织病理学检查表皮下水疱，真皮少量炎症细胞，弹性纤维变性，真皮乳头血管和真、表皮交界处有耐淀粉酶pas阳性物质沉淀。实验室检查尿中尿卟啉明显增高，尿及粪中7-羧基卟啉和粪中异构卟啉排泄增多为pct的特殊性改变。大便wood灯下显示珊瑚红色荧光。诊断与鉴别诊断本病诊断标准为具有光敏感性皮疹、尿液中尿卟啉增高和特征性的尿卟啉层析图谱。该病应与多形日光疹、烟酸缺乏病、硬皮病、药物光敏感性皮炎及各种大疱性皮病相鉴别。

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迟发性皮肤卟啉症是最容易治疗的卟啉症。
1.去除诱因患者应避免暴露于日光下，荧光灯照射也应避免。患者应戒酒，停用避孕药，不进食含铁食物，避免接触卤化芳烃。
2.放血疗法静脉放血有利于肝脏去除多余的铁，可使疾病缓解。每2~3周放血500ml,直至血红蛋白下降至约110g/l,或尿卟啉显著减少，就可停止放血。通常需要放血5~6次，如果放血太多会造成贫血。多数病人在开始放血后6个月之内症状缓解。病情好转可持续数年；如再复发，又可放血。
3.氯喹可用氯喹治疗本病，每次0.5g,每周2次，服药后2~9日可出现发热、疲倦、头痛、腹痛、呕吐等反应，伴有卟啉自组织中移除、排出增加。其后可能有持续的临床缓解。用此疗法注意肝脏损害。剂量太大(甚至是治疗其他病的常用剂量)可能使卟啉排除速度太快，导致迟发性皮肤卟啉症暂时恶化和肝损害。应避免饮酒。
4.其他使用螫合剂锌、钙等与卧啉形成螫合物。其他报道有效的治疗方法有5一腺苷基蛋氨酸(sam)、维生素E等。

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