春雨医生

登录 注册

迟发性皮肤卟啉症

迟发性皮肤卟啉症是最常见的一种卟啉症,一部分是遗传病。一部分病人与接触化学药物有关。主要表现是皮肤轻度创伤或日晒发生皮炎疱疹、形成瘢痕、色素沉着和溃疡。影响该病的因素有:铁、酒精、雌激素和丙型肝炎病毒感染等。

迟发性皮肤卟啉症患者最初,身体曝露于日光的部分出现水疱,如手背、臂部和面部。皮肤,特别是手部的皮肤,对轻微的外伤都很敏感。继水疱出现后,开始结痂和形成瘢痕。很长时间才能愈合。皮肤损伤是由肝产生的卟啉通过血浆转移到皮肤引起的,面毛增多,肝脏常常有某种程度的损害,有时是由于丙型肝炎病毒感染或过量饮酒引起。长期损害可能发展为肝硬化,甚至肝癌

组织病理学检查表皮下水疱,真皮少量炎症细胞,弹性纤维变性,真皮乳头血管和真、表皮交界处有耐淀粉酶pas阳性物质沉淀。实验室检查尿中尿卟啉明显增高,尿及粪中7-羧基卟啉和粪中异构卟啉排泄增多为pct的特殊性改变。大便wood灯下显示珊瑚红色荧光。诊断与鉴别诊断本病诊断标准为具有光敏感性皮疹、尿液中尿卟啉增高和特征性的尿卟啉层析图谱。该病应与多形日光疹、烟酸缺乏病、硬皮病、药物光敏感性皮炎及各种大疱性皮病相鉴别。

迟发性皮肤卟啉症是最容易治疗的卟啉症。
1.去除诱因患者应避免暴露于日光下,荧光灯照射也应避免。患者应戒酒,停用避孕药,不进食含铁食物,避免接触卤化芳烃。
2.放血疗法静脉放血有利于肝脏去除多余的铁,可使疾病缓解。每2~3周放血500ml,直至血红蛋白下降至约110g/l,或尿卟啉显著减少,就可停止放血。通常需要放血5~6次,如果放血太多会造成贫血。多数病人在开始放血后6个月之内症状缓解。病情好转可持续数年;如再复发,又可放血。
3.氯喹可用氯喹治疗本病,每次0.5g,每周2次,服药后2~9日可出现发热、疲倦、头痛、腹痛、呕吐等反应,伴有卟啉自组织中移除、排出增加。其后可能有持续的临床缓解。用此疗法注意肝脏损害。剂量太大(甚至是治疗其他病的常用剂量)可能使卟啉排除速度太快,导致迟发性皮肤卟啉症暂时恶化和肝损害。应避免饮酒。
4.其他使用螫合剂锌、钙等与卧啉形成螫合物。其他报道有效的治疗方法有5一腺苷基蛋氨酸(sam)、维生素E等。

好评医生-迟发性皮肤卟啉症
更多
可咨询
服务人次 88746 好评率(98.5%)

擅长:皮肤附属器疾病、粉刺、脂溢性皮炎、病毒性皮肤病、跖疣、带状疱疹、真菌性皮炎、手足癣、股癣、癣、甲癣、皮肤过敏、湿疹、荨麻疹、细菌性皮肤病、毛囊炎、疖肿、色素性皮肤病、痣、白癜风、千日疮、银屑病、皮肤病、过敏、皮脂腺囊肿、脚癣、瘢痕、药物过敏、虫咬皮炎、真菌感染、鸡眼、病毒感染、疱疹、蚊子叮咬、急性荨麻疹、疥疮

可咨询
服务人次 9942 好评率(100.0%)

擅长:性病、淋病、生殖器疱疹、梅毒、皮肤附属器疾病、粉刺、脂溢性皮炎、病毒性皮肤病、湿疣、水痘、带状疱疹、扁平疣、疣、真菌性皮炎、手足癣、皮肤过敏、湿疹、荨麻疹、特应性皮炎、色素性皮肤病、白癜风、黄褐斑、皮肤瘙痒症、痒疹、细菌性皮肤病、丹毒、神经性皮炎、激素依赖性皮炎、银屑病、非淋菌性尿道炎、药物性皮炎、过敏性紫癜、过敏、皮脂腺囊肿、蚊子叮咬、千日疮、疱疹、虫咬皮炎

可咨询
服务人次 38459 好评率(100.0%)

擅长:脂溢性皮炎、青春痘、水痘、带状疱疹、扁平疣、皮肤过敏、湿疹、荨麻疹、毛囊炎、黄褐斑、抗过敏、过敏、系统性红斑狼疮、皮肌炎、簇状痤疮、银屑病、激素依赖性皮炎、血管炎、皮肤黑变病、结缔组织病、结节性红斑、过敏性紫癜、瘢痕、系统性硬化症、皮脂腺囊肿、真菌感染、虫咬皮炎、脚癣、病毒感染、瘙痒症

可咨询
服务人次 11891 好评率(100.0%)

擅长:皮肤附属器疾病、脂溢性皮炎、粉刺、脱发、青春痘、斑秃、病毒性皮肤病、刺瘊、带状疱疹、湿疣、扁平疣、疣、单纯疱疹、水痘、真菌性皮炎、甲癣、皮肤过敏、湿疹、荨麻疹、特应性皮炎、食物过敏、细菌性皮肤病、毛囊炎、色素性皮肤病、痣、性病、生殖器疱疹、皮肤肿瘤、基底细胞癌、皮肤癌、过敏、银屑病、脚癣、上皮样囊肿、真菌感染、皮脂腺囊肿、药物过敏、瘢痕

可咨询
服务人次 29500 好评率(100.0%)

擅长:性病、银屑病、特应性皮炎、乳头瘤病毒(hpv)、白癜风、黑色素瘤、梅毒、带状疱疹、痣、生殖器疱疹、脂溢性皮炎、脱发、痤疮、传染性软疣、湿疹、神经性皮炎、湿疣、灰指甲、荨麻疹、癣、瘢痕、毛囊炎、玫瑰糠疹、皮肤肿瘤、跖疣、花斑癣、皮肤过敏、面部皮炎、药物性皮炎、过敏性紫癜

相关文章-迟发性皮肤卟啉症